logo
Учёбник (весь)

Наследственные паренхиматозные липидозы

Наследственные паренхиматозные липидозы, или систем­ные липидозы, возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определен­ных липидов (наследственные ферментопатии). Поскольку дефицит фермента определяет накопление метаболизируемого им субстрата, системные липидозы относят к тезаурисмозам, или болезням накопления.

Среди системных липидозов различают цереброзидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Нимана — Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея — Сакса), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана — Ландинга) и др. Чаще всего страдают» печень, селезенка, костный мозг и центральная нервная система. Морфологическому диагнозу помогают обнару­живаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика).

Лекция 5

СТРОМАЛЬЙО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ: МОРФОЛОГИЯ СИСТЕМНОЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ДЕЗОРГАНИЗАЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии разви­ваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Стромально-сосудистые дистрофии развиваются на территории гистиона, ко­торый, как известно, (образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервны­ми волокнами. Понятным становится в связи с этим преоблада­ние среди механизмов развития стромально-сосудистых дистрофий нарушений транспортных систем трофики, общности морфогенеза, возможности не только сочетания различных ви­дов дистрофий, но и перехода одного вида в другой.

Эти особенности стромально-сосудистых дистрофий ярко вы­ражены при диспротеин0зах. Они-то и составляют сущность системной прогрессирующей дезорганиза­ции соединительной ткани.

В одних случаях в основе этой дезорганизации лежит прогрес­сирующая деструкция соединительной ткани — прогресси­рующая дезорганизация как следствие де­струкции соединительной ткани, в других — синтез аномального белка — прогрессирующая дез­организация как следствие синтеза ано­мального белка в соединительной ткани.