Крапивница. Отек квинке

Крапивница и отек Квинке относятся к острым аллергическим реакциям или реакциям гиперчувствительности немедленного типа. К этим состояниям так же относят синдром Лайелла, синдром Стивенса - Джонсона, анафилактический шок. Перечис­ленные заболевания представляют большую опасность для жизни пациента и некото­рые из них могут заканчиваться летально.

Крапивница является довольно распространенным заболеванием - примерно каждый третий человек хотя бы раз перенес ее Заболевание характеризуется быст­рым высыпанием на коже мономорфной сыпи в виде зудящих волдырей. Крапивница и отек Квинке могут возникать в любом возрасте, но наиболее часто они встречаются в воз­расте от 21 года до 60 лет.

Этиология и патогенез крапивницы. Патогенетически выделяют две формы крапивницы: аллергическая, в основе которой лежит иммунологически обусловленное выделение медиаторов и псевдоаллергическая, при которой выделяются те же медиа­торы, но без участия иммунной системы.

При аллергической крапивнице ответ организма на внедрение аллергена про­ходит все три стадии: иммунологическая (образование антител и сенсибилизирован­ных лимфоцитов), патохимическая (образование биологических активных медиаторов), патофизическая (клинические проявления).

При псевдоаллергических крапивницах наблюдается только последние две стадии (может наблюдаться освобождение гистамина при воздействии низких температур, УФО, ионизирующей радиации, некоторых химических веществ, антибиотиков, недостаточности комплемента, нарушении метабо­лизма полиненасыщенных жирных кислот).

Крапивница может быть острой – длиться 3 – 4 дня; подострой - 5 - 6 недель; если заболевание длится дольше, то оно переходит в хроническую форму. Чаще всего причины хронической крапивницы остаются невыясненными и 95 % хронических крапивниц рассматриваются как идиопатические.

Крапивница может рецидивировать. Хроническая рецидивирующая крапивница иногдадлится десятилетиями, волдыри могут трансформироваться в папулы, что усугубляет течение процесса, в первую очередь за счет упорного зуда Хроническое рецидивирующее течение чаще встречается при псевдоаллергической крапивнице.

Классификация крапивницы (Fineman S., 1984)

Иммунологическая: тип I, II, II

Анафилактоидная:

• Врожденный ангиневротический отек.

• Химические либераторы гистамина.

• Повышенная чувствительность к гистамину.

Физическая (дерматография, холодовая, тепловая, вибрационная, холинергическая, солнечная, механическая, аквагенная).

Смешанная группа (папулезная, пигментная, мастоцитоз системный, как проявление инфекционных заболеваний, при системных заболеваниях (болезни соединительной ткани, некоторые опухоли, эндокринные нарушения), идиопатическая, психогенная.

Аллергическая форма крапивницы вызывается аллергенами при участии иммунологических реакций, I II, III типов (реагиновый, цитотоксический, иммунокомплексный типы). Общим патогенетическим механизмом для всех видов крапивниц является усиление проницаемости микрососудов и развивающийся отек в окружающих тканях. В каждом случае медиаторы, вызывающие повышение проницаемости сосудов могут быть разными (серотонин, ацетилхолин, брадикинин, простагландины, брадикинин, простагландин D2, фактор активации тромбоцитов).

Причиной аллергической крапивницы могут быть лекарственные препараты, пищевые продукты, инсектные аллергены, антитоксические сыворотки. Эти же вещест­ва могут вызывать и псевдоаллергическую крапивницу, но ведущим патогенетическим звеном при этом виде будет нарушение функций гепатобиллиарной системы, желудочно - кишечного тракта. Повреждение печени токсическими и инфекционными агентами приводит к нарушению ее барьерных функций ( детоксикации, инактивации биологи­чески активных веществ), что в конечном итоге приводит к накоплению в коже медиаторов, повышающих проницаемость сосудов.

Клиника крапивницы. Клинически различные виды крапивниц отличаются незначительно. Например при холинергической крапив­нице они обычно небольшого размера, точечные, с выраженной эритемой. Локализу­ются холинергические волдыри на верхней части туловища и шее.

Крапивница начинается внезапно с интенсивного зуда в местах, где затем поя­вится сыпь, а иногда по всей поверхности тела. Величина волдырей различная - от булавочной головки до гигантских размеров. Цвет волдырей - розовый, у больших элементов сыпи – белый, с розовым ободком (белый цвет объясняется сдавливанием капилляров в результате отека). Элементы сыпи могут сливаться между собой, обра­зуя элементы с причудливыми очертаниями и фестончатыми краями. При выходе из сосудистого русла элементов крови волдырь может приобретать геморрагический ха­рактер и после регрессирования оставлять пигментное пятно, но чаще всего волдырь исчезает бесследно. Постоянная травматизация в результате зуда может привести к пиодермическому процессу.

Диагностика крапивницы трудностей не вызывает и основана на данных анам­неза (прием лекарственных препаратов, «подозрительных» пищевых продуктов, укусы насекомых), характерной клинической картины, быстром регрессе высыпаний (волды­ри могут исчезать спонтанно через 10-30 мин после появления). Важным диагности­ческим тестом являются кожные пробы, которые более информативны при аллергиче­ской крапивнице и проводятся после стихания патологического процесса.

Дифференциальный диагноз крапивницы проводят с токсикодермиями, герпетиформным дерматозом Дюринга, геморрагическим васкулитом, зерновой чесоткой, системной красной вочанкой.

Лечение аллергической крапивницы начинают с отмены препаратов и элимина­ции аллергенов. Выраженный терапевтический эффект отмечается при проведении в ус­ловиях стационара элиминационной пробы. Если у больного нет противопоказаний ( туберкулез, беременность, период лактации, заболевания крови, острые воспали­тельные заболевания и т.д.), ему назначается голод на 3 - 5 сут, с приемом воды до 1, 5 л в сутки или индивидуальные элиминационные диеты на срок 7-10 дней. Кроме ле­чебного действия элиминационная диета служит одним из диагностических критериев аллергической и псевдоаллергической крапивниц. Она будет отрицательной (отсутст­вие улучшения) в последнем случае. После окончания элиминационной диеты боль­ному постепенно дают различные пищевые продукты, отмечая на какие из них проис­ходит появление новых элементов сыпи.

При аллергической крапивнице эффективны препараты - блокаторы Н1 - рецепторов (супрастин по 1 таблетке 2 -3 раза в день, пипольфен по 1 таблетке 2 -3 раза в день, перитол по 1 таблетке 2-3 раза в день, кетотифен по 1 таблетке 2 раза в день). Применяются блокаторы Н2 - рецепторов: циметидин по 1 таблетке 3-4 раза в день, десенсибилизирующие препараты: натрия тиосульфат по 10 мл 30% раствора внутривенно, препараты кальция. Иногда эффективным оказывается сочетание блокаторов Н1 и Н2 - рецепторов. В случае отсутствия терапевтического эффекта применя­ются глюкокортикоиды в средних (30 - 50 мг преднизолона) или высоких (60 - 100 мг преднизолона) дозах внутривенно короткими курсами (в течении 3 дней). Свежая плазма крови 250 - 300 мл внутривенно капельно показана при неуспехе традиционной тера­пии, влючая глюкокортикоиды. Может быть эффективна аутосеротерапия.

При лечении псевдоаллергической крапивницы необходимо учитывать то, что это заболевание чаще является результатом осложнения соматического заболевания. Эта теория подтверждается отрицательным элиминационным тестом и повышением уровня билирубина крови на фоне элиминационной диеты. Назначается диета, исклю­чающая жиры соль, жидкость (№ 5). Необходимо исключить продукты, содержащие салицилаты (малина, клубника, виноград, картофель, морковь, вишни, яблоки, персики, абрикосы, огурцы) и продукты, включающие пищевые красители, поскольку у больных, непереносящих нестероидные противовоспалительные препараты могут наблюдаться перекрестные реакции к пищевым красителям. Каждые 3-4 месяца пациентам с псев­доаллергической крапивницей необходимо проводить курсовую терапию гепатопротекторами, ферментами, холекинетическими и холеретическими препаратами. В некото­рых случаях при псевдоаллергической крапивнице могут быть эффективны антигистаминные препараты. При лечении холодовой крапивницы эффективен ципрогептадин, механической - нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды. Антигистаминные препараты неэффективны при холинергической крапивнице, поэтому в этих случаях применяются холинолитики в комбинации с другими препаратами.

Одним из видов крапивницы является гигантская крапивница или отек Квинке (по фамилии автора, описавшего это заболевание в 1882 году). Отек Квинке имеет сходные патофизические процессы с крапивницей и может быть аллергическим и псевдоаллергическим. К псевдоаллергической форме относится наследственный (идиопатический) ангионевротический отек.

Этиология и патогенез отека Квинке аналогичны этиологии и патогенезу крапивницы. Отек Квинке может сопровождать крапив­ницу или быть без нее.

Клиника отека Квинке. Высыпания чаще всего локализуются в местах с рых­лой клетчаткой, но могут поражаться и слизистые. Излюбленная локализация - губы, веки, язык, мягкое небо, миндалины, мошонка. Редко отек Квинке может встречаться на коже груди.

Отек Квинке представляет собой бледный плотный незудящий инфильтрат, при надавливании на который не остается ямки. При легкой и средней тяжести заболева­ния отек может держаться от 1 часа до 24 часов. Субъективно пациенты могут жало­ваться на чувство распирания в участках поражения кожи (слизистых), при крапивнице жалобы на зуд кожи. Предъявляются только у 25% пациентов с оте­ком Квинке возникает отек гортани. При возникновении отека гортани сначала отмеча­ется охриплость голоса, «лающий кашель», затем затруднение дыхания с инспираторной одышкой, а затем с инспираторно - экспираторного характера. Дыхание становит­ся шумным, стридозным, больные беспокойные, цвет лица бледный. В тяжелых случа­ях при отсутствии помощи больные могут погибнуть от асфиксии. Отек Квинке, с пора­жением гортани, требует интенсивной терапии. При стихании острого процесса охрип­лость в голосе и боли в горле могут сохраняться некоторое время. При поражении сли­зистой оболочки желудочно - кишечного тракта возникает абдоминальный синдром, тошнота, рвота, острая боль вначале локальная, а затем по всему животу с положи­тельным симптомом Щеткина. Заканчивается приступ профузным поносом. При пора­жении урогенитального тракта возникают явления острого цистита с задержкой мочи. Если в процесс вовлекаются серозные оболочки мозга, то возникают менингеальные симптомы: ригидность мышц затылка, головная боль, судороги. Синдром Меньера (головокружение, тошнота, рвота) наблюдается при отеке лабиринтных сис­тем.

Диагностика отека Квинке не вызывает трудностей. При дифференциальной диагностике с наследственным ангионевротическим отеком учитывается начало заболевания, наследственность, провоцирующие факторы, уровень С4, С2 и IgE в крови. Отек Квинке дифференцируют с блефарохалазисом, когда в результате хронического воспаления век, вазомоторных нарушений или наследования этого синдрома кожа верхних век те­ряет эластичность и нависает в виде мешка, ограничивая поле зрения.

Лечение отека Квинке аналогично лечению крапивницы. При состояниях, угрожающих асфиксией назначают 0,1% адреналин подкожно по 0,3 - 0,5 мл каждые 15 мин до достижения эффекта, преднизолон 60-100 мг внутривенно в 20 мл 40% рас­твора глюкозы. При нарастающем отеке гортани и отсутствии терапевтического эффекта пока­зана трахеостомия.

Для профилактики крапивницы и отека Квинке рекомендуется исключить лекарственные препараты и пищевые продукты, вызывающие заболевание.

ПСОРИАЗ (Чешуйчатый лишай)

Псориаз – хронический дерматоз не установленной этиологии, с большой долей генетической компоненты, характеризующийся воспалительными шелушащимися папулами и бляшками, с тенденцией к распространению и утяжелению кожного процесса в течение жизни больного, нередко вызывающий патологические изменения в других тканях и органах (ногти, суставы, позвоночник, иногда почки), приводящий к психической, социальной дезадаптации, иногда к инвалидизации. История изучения болезни насчитывает около 200 лет. До этого периода псориаз включали в группу лепрозных («прокаженных») больных.

В развитых странах псориазом страдает 1,2 - 2 % населения. Псориазом болеют одинаково часто мужчины и женщины. Заболевание возникает преимущественно в молодом возрасте (75% случаев): у женщин в среднем в 16 лет, у мужчин – в среднем в 22 года (Iтип), реже (25%) – в старших возрастных группах (в среднем в 56 лет) (IIтип). Псориаз чаще встречается у населения с атерогенным профилем питания; редко – у японцев, эскимосов и жителей Западной Африки; весьма редко – у северо- и южноамериканских индейцев.

Факторы риска. Наследственное предрасположение (мультифакториальное) – по аутосомно-доминантному и рецессивному признаку. У родственников I степени родства (не страдающих псориазом) выявляется т.н. латентный псориаз – морфологически в коже обнаруживается разрыхление капилляров, их резкое расширение.

Острый и хронический стресс, функциональные нарушения ЦНС. Более чем у 40% больных можно установить связь возникновения и обострений псориаза с эмоциональными перегрузками.

Провоцирующая роль обострений очаговых инфекций (стрептококковая, вирусная, стафилококковая) выявляется при каплевидном псориазе.

Определенную роль в возникновении псориаза играют проявления атеросклероза (ИБС, мозговой инсульт), сахарный диабет, нарушения обменных процессов (жировой, углеводный), заболевания печени.

Ряд лекарственных препаратов (кортикостероиды, группы акрихина, соли лития, b-адреноблокаторы и др.) могут вызывать псориазиформную реакцию кожи или обострение заболевания.

Травматизация кожи (ссадины, порезы, механическое растирание) способствуют появлению псориатической сыпи на новых участках.

Псориаз чаще возникает в сезоны минимальной солнечной активности (осенне-зимне-весенний периоды).

Этиология и патогенез. Не ясны. Вирусная (ретровирусная) природа заболевания окончательно не доказана.

Псориаз в настоящее время включают в группу мультифакториальных дерматозов с полигенным наследованием. Доля генетической компоненты составляет 60 – 70%, а средовой – 30 – 40%. При наличии псориаза у одного из родителей риск развития заболевания ребенка составляет 8%; если псориазом страдают оба родителя – 41%. Обнаружена взаимосвязь нарушенных звеньев иммунитета с генетическими маркерами системы HLA. Выявлена связь кожных проявлений с антигенами гистосовместимости В₁₃, В₁₇; кожных проявлений и артропатии с АГ В₁₇, В₂₇, В₃₃, В₄₀.

В основе кожных проявлений при псориазе лежит генетически детерминированное нарушение главной функции кожи - кератинизации, обусловленное увеличением скорости пролиферации и нормальной дифференцировки эпидермальных кератиноцитов. Этот процесс сопровождается выраженным в разной степени проникновением нейтрофильных лейкоцитов в эпидермис и активированных Т-лимфоцитов в дерму. Гистологически данные процессы характеризуются акантозом, исчезновением зернистого слоя эпидермиса и паракератозом. Патогномоничным признаком псориаза также является скопление нейтрофильных лейкоцитов в эпидермисе с образованием микроабсцессов Мунро или спонгиоформных пустул Когоя при пустулезных формах псориаза. Приведенные выше патологические изменения клинически проявляются характерным морфологическим элементом кожной сыпи — плоскими воспалительными папулами и бляшками, покрытыми легко снимающимися серебристо-белыми чешуйками.

При псориазе вследствие гиперпролиферации объем эпидермиса увеличивается в 4 — 6 раз, число слоев герминативных клеток — в 3 раза; существенно ускоряются митотическая активность и синтез ДНК в этих клетках. Резко укорачивается время клеточного цикла, а превращение базальных кератиноцитов в роговые чешуйки составляет 4 сут вместо 28 сут в норме. При псориазе отсутствуют микроскопически выявляемые апоптические кератиноциты, что может обусловить нарушение физиологического пути клеточного отсева и увеличение толщины эпидермиса.

В эпидермальных кератиноцитах увеличивается количество кератинов 6,16,18; появляется кератин 17, что свидетельствует о гиперпролиферации эпидермиса, увеличивается количество кератинов 1 (базального) и 2,5 (супербазальных). Отмечается также нарушение синтеза других белков — маркеров нормальной дифференцировки кератиноцитов (филлагрина, инволюкрина, калмодулина), корнеодесмозина.

Воспалительные изменения в дерме при псориазе характеризуются удлинением, извилистостью и расширением капилляров, повышением проницаемости их стенок и образованием околососудистых инфильтратов, состоящих преимущественно из лимфоцитов (Т-хелперов типа I), макрофагов и нейтрофильных лейкоцитов.

При псориазе выявлены нарушения практически всех звеньев иммунной регуляции кожи, приводящие к выделению активированными кератиноцитами, лимфоцитами, макрофагами и резидентными клетками дермы различных медиаторов иммунного ответа и воспаления; полиаминов, протеаз и т.п., которые усиливают пролиферацию неполноценных кератиноцитов и стимулируют развитие воспалительных изменений в коже.

Общепризнанной классификации псориаза не существует. Условную клиническую классификацию можно представить следующим образом:

·Обычный псориаз

• Псориатическая артропатия

·Псориатическая эритродермия