Пороки развития желчевыводящих путей

Выделяют пороки развития жёлчных протоков и жёлчного пузыря.

Пороки развития жёлчных протоков: атрезия, гипоплазия, расширение протока, дивертикулы, удвоение протоков, смещение их устья.

● Атрезия жёлчных протоков — отсутствие в них просвета, может быть вызвана нарушением эмбриогенеза жёлчных протоков на стадии реканализации. Может сопровождаться аплазией и атрезией жёлчного пузыря. Наиболее характерный признак — выраженная желтуха при ахоличном стуле.

● Гипоплазия жёлчных протоков — крайне редкое заболевание, когда жёлчные протоки представляют собой тонкие тяжи с узким просветом, не обеспечивающим эвакуацию жёлчи.

● Врождённое расширение общего жёлчного протока (кистозное расширение, киста) возникает из-за отсутствия мышечной оболочки стенки протока при его сужении или перегибе в дистальной части. Осложнения: перфорация стенки кисты с развитием жёлчного перитонита, образование свищей между протоками и полыми органами.

● Дивертикулы жёлчных протоков описаны в единичных случаях.

● Удвоение жёлчных протоков редко бывает истинным, чаще место соединения правого и левого печёночных протоков смещено дистально. Протоки могут самостоятельно впадать в двенадцатиперстную кишку или соединяться в нижней трети печёночно-двенадцатиперстной связки.

Пороки развития жёлчного пузыря: врождённые изменения его величины, формы и положения. Они составляют 6–8% всех аномалий человека.

● Аплазия (агенезия) жёлчного пузыря — полное его отсутствие, обусловленное отсутствием зачатка пузыря или его гибелью в эмбриональном периоде.

● Гипоплазия жёлчного пузыря — резкое уменьшение его размеров. При этом чрезвычайно редком пороке жёлчный пузырь представлен небольшим расширением начального отдела пузырного протока. Гистологически в нём обнаруживают сложные трубчатые железы.

● Атрезия жёлчного пузыря — отсутствие в нём полости при нарушении эмбриогенеза жёлчных путей на стадии вакуолизации. Жёлчный пузырь имеет вид фиброзного тяжа.

● Удвоение жёлчного пузыря — результат образования двух клеточных закладок органа из одной общей. Один из двух пузырей расположен обычно, другой может быть смещён в борозду круглой связки, паренхиму печени, стенку желудка и др. Пузырные протоки при удвоении жёлчного пузыря объединены или идут раздельно. Неполное удвоение жёлчного пузыря проявляется образованием продольной перегородки в его просвете.

● Дивертикулы возникают при перетяжке жёлчного пузыря эмбриональными тяжами или дефектах мышечной оболочки.

● Аномалии расположения (дистопии) жёлчного пузыря более часты, их обнаруживают в 3% всех вскрытий. При дистопии жёлчный пузырь может располагаться в области левой доли печени, её задней поверхности или круглой связки.

Пороки развития жёлчного пузыря могут не проявляться клинически или осложняться холециститом, желчнокаменной болезнью, заворотом пузыря.