Кератодермии

Кератодермия (син.: кератоз ладонно-подошвенный) - группа болезней ороговения наследственного и приобретенного генеза. Характеризуется избыточным рогообразованием преимущественно в области ладоней и подошв. По характеру клинической картины кератодермии могут диффузными, со сплошным поражением всей поверхности ладоней и подошв (кератодермии Унны-Тоста, Меледа, Папийона-Лефевра и др.) и локализованными, при которых участки избыточного ороговения располагаются очагами (кератодермия Симменса, кератодермия линейная Фукса, кератодермия Бушке-Фишера-Брауэра и др.).

Кератодермия Унны-Тоста (кератома врожденная ладонно - подошвенная) - распространенная форма наследственной диффузной кератодермии, для которой характерен кератоз ладоней и подошв без перехода на другие участки кожи. Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется в первые годы жизни в виде легкого утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз нарастает к 4-5 годам, редко позднее. К этому возрасту клиническая картина заболевания формируется полностью. Роговые наслоения на ладонях и подошвах (иногда только на подошвах) гладкие, толстые, желтого цвета, с резко очерченным краем, который окружен эритематозным венчиком шириной 1-3 мм. Процесс сопровождается локальным гипергидрозом.

Гистологически выявляют ортогиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшой перваскулярный воспалительный инфильтрат. Волосы, зубы не изменены. Ногти могут быть утолщены, но не дистрофичны. Возможны остеопороз и остеолиз фаланг, деформирующий артроз межфаланговых суставов, осложнение процесса грибковой инфекцией.

Кератодермия Меледа (кератоз наследственный трансградиентный) - форма наследственной диффузной кератодермии, отличающаяся переходом кератоза с ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей, стоп, области локтевых, коленных суставов (трансградиентный кератоз). Описана впервые среди кровных родственников населения острова Меледа. Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный. Первые проявления болезни возникают в детском возрасте в виде стойкой эритемы с шелушением кожи ладоней и подошв. В дальнейшем ороговение кожи усиливается, и к 15-20 годам на ладонях и подошвах видны массивные роговые наслоения желто-коричневого цвета, лежащие компактными пластинами, эритема сохраняется лишь в виде фиолетово-лилового ободка шириной несколько миллиметров по периферии очага.

Гистологически выявляют ортогиперкератоз, иногда акантоз, в дерме - небольшой воспалительный лимфоцитарный инфильтрат. Характерен локальный гипергидроз, поверхность очагов кератоза обычно влажная, с черными точками выводных протоков потовых желез. Роговые наслоения переходят на тыльную поверхность кистей, стоп, области локтевых и коленных суставов. На их поверхности образуются болезненные глубокие трещины (особенно в области пяток). Характерны сочетание с атопической экземой, осложнения процесса пиококковой инфекцией, дистрофия ногтей с их резким утолщением или койлонихией. Могут отмечаться изменения на ЭЭГ, умственная отсталость, синдактилия, складчатый язык, готическое небо.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синдром Папийона-Лефевра) - наследственная диффузная кератодермия, сочетающаяся с парадонтозом и пиогенными инфекциями кожи и десен. Тип наследования аутосомно-рецессивный. У больных отмечается снижение функции щитовидной и поджелудочной железы, нарушение функциональной активности лейкоцитов, снижение фагоцитарной активности нейтрофилов к чувствительности Т- и В-лимфоцитов к митогенам. Клиническая картина проявляется обычно в возрасте от 1 года до 5 лет (чаще на 2-3 году жизни) в виде эритемы ладоней и подошв, покрывающихся роговыми наслоениями, интенсивность которых постепенно усиливается. Участки кератоза нередко выходят за пределы ладонно-подошвенных поверхностей на тыл кистей и стоп, область пяточного (ахиллова) сухожилия, коленных и локтевых суставов. Характерен локализованный гипергидроз.

Гистологически выявляют гиперкератоз, нерегулярный паракератоз, в дерме - небольшой воспалительный инфильтрат. В клетках рогового и зернистого слоев обнаруживают липидоподобные вакуоли, нарушение структуры тонофибрилл и кератогиалиновых гранул. Ногти нередко дистрофичны (тусклые, ломкие), волосы не изменены. В возрасте 4-5 лет в результате персистирующего гингивита развивается прогрессирующий пародонтоз с образованием и дистрофией альвеолярных отростков с преждевременным кариесом и выпадением зубов, аномалией их развития. Возможны кальцификация твердой мозговой оболочки, арахнодактилия, акроостеолиз.

Лечение: ретиноиды (тигазон, этретинат) - по 0,5 мг/кг в сутки в течение нескольких недель, аевит, ангиопротекторы (теоникол, трентал). Наружно: кератолитические мази (20% салициловая мазь, мази Ариевича, Уайтфельда), солевые ванны, фонофорез с витамином А, 20% димексид, лазеротерапия. При кератодермии Папийона-Лефевра лечение начинают с антибиотикотерапии и санации полости рта.