Врожденный дефицит железа.

Клинические проявления ЖДА. Складываются из 2 важнейших син­дромов.

1. Анемический синдром. Субъективные проявления его вначале бес­покоят больных только при физической нагрузке, а затем и в покое - сла­бость, повышенная утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышка и др.

При объективном исследовании отмечается частый и характерный при­знак - бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность может быть с зеленоватым оттенком, отсюда старое название ЖДА - «хлороз». Иногда кожа приобретает желтоватый оттенок воска, который заметен лишь вокруг рта - симптом «желтых усов хлоротика» (Гено де Мюсси). Отсут­ствует румянец в области щек.

Нередко обнаруживается некоторая пастозность стоп, голеней, лица -«мешки» над и под глазами.

Тяжелая и длительная железодефицитная анемия приводит к развитию анемической миокардиодистрофии с симптомами застойной сердечной не­достаточности.

Важно, что ЖДА развивается постепенно, организм больного адаптиру­ется к низкому уровню эритроцитов и НЬ, поэтому проявления анемического синдрома не всегда бывают ярко выражены и не всегда соответствуют уровню Hb.

2. Сидеропенический синдром. Обусловлен тканевым дефицитом же­леза, что приводит к снижению активности ряда ферментов (цитохромоксидаза, пероксидаза, сукцинат-дегидрогеназа и др.). Его проявления:

- извращение вкуса (pica chlorotica) - непреодолимая тяга к несъедоб­ным или малосъедобным веществам и продуктам: сырое тесто, мясной фарш, крупа, мел, зубная паста, уголь, глина, песок, лед и др. Чаще встречается у детей, подростков, женщин.

- пристрастие к острой, соленой, кислой и пряной пище;

- извращение обоняния - пристрастие к запаху бензина, керосина, аце­тона, лака, гуталина, нафталина и др.

- дистрофические изменения кожи и ее придатков: волосы теряют свой естественный блеск, истончаются, выпадают и рано седеют; кожа сухая, шелушащаяся, склонность к быстрому образованию на ней трещин, сниже­ние репаративных процессов в коже; истонченность, исчерченность, лом­кость ногтей, симптом койлонихии - ложкообразная вогнутость ногтей (при­знак тяжелого и длительного дефицита железа, поэтому этот симптом встре­чается при ЖДА не всегда).

- ангулярный стоматит - трещины, «заеды» в уголках рта;

- глоссит: ощущение боли и распирания в области языка, покраснение его кончика, в дальнейшем атрофия сосочков («лакированный» язык); склон­ность к кариесу и пародонтозу;

- сидеропеническая дисфагия (симптом Пламмера-Винсона) - затруд­нение, иногда боли при глотании, особенно сухой пищи;

- развитие атрофического гастрита и энтерита (атрофический гастрит является не причиной, а следствием длительного дефицита железа);

- сидеропенический субфебрилитет;

- императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при кашле, смехе, чихании; ночное недержание мочи у девочек;

- повышенная склонность к инфекционно-воспалительным заболевани­ям;

- снижение умственной и физической трудоспособности;

- выраженная мышечная слабость и утомляемость, атрофия мышц и снижение мышечной силы.

Латентный дефицит железа. Широко распространен у женщин фер-тильного возраста. Сопровождается теми же клиническими симптомами, что и железодефицитная анемия. Должен диагностироваться и подвергаться лечению!

Параклиническая диагностика. Общий анализ крови: гипохромная анемия; снижение средней концентрации гемоглобина в эритроците - опре­деляется в автоматических счетчиках или по формуле: содержание НЬ (в г/л) : число эритроцитов (в 1 л); микроцитоз (уменьшенный диаметр), анизоцитоз (неодинаковая величина), пойкилоцитоз (различная форма) эритро­цитов. Тенденция к лейкопении. Нормальное содержание ретикулоцитов и тромбоцитов (при выраженном кровотечении, а также на фоне лечения пре- паратами железа - умеренный тромбоцитоз и ретикулоцитоз). При выражен­ной анемии - умеренное ускорение СОЭ (до 20-25 мм/час).