Интерстициальные болезни легких

• Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диф­фузного и обычно хронического поражения легочной интерсти-циальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.

История изучения ИБЛ связана с именами американских вра­чей Л.Хаммена и А.Рича, впервые описавших в 1935 г., а затем в 1944 г. в Бюллетене Госпиталя Джонса Хопкинса особый вари­ант тяжелого, быстро прогрессирующего поражения легких с интерстициальным фиброзом и тяжелой дыхательной недостаточ­ностью, который они наблюдали у 6 больных и назвали острым диффузным интерстициальным фиброзом.

В последние годы достигнут определенный успех в изучении ИБЛ, однако вопросы этиологии, патогенеза и классификации многих из них остаются дискуссионными.

Стереотипным для всех ИБЛ является развитие в начале забо­левания альвеолита и интерстициального фиброза в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза является формирование "сотового" легкого, характеризующегося сочета­нием интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол, что сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной легоч­ной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца.

Клинические особенности ИБЛ обусловлены рестриктивным характером изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, диффузионной способности кислоро­да, развитием таких симптомов, как одышка, тахипноэ, цианоз.

Классификация. Существует несколько принципов классифи­кации ИБЛ (табл. 6), основными из которых являются этиология и характер продуктивного воспаления в легких.

Таблица 6. Интерстициальные болезни легких, сопровож­дающиеся развитием фиброзирующего альвеолита (ФА)

По этиологии ИБЛ подразделяют на заболевания с уста­новленной и неустановленной этиологией.

Среди основных ИБЛ с установленной этиологией следует назвать следующие:

▲ пневмокониозы, вызванные органическими и неорганически­ми пылями;

▲ острые интерстициальные (межуточные) пневмонии (вирус­ные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический аль-веолит, например лекарственный, и др.).

Подавляющее большинство ИБЛ относится к болезням с не­установленной этиологией, важнейшими из которых являются:

▲ идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хамме-

на — Рича);

▲ вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических

болезнях;

▲ вторичный фиброзирующий альвеолит при HBV-инфекции;

▲ легочные васкулиты;

▲ саркоидоз;

▲ фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и дру­гих легочно-почечных синдромах;

▲ идиопатический гемосидероз легких;

▲ эозинофильная пневмония;

▲ гистиоцитоз X;

▲ альвеолярный протеиноз;

▲ десквамативная интерстициальная пневмония и др.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез ИБЛ различен в зависимости от характера инициального воспаления на "терри­тории" респираторных отделов легкого. Оно может быть иммун­ным, как это бывает, например, при идиопатическом фиброзиру-ющем альвеолите или саркоидозе, либо неиммунным — при большинстве пневмокониозов. Однако вне зависимости от при­роды воспалительной реакции и вида этиологического фактора происходит повреждение альвеолярной перегородки. Морфоге­нез инициального повреждения может быть связан с попаданием этиологического фактора с воздухом и первостепенным повреж­дением альвеолоцитов первого порядка, в других случаях — с кровью, тогда речь может идти об иммунных комплексах. Воз-можно также сочетание описанных путей попадания в легкие по­вреждающего агента (рис. 7).

Рис. 7. Морфогенез фиброзирующего альвеолита (гипотетическая схема). МФ — макрофаг; ПЯЛ — полиморфно-ядерный лейкоцит; В-л — В-лимфоцит; Т-л — лимфоцит; ФБ — фибробласт; С — фракции комплемента; ИЛ — имтер-лейкины; МИФ — фактор, ингибирующий миграцию макрофагов; ИК — иммун­ные комплексы; ФРФ — фактор роста фибробластов; Фн — фибронектин; ИФР — инсу-линоподобный фактор роста; ТЦФР — тромбоцитарный фактор роста; ТФР — трансформирующий фактор роста; АФК — активные формы кислорода; ФНО — фактор некроза опухолей; Аг — повреждающий агент. Объяснение в тексте.

Важная роль в морфогенезе альвеолита отводится альвеоляр­ным макрофагам и полиморфно-ядерным лейкоцитам, появляю­щимся первыми в альвеолах и призванным оказывать защитное действие. Однако в активированном состоянии эти клетки гене­рируют большое количество активных форм кислорода, протеаз, а также цитокинов, вызывающих повреждение и склероз легоч­ной паренхимы.