Содержание темы

Легочное кровотечение– это состояние, которое характеризуется излиянием крови в просвет бронхов с последующим ее откашливанием.

Среди причин легочных кровотечений туберкулез составляет – 15%, опухоли легких –35%, бронхоэктазы – 25%, другие неспецифические патологические процессы – 20%. В 5% случаев причину и источник легочных кровотечений установить не удается.

Классификация:

По интенсивности излияния крови различают кровохарканье и кровотечение. В зависимости от количества крови выделяют:

1. кровохарканье – откашливание прожилок крови в мокроте или отдельных сгустков крови

2. малые кровотечения – кровопотеря в объеме до 100 мл/сут

3. средние кровотечения – кровопотеря в объеме до 500 мл/сут

4. большие или профузные кровотечения – кровопотеря свыше мл/сут, возникает в результате арозии артериальных сосудов и очень часто заканчивается смертью пациентов от асфиксии.

Патогенез.

Причиной кровохарканья и легочного кровотечения являются:

1. per diapedesin – нарушение проницаемости мелких сосудов и капилляров легких, вызванное специфическими воспалительными изменениями в легких, влиянием токсических веществ на стенку сосудов;

2. per rexin – нарушение целостности стенки сосуда в результате арозии и разрыва.

Следует помнить, что кровь, перед тем как выделиться из легких наружу, попадает в дыхательные пути и, вызывая кашлевой рефлекс, проходит через бронхи, трахею, гортань и попадает в ротовую полость. Это возможно лишь при наличии кашлевых толчков. Вот почему не существует легочного кровохарканья и кровотечения без кашля.

Патогенетическую основу легочных кровотечений составляют гипертензия в сосудах малого и большого кругов кровообращения, арозия, эктазии и разрывы стенки легочных и бронхиальных сосудов, а также повышение проницаемости их стенок в результате воспалительного процесса. Этому способствует активация системы фибринолиза в результате гипоксии. Источником кровотечения могут быть ветви легочной артерии, ветви бронхиальных артерий, которые отходят от дуги аорты и характеризуются высоким давлением крови, в результате чего кровотечения из бронхиальных артерий всегда бывают опасными.

Чаще легочные кровотечения возникают при фиброзно-кавернозном, инфильтративном, цирротическом туберкулезе легких.

Клинические проявлениялегочных кровотечений и кровохарканья характеризуются появлением кашля с выделением пенистой крови, сгустков или прожилок крови в мокроте, которая может сопровождаться болями в груди, ощущением тепла на стороне кровотечения, хрипами. Кровь из легочной артерии имеет темно-красный цвет, из бронхиальных – светло-красный, свертывается медленно. Легочная кровь имеет щелочную реакцию в отличие от крови из пищевода или желудка. Дыхание при кровотечении рефлекторно становится ослабленным, выслушиваются влажные хрипы. При бронхиальной обструкции дыхание отсутствует.

Диагностика.Диагноз легочного кровотечения (кровохарканья) выставляют на основании клинических проявлений, но иногда возникают трудности при верификации диагноза основного заболевания, которое может быть причиной кровотечения. Местом геморрагий могут быть слизистая оболочка ротовой полости, носа, горла, пищевод, желудок - при этом кровотечение не сопровождается кашлем. Поэтому сначала внимательно осматривают ротовую полость, нос, горло, во избежание диагностической ошибки, после чего проводят рентгенологическое обследование органов грудной клетки в двух проекциях или компьютерную томографию, а при необходимости и бронхоскопию. Иногда, для установления места повторных кровотечений проводят в специализированных медицинских центрах артериографию, которая позволяет обнаружить нарушение целостности сосуда по выходу контрастного вещества за пределы сосуда (прямой признак), ангиоэктазии, наличие сети анастомозов между ветвями бронхиальных и легочных артерий (непрямые признаки).

Дифференциальная диагностика. Дифференцируют кровохарканье и легочное кровотечение от кровотечения из носоглотки, пищевода, желудка. Кровотечение из носа характеризуется выделением темной крови без кашля, которая стекает по задней стенке глотки. Кровотечение из расширенных вен пищевода начинается внезапно, имеет профузный характер, кашель отсутствует. При этом у больных диагностируют цирроз печени. Кровь из желудка выделяется при рвоте темного цвета, имеет вид «кофейной гущи». В случае кровотечения из язвы желудка наблюдается большое кровотечение с выделением неизмененной крови с рвотными массами.

Лечение. Лечение легочных кровотечений на до госпитальном этапе начинают с того, что больного укладывают в кровать в полусидячем положении, чтобы кровь лучше отхаркивалась, успокаивают его. Готовят гипертонический раствор хлорида натрия в соотношении 1 чайная ложка на 1/3 стакана воды и дают выпить. Всасываясь, хлорид натрия обеспечивает приток тканевой жидкости богатой тромбопластином в кровь.

Проводят механическую разгрузку малого круга кровообращения с перераспределением и задержкой крови в большом круге кровообращения путем наложения на нижние конечности жгутов. При этом контролируют сохранение пульса в подколенной ямке. Каждые 40 минут жгуты распускают на 5-10 минут.

Больные с легочными кровотечениями подлежат срочной госпитализации в медицинские учреждения, где будет обеспечена специализированая медицинская помощь, которая включает в себя консервативное лечение, эндоскопические и хирургические методы.

Консервативное лечение начинают с обеспечения больному покоя, строгого постельного режима и полусидячего положения во избежание аспирации крови в дыхательные пути и угрозы асфиксии. Возможны незначительные активные и пассивные движения во время врачебного обследования.

1. Проводят «управляемую контролируемую гипотензию», для чего снижают артериальное давление так, чтобы его максимальная величина не превышала 90/60 мм.рт.ст., у гипертоников следует снижать АД на 60 мм.рт.ст., измеряют его каждый час, поддерживая гипотонию в течение 5-7 дней. Для этого вводят ганглиоблокаторы: раствор пентамина 5%-1 мл внутримышечно или внутривенно на изотоническом растворе хлорида натрия 0,9%, раствор арфонада 5%-5 мл внутривенно на 5% растворе глюкозы, раствор гексония 2%-1 мл или раствор бензогексония 2,5%-1 мл внутримышечно или подкожно. Этим достигают снижения давления в бронхиальных артериях.

2. Для снижения давления в легочной артерии вводят спазмолитики: раствор эуфилина 2,4%-10 мл внутривенно, раствор но-шпы 2% -2-4 мл подкожно или раствор папаверина 2%-2 мл подкожно.

3. Перераспределение крови достигают введением раствора атропина сульфата 0,1%-1 мл 2 раза в день. Атропин расширяет сосуды брюшной полости, формирует в них депо крови и с одновременным введением раствора сульфокамфокаина 10%-2-4 мл внутримышечно, обеспечивает разгрузку малого круга кровообращения.

4. При активации системы фибринолиза (большие кровопотери, гипоксия) показано назначение ингибиторов фибринолиза: έ-аминокапроновая кислота 5%-100 мл внутривенно 3-4 раза в сутки, внутрь по 5 грамм 4 раза в сутки или транексамовой кислоты 250–500 мг внутривенно капельно 2-3 раза в сутки, контрикал или трасилол (ингибиторы протеолиза) 10-20 тыс. ЕД внутривенно на изотоническом растворе хлорида натрия 0,9% или 5 тыс ЕД в ингаляциях. Эффективны синтетические антиферментные препараты, такие как амбен 1%-5-10 мл внутривенно, внутримышечно или по 0,25 грамм внутрь 4 раза в день, но они противопоказаны при снижении функции почек.

5. На фоне контролируемой гипотонии проводят гемостатическую терапию препаратами прокоагулянтного действия, с обязательным лабораторным контролем состояния свертывающей системы. Наилучший гемостатический эффект достигают капельным внутривенным введением 100-200 мл свежезамороженной плазмы. При снижении в периферической крови тромбоцитов показана инфузия 100-150 мл тромбоцитарной массы, которая активирует тромбопластическую функцию крови. При условиях снижения в крови фибриногена вводят внутривенно капельно раствор фибриногена 1-10 грамм в сутки с добавлением 5-10 тыс единиц гепарина. При кровохарканье хороший гемостатический эффект дает использование аэрозоля тромбина (250 мг на 5 мл изотонического раствора хлорида натрия 0,9%).

6. Растительный пектин гемофобин способствует агрегации тромбоцитов, чем проявляет гемостатическое действие. Возможно его использование, когда нет возможности контролировать гемокоагуляцию. Вводят гемофобин внутривенно (1,5% раствор по 5-10 мл) или внутрь 3% р-р по 1 столовой ложке 3-4 раза в день.

7. Дицинон (этамзилат) 12,5% р-р по 2 мл внутривенно, подкожно или внутрь по 0,25 г, активирует тромбопластин, стабилизирует стенку сосудов, улучшает микроциркуляцию.

8. Викасол 1%-1-2 мл внутримышечно стимулирует выработку печенью факторов свертывания крови, но его действие начинается только через 20 часов, в результате чего он может быть использован в качестве профилактического средства.

9. Назначают препараты, которые стабилизируют стенку сосудов, уменьшая ее проницаемость:

Кортикостероидные препараты (1 мг/кг) проявляют широкий диапазон действия – противовоспалительное, выраженное десенсибилизирующее действие, стабилизация стенки сосудов, стимуляция биосинтеза печенью ІХ фактора свертывания крови и факторов протромбинового комплекса, стимулируют тромбоцитопоэз, антифибринолитическое действие, снижают гипертензию в малом круге кровообращения.

Аскорбиновая кислота по 100 мг 4-5 раз в день; аскорутин по 0,5 г 3 раза в день. Для уменьшения проницаемости капилляров назначают андроксон 0,025%-1 мл внутримышечно 2-3 раза в день. Уменьшает проницаемость стенки сосудов, имеет противовоспалительное и противоаллергическое действие.

Раствор хлорида кальция 10%-10 мл внутривенно медленно.

Антигистаминные препараты: супрастин 75 мг 2 раза в сутки, тавегил 0,1 г 3 раза в сутки или лоратадин 0,01 грамм 1 раза в день способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки.

При условиях профузного кровотечения, когда возникает необходимость восполнения объема циркулирующей крови, назначают введение капельно или струйно растворов кристаллоидов - 0,9% хлорида натрия, дисоль, ацесоль, растворов – коллоидов - полиглюкин, реополиглюкин, р-р Рингера, или препараты крови.

Для предупреждения аспирационной пневмонии назначают антибиотики широкого спектра действия.

При недостаточной эффективности консервативного лечения показана бронхоскопия с проведением бронхоальвеолярного лаважа растворами с гемостатическими препаратами. При массивных кровотечениях проводят временную окклюзию бронха гемостатической поролоновой губкой с помощью бронхоскопии.

Способствует прекращению кровотечения искусственный пневмоторакс или пневмоперитонеум.

Если перечисленные мероприятия не дали эффект и остается угроза жизни повторными кровотечениями, показано хирургическое вмешательство – ушивание сосуда или резекция пораженной доли (сегмента) легких.

Спонтанный пневмоторакс (СП)– это осложнение, которое характеризуется проникновением воздуха в плевральную полость и коллабированием (спадением) легкого, не связанным с нарушением целостности грудной клетки.

Степень коллапса легких может варьировать от незначительного, когда в плевральную полость проникает небольшое количество воздуха и формирует ограниченное спадение легкого, до тотального, когда всю плевральную полость заполняет воздух, полностью коллабируя легкое.

Патогенез.Выделяют СП как осложнение заболеваний легких и идиопатический СП, когда не находят в легких патологических изменений. Туберкулез легких как причина развития СП составляет около 15%. Причиной возникновения СП являются разрывы легких при эмфизематозных, буллезно-дистрофических, кистозных изменениях, перфорация полостей (каверны, абсцессы) и разрывы в местах плевральных сращений. Буллезные, дистрофические, кистозные образования формируются в результате неспецифических заболеваний легких, перенесенного туберкулеза, при пневмокониозе, врожденной недостаточности ингибитора протеиназ – α1 - антитрипсина. Причинами разрыва легких, легочных булл, кист может быть сильное физическое напряжение, кашель, натяжение плевральных спаек. Перфорация каверны, абсцесса в плевральную полость обусловливает развитие пиопневмоторакса.

Классификация.

1. открытый

2. закрытый

3. клапанный.

При открытом пневмотораксе внутриплевральное давление равняется атмосферному. ля закрытого пневмоторакса характерно небольшое количество воздуха с давлением в плевральной полости в пределах -2 – +2 см вод. ст. Клапанный пневмоторакс характеризуется постоянным ростом давления в плевральной полости с каждым вдохом, в результате чего возникает тотальный компрессионный ателектаз легкого.

Клиника.Клинические проявления СП зависят от степени коллапса легкого. При условиях наличия плевральных сращений или при диффузии небольшого количества воздуха в плевральную полость развитие СП может быть латентным, когда клинические проявления отсутствуют и обнаруживают СП случайно при рентгенологическом обследовании. Иногда СП развивается медленно, с появлением ощущения тяжести в груди, дискомфорта, но без выраженных функциональных нарушений. Больные адаптируются к такому состоянию и за медицинской помощью не обращаются.

При коллапсе 50% легких и больше СП развивается остро. Часто после сильного напряжения вдруг возникает боль в боку и развивается острая дыхательная недостаточность, иногда сопровождается обмороком. Больной занимает вынужденное сидячее положение. Возникает диффузный цианоз, потливость. Дыхание частое, поверхностное с участием вспомогательных мышц. На стороне СП межреберные промежутки могут быть расширены. Голосовое дрожание не проводится. При перкуссии обнаруживают коробочный звук. Дыхательные шумы не выслушиваются. Тахикардия с нарушением ритма, смещение границ сердечной тупости в здоровую сторону, пульс 90 и больше ударов/минуту. Температура тела в пределах нормы. При отсутствии медицинской помощи может наступить смерть от болевого шока или коллапса.

Диагностика.На обзорной рентгенограмме органов грудной полости больного определяется край коллабированного легкого, а за ним отсутствие легочного рисунка на стороне СП. Определяют степень коллапса легкого, смещение тени средостения, наличие патологических изменений в легких, плевральных сращений, жидкости в плевральной полости. Рентгенограмму проводят в фазу вдоха и выдоха, когда более четко виден край коллабированного легкого. Плевроторакоскопия является способом этиологической диагностики СП, дает возможность в 85% случаев провести осмотр и установить морфологические изменения плевральных листков, их сращения, наличие патологических изменений в легких, разрывы, их величину, которая в значительной степени определяет характер и объем лечебных мероприятий.

Лечение. Больные туберкулезом, осложненным СП, подлежат срочной госпитализации в хирургическое (торакальное) отделение. Пациенту назначают строгий постельный режим. Применяют обезболивающие средства (анальгин –3 мл внутримышечно), противокашлевые препараты (кодтерпин по 1 таб. 3-4 раза в день), сердечно-сосудистые препараты (коргликон 1 мл или строфантин 1 мл внутривенно), седативные препараты (седуксен 2 мл или сибазон 2 мл внутримышечно), по показаниям проводят кислородотерапию.

Эвакуацию воздуха при СП по показаниям проводят путем трансторакальной пункции или дренированием плевральной полости. Для этого под местной анестезией во 2-3 межреберье по среднеключичной линии делают троакаром прокол и вводят дренажную трубку, через которую происходит эвакуация воздуха и форсированное расправление легкого. В течении 1-5 дней дренирования в 90% случаев легкое расправляется, что подтверждают рентгенологическим исследованием и дренирование прекращают. Если не удается достичь расправления легкого, то применяют диатермокоагуляцию во время торакоскопии. Но если поражения значительные, показано хирургическое ушивание дефекта или экономная резекция буллезных изменений в легких.

Если буллезно-дистрофический процесс в легких распространен и сохраняется угроза рецидива СП, после дренирования применяют химический плевродез путем введения в плевральную полость веществ (тальк, суспензия тетрациклина, 5% раствор спирта, настойку йода, морфоциклин), которые вызывают асептическое воспаление и облитерацию плевральной полости.

С целью предупреждения развития плеврита, как осложнения СП, проводят антибактериальную терапию.

Осложнения.

1. острая дыхательная и острая сердечно-сосудистая недостаточность;

2. кровоизлияние в плевральную полость;

3. экссудативный плеврит;

4. эмпиема плевры;

5. подкожная и медиастинальная эмфизема.

Хроническое легочное сердце(ХЛС) – патологическое состояние, характеризующееся гиперфункцией миокарда, его гипертрофией и (или) дилатацией, формированием правожелудочковой сердечной недостаточности, вследствие легочной артериальной гипертензии, обусловленной патологией бронхолегочного аппарата, сосудов легких или торако-диафрагмальными нарушениями.

По течению ХЛС классифицируется:

1. острое легочное сердце – развивается в течении нескольких часов и до 1-3 дней;

2. подострое ЛС – несколько дней – недель;

3. хроническое ЛС – формируется длительное время.

По функциональным нарушениям:

1. компенсированное ЛС проявляется только гипертрофией правого желудочка

2. декомпенсированное ЛС – определяется со времени появления признаков правожелудочковой сердечной недостаточности.

Этиология ХЛС. Причиной развития ХЛС могут быть разные заболевания легких, легочных сосудов и грудной клетки. В связи с этим различают его три разновидности:

1. бронхо-легочная форма – развивается в результате заболеваний, которые первично поражают бронхи и альвеолы (хронические обструктивные бронхиты, эмфизема легких, бронхиальная астма, туберкулез, саркоидоз, поликистоз);

2. васкулярная форма – возникает в результате первичной патологии сосудов малого круга кровообращения (эмболия, коллагенозы);

3. торако-диафрагмальную форму ХЛС вызывает первичная патология грудной клетки с ограничением ее подвижной (сколиоз, кифоз, ожирение, болезнь Бехтерева).

Патогенез ХЛС. ХЛС как осложнение туберкулеза развивается на протяжении многих лет. Провоцирующим фактором является нарушение функции внешнего дыхания и структурные изменения в легких, которые предопределяют вторичную легочную гипертензию, увеличение нагрузки на правый желудочек и его гипертрофию.

В участках легких, которые недостаточно вентилируются, возникает спазм сосудов (гипоксическая вазоконстрикция), что на начальных этапах является адаптационным изменением и обеспечивает интенсивное кровоснабжение функционально пригодных отделов легких. По мере прогрессирования патологического процесса все больше сосудов спазмируются, что приводит к росту внутрисосудистого сопротивления. Имеет значение повышение внутриальвеолярного давления, которое вызывает высокое гидростатическое давление в капиллярах. Нарушение нереспираторных функций легких предопределяет патологическое влияние биологически активных веществ (брадикинин, серотонин). Нарушение сосудистой архитектоники легких в результате туберкулеза, а также артериальная гипоксемия, которая сопровождается полицитемией, приводит непосредственно к увеличению работы правого желудочка сердца. Ослабление сокращение миокарда, вызванное дистрофическими изменениями, которые развиваются в нем в результате гипоксии и общей интоксикации, дополняют схему патогенеза ХЛС. Если на ранних этапах заболевания легочная гипертензия предопределена преимущественно спазмом сосудов малого круга кровообращения, то позже преобладает сосудистый склероз. Постепенно правый желудочек не справляется с повышенной нагрузкой и развивается декомпенсация. Появляются застойные явления в большом круге кровообращения. Изменения гемодинамики являются основой формирования патологоанатомического субстрата ХЛС – гипертрофии, а потом и дилятации правого желудочка сердца.

Клиника. Патологические признаки, которые определяются при физикальном обследовании больного с ХЛС, свидетельствуют о том, что процесс зашел далеко и установить время, когда к дыхательной недостаточности присоединилась сердечная, достаточно трудно.

На ранних этапах усиление эпигастральной или перикардиальной пульсации является признаком гипертрофии правого желудочка. Акцент или раздвоение ІІ тона над легочной артерией – это признак повышения давления в ней до 50 мм.рт.ст. и выше. Это диагностируется у 70% больных в стадии компенсации. При дислокации сердца и сосудов на основе цирротических изменений в легких такие признаки теряют свою информативность, поэтому более точным методом диагностики ХЛС является измерение давления в легочной артерии.

Развернутая клиническая картина появляется с началом декомпенсации правых отделов сердца, что проявляется одышкой, которую больные хорошо переносят в положении лежа, в отличие от поражения левых отделов сердца, когда больному легче сидеть. Характерный диффузный цианоз (синий), первые признаки которого появляются на языке. Язык становится ярко малиновым или синим - это признак хронической гипоксемии. Ногтевые пластины бледно-синеватые – этот симптом развивается в вертикальном положении больного, на кистях появляется мраморность. Кожа теплая. Ортопное не характерно. Тяжесть в правом подреберье и увеличенная печень являются симптомами слабости правого желудочка, может восприниматься как побочный эффект от химиопрепаратов, но это застойные явления в печени. Эпигастральная пульсация имеет разную выраженность и объемы, иногда пульсирует весь эпигастрий. На поздних этапах можно выслушать диастолический шум над легочной артерией (как следствие относительной недостаточности полулунных клапанов и перерастяжения легочной артерии). Венозная пульсация на шее – признак глубокой декомпенсации. Степень декомпенсации определяется явными или скрытыми отеками. Для выявления скрытых отеков собирают суточную мочу, потом назначают лазикс и опять собирают суточную мочу, сопоставляя объемы. Появление асцита – прогностически неблагоприятный признак.

Диагностика. Показатели гемограммы при ХЛС не изменяются. При ДВС-синдроме может отмечаться тромбоцитопения.

Для ранней диагностики ХЛС необходимо инструментальное обследование, которое позволяет выявить легочную гипертензию на ранних этапах процесса, когда она определена функциональными механизмами и поэтому обратима. Наиболее точным является инвазивное определение давления в легочной артерии, что для таких больных достаточно опасно и используется редко.

Безопасным и информативным методом определения давления в легочной артерии является эхокардиоскопия с определением градиента давления на клапане легочной артерии. Этот метод позволяет наиболее точно оценить толщину стенок и размеры полостей правых отделов сердца. Наиболее информативными критериями по данным эхокардиоскопии следует считать увеличение толщины стенки ПЖ (больше 3,5 мм), увеличения размеров его полости (N = 1,5-2,3 см3), уменьшение фракции выброса и ударного индекса.

Изменения ЭКГ обнаруживаются лишь при выраженной гипертензии (систолическое давление больше 50 мм.рт.ст.). Признаками гипертрофии правого желудочка является: высокий зубец R в V1>5 (7) мм и глубокий зубец S в V5, отношения R/S в V1>1, RV1 + SV5>10,5 мм (индекс Соколова), qR в V1 при условии отсутствия очаговых поражений миокарда.

Рентгенлогические признаки ХЛС: по правому краю тени сердца соотношения дуг в норме составляет 1:1. При ЛС непрямым признаком является изменение соотношения в связи с увеличением 2-й дуги. Прямой признак ЛС – выбухание 2-й дуги по левому контуру, острый угол между 1-й и 2-й дугами (в норме он тупой). Рентгенологически определяют выбухание ствола легочной артерии, усиление сосудистого рисунка при относительном обеднении его на периферии легких, увеличение правого желудочка и правого предсердия. Важным признаком стабильной легочной гипертензии является увеличение диаметра правой нисходящей ветви легочной артерии больше 15 мм.

Лечение. Лечение ХЛС проводится в зависимости от его стадии.

Этиологическая терапия ХЛС зависит от основного заболевания. При легочном туберкулезе необходима комбинированная химиотерапия согласно чувствительности МБТ к ПТП, дезинтоксикационная терапия, проведение коррекции нарушений иммунитета, применение хирургических методов лечения по показаниям.

В стадии компенсации большое значение имеет дыхательная гимнастика и реабилитационные мероприятия. Категорически запрещается курение, пребывание в запыленных помещениях.

В стадии декомпенсации необходима комплексная терапия, которая влияет на дыхательную недостаточность, гипоксемию, гиперкапнию, ацидоз и собственно сердечную недостаточность. Лечение респираторной недостаточности заключается в борьбе с причиной. Рациональная противотуберкулезная терапия сочетается со стероидными гормонами, которые значительно уменьшают воспалительный процесс, бронхоспазм, задержку жидкости в организме.

Целесообразно использовать бронхолитики: эуфилин 2,4%-5,0 мл в/в или 24%-1,0 мл в/м 2-3 разы в сутки, который расширяет бронхи, уменьшает спазм сосудов МКК и снижает легочную гипертензию. Назначают бронхолитики в ингаляционных формах в связи с лучшим попаданием препаратов к бронхам: атровент, сальбутамол, спирива, беротек. Для снятия бронхообструкции и облегчения отхождения мокроты выполняют постуральный дренаж, дыхательную гимнастику, вибрационный массаж грудной клетки.

В комплексном лечении важную роль играет оксигенотерапия, которая уменьшает артериальную гипоксемию.

Лечение сердечной недостаточности состоит из двух компонентов: усиление сократительной функции сердца и уменьшения гемодинамической нагрузки на сердце. Первое обеспечивают средства с положительным инотропным влиянием (сердечные гликозиды), второе – диуретики и периферические вазодилятаторы.

Из сердечных гликозидов при выраженной декомпенсации используют в/в коргликон 0,06% - 1,0 мл или строфантин 0,05% - 0,5 - 1,0 мл до появления признаков насыщения и улучшения общего состояния больного (уменьшение размеров печени, отеков, частоты сердечных сокращений). В последующем переходят на поддерживающие дозы дигоксина или целанида в таблетках, которые подбирают индивидуально.

Диуретики уменьшают содержание внутрисосудистой жидкости. Лечение состоит из двух периодов: в первом, активном периоде количество выделяемой мочи должно преобладать на 800-1500 мл над количеством потребляемой жидкости; во втором после исчезновения отеков, придерживаются равновесия между объемами потребленной и выделенной жидкости. В начальных стадиях СН показаны антагонисты альдостерона - верошпирон 100-400 мг, триамтерен 50-150 мг в сутки, которые имеют калий сберегающий эффект. Ингибиторы карбоангидразы дополнительно уменьшают углекислоту в крови: диакарб 0,5-0,75 мг курсами по 3 дня. На поздних стадиях СН назначают фуросемид 1,0 в/м или в/в. У больных туберкулезом целесообразно назначать осмотические диуретики, которые обеспечивают дегидратацию тканей за счет повышения осмолярности крови: маннитол 5-10-20% раствор в/в из расчета 0,5-1,5 мг на кг массы тела.

Периферические вазодилятаторы снижают тонус сосудов, таким образом уменьшается венозный возврат крови к сердцу, повышается сократительная способность миокарда, уменьшается вязкость крови и способность к агрегации тромбоцитов: нитроглицерин по 1 таб. 4 раза в сутки, пролонгированные нитраты (нитронг по 1 таб 2 раза в сутки, тринитролонг, сустак), молсидомин 2-4 мг 3 раза в сутки.

Средства, которые улучшают метаболические и энергетические процессы в сердце – рибоксин или оротат калия, панангин по 1 таб. 3 раза в день в течение 1,5-2 месяца, анаболические гормоны (ретаболил, неробол), витамины (декамевит, квадевит).

Оксигенотерапия улучшает оксигенацию тканей, способствует уменьшению одышки. За счет уменьшения легочно-сосудистого сопротивления снижается давление в легочной артерии (за счет расширения просвета артериол), улучшается сократительная способность миокарда. Длительная оксигенотерапия должна назначаться как можно раньше с целью уменьшения газовых расстройств, снижения артериальной гипоксемии и предупреждения нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения.

Прогноз заболеваний, осложняющихся легочным сердцем, всегда серьезный. Его развитие при хронических заболеваниях легких носит прогрессирующий характер и ухудшает их прогноз. Несмотря на достигнутые за последние десятилетия очевидные успехи в терапии ХЛС, смертность больных остаётся высокой. При наличии развернутой клинической картины ХЛС двухлетняя выживаемость составляет 45% и продолжительность жизни больных, в среднем, колеблется от 1,3 до 3,8 лет.

Амилоидоз (от лат. Amylum - животный крахмал ) – осложнение туберкулеза, которое характеризуется аутоиммунными процессами с глубоким нарушением белкового обмена и отложением амилоида в параретикулярные ткани.

Патогенез. Существует несколько теорий развития амилоидоза.

1. Теория диспротеиноза – из-за наличия в плазме выраженной диспротеинемии происходит накопление грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков, которые выходят за сосудистое русло и образуют амилоид.

2. Иммунологическая теория – нарушение клеточного и гуморального иммунитета (снижение Т-лимфоцитов, преобладание В-лимфоцитов). Полностью объясняет развитие вторичного амилоидоза, которым является амилоидоз при туберкулезе – длительная антигенная стимуляция (аутостимуляция) ведет к появлению амилоидобластов, секретирующих фибриллярный белок, который соединяется с крупнодисперсным плазматическим белком, образуя амилоид.

3. Мутационная теория позволяет объяснить все формы амилоидоза (вторичный, генетический, старческий, опухолевый).

4. Современная теория амилоидоза: пусковым механизмом развития амилоидоза является распад тканей. Продукты распада белков - антигены посредством аутосенсибилизации и трансформации клеток ретикулоэндотелиальной системы приводят к образованию амилоидобластов, продуцирующих аномальный фибриллярный белок, который, соединяясь с белками плазмы и гликопротеидами (полисахаридами), приводит к образованию сложного комплекса амилоида, в составе которого 96-98% протеина.

Патологическая анатомия. Амилоид – это сложный белок, в структуре которого различают фибриллярний белок, полисахариды плазмы (плазменный компонент). Амилоид соединяется с ретикулярными и коллагеновыми компонентами плазмы. Биосинтез фибриллярного белка, основного вещества амилоида, осуществляют плазматические клетки, а в органах – клетки мезенхимальной природы (ретикулярные, купферовские - клетки ретикулоэндотелиальной системы, которые принимают участие в формировании иммунологической защиты). Амилоид откладывается в стенке сосудов, в строме органов, в собственной оболочке железистых структур. При этом функция органа сохраняется. В дальнейшем развивается нарушение пластических процессов, атрофия органов, их склероз. Ткани органов уплотняются, становятся ломкими, подобными воску, потом наступает амилоидное сморщивание органа, гипоксия, активация фибробластов, склероз, нарушение функции. Паренхиматозный амилоидоз начинается с селезенки, затем поражается печень, почки, поджелудочная железа, кишечник. Мезенхимальный амилоидоз: поражается миокард, мышцы, легкие, кожа.

Выделяют амилоидоз:

1. общий (генерализованный),

2. местный, опухолевидный (амилоидная опухоль).

Амилоидоз у больных туберкулезом развивается через 3-8 лет от начала болезни. Чаще встречается у мужчин в возрасте до 40 лет, иногда в старшем возрасте.

Различают 5 форм амилоидоза:

1. идиопатический – причины и механизмы развития неизвестны;

2. наследственный – семейный (генетический);

3. приобретенный (вторичный) – развивается как осложнение болезней.

Причины развития: туберкулез, хронические инфекции, болезни, которые характеризуются гнойно-деструктивными процессами (неспецифические заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран, флегмоны), злокачественные новообразования. При вторичном амилоидозе поражаются преимущественно паренхиматозные органы (паренхиматозный амилоидоз).

4. старческий – инволютивные нарушения обмена белка.

5. локальный опухолевый, неясной природы.

В клиническом течении амилоидоза выделяют 4 фазы:

1. латентная (скрытая, доклиническая);

2. протеинурическая;

3. нефротическая (отечно-гипопротеинемическая);

4. азотемическая.

В клинической картине амилоидоза выделяют:

1-я – латентная (доклиническая) фаза характеризуется преобладанием симптомов основного заболевания. В моче – непостоянная протеинурия, в осадке – микрогематурия – единичные выщелоченные эритроциты, лейкоцитурия, цилиндрурия – единичные гиалиновые цилиндры. Поражается селезенка. В крови – повышение СОЭ – до 60 мм/час. Длительность этой стадии до 2 лет.

2-я - протеинурическая фаза: выражены симптомы основного заболевания; стойкая альбуминурия, белок в моче – 3-6 г/л, в осадке мочи -лейкоцитурия, микрогематурия, цилиндрурия. В крови диспротеинемия – снижение альбуминов и повышение глобулинов, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ. Полиурия, снижение удельной плотности мочи.

3-я – нефротическая фаза: нарушается функция печени, почек, надпочечников. Жалобы на слабость, потерю аппетита, тошноту, нарушение стула, субфебрильную температуру. Объективно: тоны сердца приглушены, печень увеличена, селезенка в половине случаев увеличена. Нарастают отеки до развития анасарки. Развивается гипотония (90/60 мм. рт.ст.), в 20% развивается гипертония (АД 160-180/100 мм. рт.ст.). Протеинурия достигает 10-33 г/л, цилиндрурия. Удельная плотность мочи 1010-1017. По Зимницкому – изо- и гипостенурия, никтурия, олигоурия.

В крови: нормохромная анемия, лейкоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Повышается остаточный азот крови до 0,6 г/л, гипопротеинемия, диспротеинемия нарастают. Длительность этой стадии небольшая, наступает 4 фаза.

4-я – азотемическая фаза – нефросклероз, почки частично сморщиваются, нарушается мочевыделение, происходит сгущение крови, накопление в ней азотистых шлаков, развивается олигоурия. Эти изменения сопровождаются выраженной слабостью, стойкими головными болями, тошнотой, рвотой, апатией, сонливостью, нарушением зрения. Сохраняется изо- и гипостенурия, отеки могут уменьшаться. Азот крови повышается до 1 г/л. Наступает анурия. В крови: гипохромная анемия, лейкоцитоз, СОЭ снижается. Часто увеличена печень, селезенка. Заболевание переходит в уремическую кому и наступает смерть.

Иногда 2-я фаза может переходить в 4-ю фазу.

Могут развиваться другие формы амилоидоза:

1. гепатомегалическая – диспепсия, асцит, метеоризм, желтуха;

2. спленомегалическая;

3. аддисоновая форма – преобладают симптомы поражения надпочечников;

4. кишечная форма – сопровождается общим амилоидозом, профузными поносами до 10 раз в сутки, перитонитом. С появлением противотуберкулезных препаратов выше перечисленные симптомы почти не наблюдается;

5. панкреатическая форма – совмещается с кишечной;

6. сердечная форма – клиника миокардита.

Диагностика.

1.Биопсия тканей. Биопсия почки – достоверность составляет 90-100%. Биопсия стенки ЖКТ и прямой кишки – 50-70%.

2.Иммуногистохимический анализ с использованием антисывороток к легким цепям, АА-амилоиду и реакции с калия перманганатом увеличивают достоверный диагноз до 82%. Рутинные методы выявляют амилоидоз не более, чем в 66%.

3.Проба Бенхольда с 1% конгорота красного (вводят 10 мл в/в, затем собирают часовой диурез). Проба считается положительной при поглощении не менее 60% краски. Проба малоэффективна в ранних стадиях.

4.Проба с метиленовым синим (подкожно вводится 1 мл 1% раствора, затем ежечасно в течение 5-6 часов собирают мочу, цвет которой сравнивают с мочой полученной до начала пробы). У здоровых людей все порции окрашены в синий цвет. При амилоидозе все порции бесцветны.

5.Мочевой синдром. Протеинурия – один из важных диагностических критериев. В ранних стадиях она незначительна, в поздних до 10-20 г/л и более. Кроме того, при амилоидозе, особенно вторичном, находят микрогематурию (90%), лейкоцитурию (82%) или цилиндрурию.

6.Белки крови. Характерна диспротеинемия: гипоальбуминемия, в ранних стадиях гипергаммаглобулинемия, в поздних – α2- и β-глобулинемия. Гиперфибриногенемия также характерна, особенно для первичного амилоидоза (до 8 г/л). Гиперхолестеринемия и гипер- β-липопротеидемия характерны для поздних стадий амилоидоза.

7.Отеки, нефротический синдром. Наиболее характерны для 3 стадии амилоидоза. Причина – гипоальбуминемия, повышенный распад белков, нарушение синтеза в печени, нарушение эндокринной регуляции водно-солевого обмена. Нефротический синдром развивается у 60% пациентов. Характерно постепенное его развитие, смена длительного периода протеинурии.

8.Гепато- и спленомегалия встречается при всех формах амилоидоза (60% и 24% соответственно), особенно часто при вторичном.

9. Артериальная гипертония – показатель поздних стадий нефропатического амилоидоза, обнаруживается в 12-20%.

Лечение амилоидоза зависит от фазы.

1-я и 2-я фазы:

1.Комплексное лечение туберкулеза, включающее химиотерапию ПТП, к которым сохранена лекарственная чувствительность МБТ с применением патогенетических средств, хирургического лечения.

2.Препараты аминохинолинового ряда, тормозят образование мукополисахаридов:

-делагил – 0,25 мг 2 раза в день, после еды, в течение 1-2 лет, перерыв через 8-10 месяцев на 1-2 месяца (плаквенил, резохин, хингамин).

3.Преднизолон – 20 мг однократно, утром, через день, долгосрочно.

4.Препараты калия.

5.Анаболические стероиды.

6.Витамины.

7.Антигистаминные препараты.

8.Диета: ограничение жидкости, углеводов, соли и жирных блюд. Включать в питание 100 гр сырой печени в течение 2 месяцев, потом 2 месяца – сирепар или камполон по 3 мл в/м 2 раза в неделю, потом 1 месяц перерыв и опять сырая печень.

6.Активные тиоловые соединения: метионин 0,5 – 1,5 гр внутрь 3-4 раза в день, 30 дней, унитиол.

3-я фаза:

1.Химиотерапия ПТП допустима только при обострении туберкулезного процесса

2.Преднизолон – 20 мг однократно, утром, через день, долгосрочно.

3.Альбумин.

4-я фаза:

1.Химиотерапия ПТП не рекомендуется.

2.Переливание плазмы; при ацидозе – раствор соды, при рвоте – NaCl.

3.Леспенефрил – избирательно возбуждает паренхиму почек.

4.Симптоматические средства.

Течение амилоидоза прогредиентное. С момента выявления протеинурии 5-летняя выживаемость составляет около 70%. Через год от начала ХПН в живых остаются 30% пациентов. При лечении амилоидоза на ранних стадиях возможна почти полная инволюция, в остальных случаях процесс, как правило, носит прогрессирующий характер.