Гранулематозные болезни

• Гранулематозные болезни (ГБ) — это гетерогенная группа заболеваний (нозологических форм) различной этиологии, стру­ктурную основу которых составляет гранулематозное воспале­ние. Эти заболевания (в настоящее время их выделено более 70) проявляются разнообразными клиническими синдромами и вари­антами тканевых изменений, неоднородной чувствительностью к терапии. Однако их объединяет ряд признаков:

▲ наличие гранулемы. При этом гранулематозное воспаление при ГБ, которые, как правило, имеют стадийное течение, явля­ется структурной основой наиболее характерных и клинически наиболее важных стадий и развивается далеко не при всех фор­мах этих болезней, например лепра (только при лепроматозной форме), сифилис (только в третичном периоде);

▲ нарушение иммунологического гомеостаза;

▲ полиморфизм тканевых реакций;

▲ склонность к хроническому течению с частыми рецидивами;

▲ нередко поражение сосудов в форме васкулитов.

Классификация гранулематозных болезней [Струков А.И., Кауфман О.Я., 1989]

I Гранулематозные болезни инфекционной этиологии:

бешенство, вирусный энцефалит, болезнь кошачьих царапин, сып­ной тиф, брюшной тиф, паратифы, иерсиниоз, бруцеллез, туляре­мия, сап, ревматизм, склерома, туберкулез, сифилис, лепра, маля­рия, токсоплазмоз, лейшманиоз, актиномикоз, кандидоз, шистосо-матоз, трихинеллез, альвеококкоз

II. Гранулематозные болезни неинфекционной этиологии: силикоз, асбестоз, талькоз, антракоз, алюминоз, бериллиоз, циркониоз, богассоз, биссиноз, амилоз

III. Гранулематозные болезни медикаментозные: гранулематозный лекарственный гепатит, олеогранулематозная болезнь, ягодичная гранулема грудных детей

IV. Гранулематоз болезни неустановленной этиологии: саркоидоз, болезнь Крона, болезнь Хортона, ревматоидный артрит, первичный билиарный цирроз печени, гранулематоз Вегенера, панникулит Вебера — Крисчена, ксантогранулематозный пиелонефрит, ксантогранулематозный холецистит

Гранулемы при гранулематозных болезнях ин­фекционной этиологии, вызываемых вирусами, риккетсиями, бактериями, как правило, по механизму развития явля­ются иммунными. По морфологической картине они в основном сходны между собой, что объясняется общностью морфо- и пато­генеза. Исключение составляют гранулемы при сифилисе (види­мые невооруженным глазом узлы с массивным некрозом и васкулитами), лепре (клетки Вирхова, "нафаршированные" микобактериями), склероме (клетки Микулича) и туберкулезе (классиче­ские эпителиоидно-клеточные гранулемы с казеозным некрозом в центре и гигантскими клетками Пирогова — Лангханса), кото­рые могут быть выделены в особую группу — специфических гранулематозов (см. ранее).

Во всех случаях инфекционные гранулемы представлены ско­плением клеток СМФ. В некоторых гранулемах появляются мно­гочисленные нейтрофилы и в финале развивается некроз, как это наблюдается при сапе, фелинозе (болезнь кошачьих царапин, вызываемая хламидиями), иерсиниозе.

Гранулематозные болезни, вызываемые грибами, характери­зуются образованием иммунных гранулем, в которых обычно возникают некроз или абсцессы. Иногда ответная реакция орга­низма, а следовательно, и клеточный состав гранулем находятся ^в прямой зависимости от морфологии грибов.

Гранулемы при гельминтозах отражают, с одной стороны, общие закономерности, прежде всего важную роль ГЗТ в их формировании, с другой — имеют особенности, присущие паразитар­ным гранулемам, в частности высокое содержание эозинофилов. При некоторых гельминтозах (шистосоматоз) их количество до­ходит до 70 %.

К гранулематозным болезням неинфек­ционной природы относится большая группа заболева­ний, которые вызываются действием органической и неоргани­ческой пыли, дымами, аэрозолями, суспензиями. Если пыль не­органическая, то заболевания протекают длительно, но доброка­чественно, иммунных нарушений в этих случаях не наблюдается, и гранулемы в основном построены из гигантских клеток ино­родных тел. Такие гранулематозы обычно развиваются как про­фессиональные заболевания у шахтеров, рабочих цементной, стекольной промышленности и т.д. (силикоз, асбестоз). В то же время оксид бериллия (IV) вызывает развитие иммунной грану­лемы, так как бериллий обладает свойствами гаптена и, соединя­ясь с белками организма, образует вещества, которые запускают аутоиммунные процессы. Органическая пыль обычно вызывает диссеминированное поражение легких, именуемое интерстициальными болезнями (см. лекцию по частному курсу патологиче­ской анатомии "Хронические неспецифические заболевания лег­ких")- Общее, что роднит все эти заболевания, — наличие гранулематозного поражения в связи с развитием клеточно-опосредованных или иммунокомплексных механизмов.

Вокруг инородных тел обычно развивается гранулематозное воспаление, но очень редко это приобретает характер болезни. Типичным примером такой болезни является подагра, когда в от­вет на отложение уратов в тканях возникают типичные гиганто-клеточные неиммунные гранулемы.

Медикаментозные гранулематозные бо­лезни чаще всего возникают и подробно изучены в результате токсико-аллергического поражения легких и развития в них фиброзирующего альвеолита, а также печени — медикаментозный гранулематозный гепатит.

Группа гранулематозных болезней неуста­новленной этиологии особенно велика. Одним из рас­пространенных заболеваний является саркоидоз, при котором во многих органах, а особенно часто в лимфатических узлах и в лег­ких, возникают характерные гранулемы саркоидного типа. Гра­нулема построена из эпителиоидных клеток и гигантских клеток двух типов — Пирогова — Лангханса и инородных тел. Особен­ностью этой гранулемы является отсутствие казеозного некроза, что позволяет отличить ее от туберкулезной гранулемы, четкие границы (штампованные гранулемы) и быстрое рубцевание. За­болевание характеризуется нарастающим поражением все новых групп лимфатических узлов и легких, что приводит к прогресси­рующей дыхательной недостаточности или сдавлению лимфати­ческими узлами жизненно важных органов.