Локализованные формы туберкулеза

Первичный туберкулез кожи развивается при экзогенной инокуляции инфекции и наблюдается в настоящее время чрезвычайно редко у грудных детей. Обычно возникает у ранее не инфицированных лиц при попадании возбудителя через рану в кожу. Первые случаи первичного туберкулеза были описаны в прошлом веке при процедуре обрезания, когда священник, проводивший этот обряд, страдал туберкулезом слизистой оболочки полости рта и останавливал кровотечение у ребенка, зализывая раневую поверхность. На месте внедрения возбудителя возникают воспалительная кожная реакция и лимфаденит. Необходимым условием является наличие повреждения кожи или слизистой оболочки. Заболевание встречается главным образом у детей, но описаны случаи возникновения этой формы и у взрослых. Очаги поражения располагаются обычно на открытых участках кожи (лицо, конечности), но могут локализоваться на конъюнктиве, в полости рта и на половых органах. Первичный туберкулез кожи может развиться на месте татуировки, вакцинации БЦЖ, а также на месте травм (кошачьих царапин, укусов насекомых, уколов острыми предметами или плохо стерилизованными иглами, при прокалывании мочек ушей) у непривитых людей.

Клиника. Через 8-10 дней, а иногда несколько недель появляется плотноватая папула красно - коричневого цвета, которая превращается в бляшку и изъязвляется (это туберкулезный шанкр). Вскоре возникает регионарный лимфаденит, который имеет тенденцию к изъязвлению. Через несколько недель наступает заживление, и лишь увеличенный регионарный лимфоузел свидетельствует о первичном туберкулезном аффекте.

Патоморфология. В первые две недели отмечается воспалительная реакция с большим числом полиморфно-ядерных лейкоцитов и микробактерий туберкулеза. В следующие две недели гистологическая картина меняется. Лимфоциты и эпителиоидные клетки замещают полиморфно - ядерные лейкоциты. С появлением эпителиоидных клеток количество микробактерий быстро уменьшается. Туберкулезная гранулема формируется не только в месте внедрения возбудителя, но и в регионарных лимфатических узлах в течение трех или четырех недель после инфицирования.

Диагностика. Для постановки диагноза превостепенное значение имеет наличие язвы (туберкулезный шанкр) и регионарного лимфаденита. При подозрении на первичный туберкулез следует провести бактериоскопическое исследование отделяемого язвы, в котором обычно легко обнаруживают микробактерии. Туберкулиновые пробы (реакции Пирке и Манту) вначале отрицательные, а через 4 - 6 недель становятся положительными.

Дифференциальный диагноз туберкулезного шанкра необходимо проводить от шанкроподобных поражений кожи при грибковых и бактериальных заболеваниях, таких как споротрихоз, бластомикоз, гистоплазмоз, кокцидиоидоз, нокардиоз, сифилис, лейшманиоз, туляремия, фрамбезия, болезнь “кошачьих царапин”. Все эти заболевания дифференцируются на основании клинических, бактериоскопических, культуральных и патоморфологических данных.

Туберкулезная (обыкновенная или вульгарная) волчанка - хроническое заболевание кожи, которое составляет около 75% от общего числа заболеваний туберкулезом кожи. Обычно начинается в детском возрасте. Возбудитель попадает лимфогенным или гематогенным путем из очагов туберкулеза внутренних органов, а также по соприкосновению.

Клиника. Первичным высыпанием при волчанке является бугорок, вначале напоминающий пятно, который называют люпомой. Поражаются преимущественно кожа лица, особенно в области носа, щек, около рта, ушных раковин (мочки), а также шеи, реже конечностей, туловища. Люпома состоит из множества микроскопических бугорков и представляет собой инфекционную гранулему. Люпомы слегка выступают над поверхностью кожи или расположены в толще собственно кожи. Диаметр люпом составляет 2 - 5 мм, цвет желтовато - красный, форма округлая, консистенция тестоватая. При надавливании предметным стеклом (диаскопия) бугорок приобретает желто-коричневый цвет - симптом “ яблочного желе”. Бугорок часто выглядит прозрачным, при легком надавливании на его поверхность пуговчатый металлический зонд легко проникает и проваливается в бугорок, имеющий мягкую тестоватую кронсистенцию, обусловленную распадом коллагеновых и эластических волокон. При воспроизведении этого феномена (симптом проваливания зонда Поспелова или проба зондом Поспелова) возникает кровоточивость бугорка в месте давления зондом и ощущение болезненности. Бугорки склонны к смягчению, покрываются плоскими чешуйками. По периферии очага можно наблюдать появление новых бугорков. А в центральной зоне бугорки рассасываются, оставляя атрофически измененную кожу, напоминающую папиросную бумагу, на поверхности которой могут появиться новые липомы. В ряде случаев при плоской форме волчанки часть бугорков может некротизироваться с образованием поверхностных изъязвлений с неровными остроконечными краями и слегка зернистым болезненным дном.

Выделяют различные клинические разновидности туберкулезной волчанки.

Язвенная форма (Lupus ulcerosa) характеризуется выраженной воспалительной инфильтрацией с последующим распадом. Обычно развивается под действием различных неблагоприятных факторов (травм) и характеризуется образованием поверхностных язы с ровным, застойно - красным покрытым мягкими грануляциями, легко кровоточащим дном. Края язвы неровные, слегка подрытые, инфильтрат в основании мягкий. На месте изъязвления формируются атрофические рубцы.

Туберкулезная волчанка слизистых оболочек является наиболее тяжелой формой, при которой на слизистых оболочках носа, глаз, полости рта образуются красно - желтые бляшки с зернистой поверхностью, напоминающей рыбью икру. Переход специфического процесса на хрящи нос приводит к тяжелому обезображиванию лица - мутиляции. Мутилирующая волчанка (lupus mutilans) получила свое название в связи с глубокими, обширными разрушениями подкожной клетчатки, хрящевой части носа, ушных раковин; отторжениями фаланг пальцев; расплавлением сухожильных влагалищ, надкостницы, костей.

При плоской форме (lupus planus) очаги не возвышаются над уровнем окружающей кожи, поверхность их остается неповрежденной. При наличии на поверхности очага большого количества мелких отрубевидных чешуек говорят о питириазиформной волчанке (lupus pityriasiformis).

Эксфолиативная форма (lupus exfoliativus) туберкулезной волчанки характеризуется образованием крупных чешуек в зоне люпом. Чешуйки беловатого цвета, плотно прилегают, элементы располагаются на лице в виде “бабочки”, что придает им сходство с дискоидной крапсной волчанкой. Иногда очаги волчанки по своему внешнему виду напоминают высыпания псориаза (lupus psoriasiformis).

Саркоидоподобная форма туберкулезной волчанки проявляется инфильтрированными эритематозными очагами, возвышающимися над уровнем окружающей кожи в виде опухолевых образований.

Люпус-карцинома является самым грозным осложнением туберкулезной волчанки. Характеризуется малингизацией процесса и высокой злокачественностью.

В большинстве случаев туберкулезная волчанка возникает в детском или юношеском возрасте, чаще у девушек и молодых женщин. Характерная локализация волчанки - кожа лица. Это обусловлено частыми травмами лица, тесной связью с лимфатическими сосудами, а также с поражением шейных узлов туберкулезным процессом. Течение заболевания торпидное, многолетнее. Периоды улучшения (особенно в летнее время) сменяются периодами ухудшения. Наблюдаются сочетанные поражения кожис внутренними органами. Туберкулезная волчанка осложняется мутиляцией, рожистым воспалением, лимфанитами, элефантиазом, импетигинизацией, люпус - карциномой.

Патоморфология. Для люпомы характерна туберкулезная гранулема с двумя четко выявляемыми зонами: центральной и периферической. В центральной зоне расположены казеозный некроз, туберкулезные бактерии, а также эпителиоидные и гигантские клетки Лангханса. Периферическая зона представлена широким кольцом инфильтрата из лимфоидных клеток и фибробластов.

Диагностика. Диагноз туберкулезной волчанки основывается на выявлении люпом с характерными симптомами (“яблочное желе”, симптом зонда Поспелова) в виде желтовато - застойных тестоватых бугорков и бляшек, а также медленного течения процесса с образованием язв и атрофических рубцов в местах типичной локализации, результатов гистологического исследования и специфической сенсибилизации к туберкулину.

Дифференциальная диагностика туберкулезной волчанки проводится с бугорковым сифилидом третичного периода, мелокоузелковым саркоидозом, дискоидной красной волчанкой, туберкулоидной лепрой, туберкулоидной формой лейшманиоза, обыкновенными угрями, розацеа. При сифилисе бугорки темно - красные, при диаскопии не меняют цвет, плотно - эластической консистенции (нет симптома “зонда”). При распаде сифилитических бугорков язвочки глубокие с плотными краями и дном. Диагноз сифилиса может быть подтвержден серологическими тестами, обнаружением возбудителя и другими проявлениями сифилиса. Дифференциальная диагностика с мелкоузелковым саркоидозом нередко представляет значительные трудности, так как при диаскопии саркоидных узелков также имеется желто-бурый цвет, но не сплошной, а точечный, пылевидный. Гистологически саркоидная гранулема похожа на туберкулезную, но казеозный некроз и микробактерии туберкулеза отсутствуют, выражены мелкие новообразованные капилляры, в цитоплазме гигантских клеток определяются тельца Шаумана, а периферическая зона гранулемы очень тонкая - “обнаженный бугорок”. Реакции Пирке и Манту при саркоидозе, как правило, отрицательны. Для исключения дискоидной красной волчанки следует ориентироваться на симптом фолликулярного гиперкератоза и результаты патоморфологических и иммуноморфологических исследований биопсии.

Колликвативный туберкулез кожи (скрофулодерма) представляет собой вторичное поражение, исходящее из туберкулезного лимфаденита, костного, суставного или другого туберкулезного процесса.

Клиника. Процесс начинается с появлением в подкожной клетчатке круглого, подвижного, плотного, безболезненного или малоболезненного узла размерами 2 - 4 см, спаянного с кожей. Вначале кожа над узлом не изменена, но по мере врастания узла в кожу и спаивания с ней кожа становится красноватой, а затем синюшно - красной. Узел при этом несколько выступает над поверхностью кожи, кожа истончается. Узел расплавляется и вскрывается одним или несколькими отверстиями, из которых выделяется гной, смешанный с кусочками тканевого распада и кровянистыми массами. Образующиеся при скрофулодерме язвы неглубокие, неправильных очертаний, их края мягкие, тонкие, подрытые, вялые с гнойно - некротическим отделяемым. Язвы нередко имеют между собой фистульные ходы, открывающиеся свищевыми отверстиями. При введении в свищевой ход зонда создается впечатление пустоты (“симптом дупла”). Дно язвы вяло гранулирующее, заживление идет медленно и неравномерно. На одном участке язвы заменяются рубцами, а на других могут образовываться рубцы. Вследствие этого формируются неровные, местами втянутые, местами возвышающиеся рубцы, между которыми образуются перемычки и мостики; возможны также обезображивающие келоидные рубцы. Излюбленная локализация скрофулодермы - зоны расположения лимфатических узлов - шея; подчелюстная, надключичная и подключичная области, а также зона подмышечных и кубитальных лимфатических узлов; очень редко поражаются полость рта, язык.

Патоморфологически в центре очага обнаруживается неспецифический воспалительный процесс с преобладанием в инфильтрате нейтрофильных гранулоцитов, иногда с образованием абсцессов. В более глубоких отделах дермы, а также по периферии очага можно обнаружить типичные туберкулезные гранулемы с выраженным некрозом в центре и значительной инфильтрацией вокруг. Микобактерии туберкулеза обычно находят в поверхностных отделах бугорков.

Диагностика скрофулодермы осуществляется на основании характерных клинических признаков (типичная локализация, характер рубцов, туберкулезный процесс в лимфатических узлых, суставах, костях или внутренних органах) и бактериоскопического анализа. Скрофулодерму следует отличать от третичного гуммозного сифилиса. Сифилитическая гумма более плотная с язвой правильной формы, не подрытыми, крутыми краями, с гуммозным стержнем на дне. В диагностике помогают также серологические реакции на сифилис. Иногда проводят дифференциальную диагностику с гидраденитом и вульгарной эктимой. Скрофулодерму следует дифференцировать с кожными поражениями при споротрихозе, бластомикозе, актиномикозе и туляремии с помощью культуральной, микроскопической и гистопатоморфологической технике.

Бородавчатый туберкулез кожи возникает в результате суперинфицирования и проникновения возбудителя в кожу ранее инфицированных людей из экзогенного источника, реже - как следствие аутоинокуляции. Заболевание чаще развивается у ветеринарных работников, мясников, патологоанатомов, фтизиохирургов, санитаров и других лиц, работа которых связаны с больными туберкулезом людьми или животными. Обычно болеют мужчины, но могут инфицироваться и дети.

Клиника. Бородавчатый туберкулез кожи локализуется преимущественно на тыльной поверхности кистей и пальцев рук, реже на разгибательной поверхности стоп и пальцев ног, а также нижней трети голени. Субъективные ощущения обычно отсутствуют. Первые проявления болезни напоминают бородавку. Первичный бугорок буровато - красный, плотный, с сероватыми папилломатозными выростами на поверхности. Бугорок постепенно увеличивается и превращается в бляшкоподобное образование с характерными признаками: в центре очага выражены гиперкератоз, сероватые бородавчатые разрастания; вокруг центра располагается синевато - красное гладкое поле; по периферии имеется воспалительный ободок лилово - красного цвета. Расширение очага по периферии происходит медленно. Одновременно в центральной части может быть разрешение инфильтрата с развитием атрофии в центре. Длительно существующий бородавчатый туберкулез кожи может приобретать злокачественный характер.

Патоморфологически выявляют акантоз, гиперкератоз, папилломатоз. В дерме - сочетание воспалительной и гранулематозной реакции. Острый воспалительный инфильтрат состоит из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Микобактерии присутствуют в очаге поражения.

Диагностика обычно не вызывает затрудений. Диагностике могут помочь, помимо типичной клинической картины, анамнез, гистологические данные, положительные туберкулиновые пробы. Дифференциальная диагностика проводятся с бородавчатой формой красного плоского лишая, глубоким бластомикозом кожи, йододермой, бромодермой, вульгарными бородавками. При бородавчатой форме красного плоского лишая высыпания чаще локализуются на передней поверхности голени, сопровождаются сильным зудом, цвет бляшек красно - фиолетовый; по периферии очагов и на других участках кожи можно обнаружить типичные полигональные папулы с пупковидным вдавливанием или сеткой Уикхема. В случае глубокого бластомикоза кожи типа Джилкрайста могут помочь бактериоскопические исследования. Йододерма и бромодерма представлены сосочковыми и бородавчатыми разрастаниями, носят множественный характер, часто локализуются на лице и волосистой части головы. Бородавчатый туберкулез кожи отличается от вульгарных бородавок наличием трех типичных зон, числом очагов, их величине.

Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек развивается при сниженном иммунитете больных и тяжелом течении туберкулеза гортани, легких, почек, мочевого пузыря, кишечника и других органов в результате аутоинокуляции микобактерий с мокротой, мочой, калом и другими выделениями.

Клиника. Очаги поражения располагаются на слизистых оболочках вокруг естественных отверстий: рта, ноздрей, половой щели, заднего прохода, отверстия мочеиспускательного канала. Первичным морфологическим элементом является шаровидный бугорок размером 1-2 мм. Бугорки множественные, быстро сливаются и изъязвляются. Язвы резко болезненные, размером 1-1,5 см, с мягкими подрытыми краями, имеют полициклические мелкофестончатые очертания, их дно покрыто мелкими узелками - “зернами Треля” (казеозно - перерожденные бугорки). В отделяемом язв содержится огромное число микобактерий туберкулеза. Болезнь протекает на фоне иммунодепрессии и анемии, поэтому туберкулиновые пробы отрицательные.

Патоморфологически вокруг язвы обнаруживается неспецифический воспалительный инфильтрат с преобладанием нейтрофильных гранулоцитов. В глубоких отделах дермы выявляются специфические туберкулоидные гранулы с казеозным некрозом в центре.

Диагностика проводится на основании анамнеза, клинических проявлений и бактериоскопического анализа. При отрицательных туберкулиновых пробах может возникнуть сомнение. Однако подтвердить диагноз позволяют обнаружение поражений специфическим процессом гортани, легких, кишечника и большое количество микобактерий туберкулеза в очагах поражения. Дифференцируют язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек от шанкроида, сифилитической гуммы, венерической лимфогранулемы, язвенной карциномы.