Синдром внезапной смерти младенцев

Синдром внезапной смерти младенцев — внезапная гибель ребёнка моложе 1 года в случае, когда причины гибели неясны даже после тщательного посмертного исследования. Больной ребёнок может умереть внезапно при отсутствии клинически выраженных признаков заболевания.

Возможные причины внезапной смерти: инфекционные болезни, врождённые пороки сердца, нарушения сердечной проводимости, врождённые и приобретённые нарушения ЦНС с судорогами и приступами апноэ, опухоли мозга, заболевания и состояния, протекающие с гипогликемией, механическая асфиксия, отравления, травмы. Если при патологоанатомическом исследовании или сборе анамнеза выявляют признаки перечисленных заболеваний и состояний, то такие случаи не относят к синдрому внезапной смерти ребёнка.

Частота синдрома внезапной смерти составляет 1–5 случаев на 1000 живорождённых. В настоящее время частота имеет тенденцию к росту, так как очень высокий риск развития синдрома внезапной смерти отмечают у глубоко недоношенных детей, число их растёт в связи с успехами выхаживания. Пик частоты синдрома — период 2–6 мес.

Выделяют факторы риска со стороны матери и плода.

● Факторы риска со стороны матери: возраст моложе 20 лет, низкое социально-экономическое положение, короткий промежуток между беременностями, многоплодная беременность, курение, приём наркотиков и алкоголя, инфекции мочевых путей во время беременности.

● Факторы риска со стороны плода: недоношенность, низкая масса тела при рождении, мужской пол, внутриутробная гипоксия, нарушение терморегуляции (гипо- и гипертермия), предшествующие приступы апноэ, перенесённая незадолго до смерти респираторная инфекция.

Этиология и патогенез Единой точки зрения на этиологию и патогенез синдрома внезапной смерти не существует. Наиболее распространена теория апноэ, согласно ей остановка дыхания — основной механизм наступления смерти. Апноэ центрального генеза связывают с незрелостью дыхательных центров новорождённого, его повышенной чувствительностью к гипоксии, гиперкапнии, изменению температуры тела и другим факторам. Кроме того, установлено, что у детей до 6 мес затруднено переключение носового дыхания на ротовое, особенно во время сна. Поэтому при отёке или гиперсекреции слизи в носоглотке может возникнуть механическая обструкция дыхательных путей.

Однако теория апноэ не может объяснить все случаи синдрома внезапной смерти ребёнка. Другими возможные причины внезапной смерти: аномальное развитие глии в области ствола мозга, в зонах, ответственных за функцию сердечно-сосудистой и дыхательной систем, нарушение реакции организма на гипоксию и гиперкапнию, нарушение сна, патология сердца, врождённые нарушения метаболизма.

Морфология. У детей, умерших от синдрома внезапной смерти, наблюдают морфологические изменения, отражающие танатогенез (механизм наступления смерти). Как правило, выявляют признаки гипоксии: тёмную жидкую кровь, диапедезные кровоизлияния, дистрофию паренхиматозных клеток. Иногда у детей, умерших внезапно, при вскрытии обнаруживают очевидную причину смерти, связанную с тяжёлым заболеванием, не диагностированным клинически (менингококковой инфекцией, бронхопневмонией, врождённым пороком сердца) или не имеющим клинических проявлений (аневризмой артерий головного мозга). Эти случаи не относят к синдрому внезапной смерти ребёнка. Их частота — 15–25% всех случаев внезапной смерти.

Патологию кожи диагностируют у 20–25% населения. Кожные изменения могут быть проявлением как заболеваний собственно кожи, так и разнообразных внутренних болезней и поэтому весьма многочисленны.

Кожа — сложный и многофункциональный специализированный орган, реагирующий на действие разнообразных факторов окружающей среды. Это один из основных барьеров, защищающих человека от инфекционных агентов. Кожа играет важную роль в иммунных процессах.

Между эпидермисом, дермой и придатками кожи существуют сложные молекулярные взаимодействия, обеспечивающие нормальную структуру и функционирование кожи и подкожных тканей. Эпидермис состоит из взаимозависимых типов клеток: кератиноцитов, эпидермальных меланоцитов, клеток Лангерханса и Гренстейна. Основные клетки эпидермиса — клетки плоского эпителия, или кератиноциты, в них происходит синтез молекул цитокератина. К настоящему времени известно не менее 20 форм этих молекул. Кератиноциты эпидермиса проходят четыре основных этапа дифференцировки и формируют соответствующие слои: базальный (на стыке эпидермиса и дермы), затем слой шиповатых клеток (имеющих многочисленные отростки и десмосомы), слой зернистых клеток (содержащих гранулы кератогиалина), самый верхний роговой слой, представленный плотно упакованными роговыми чешуйками, постоянно слущивающимися с поверхности эпидермиса. Кератиноциты секретируют разнообразные цитокины (ИЛ-1α, ИЛ-8, ФНО-α и др.), регулирующие межклеточные взаимоотношения в эпидермисе и диффундирующие в дерму, где они также участвуют в поддержании гомеостаза кожи. В покое кератиноциты производят небольшое количество цитокинов, однако их синтез существенно возрастает при повреждении кожи, воздействии токсичных и раздражающих веществ или воспалении, вызванном ультрафиолетовым излучением. Часть цитокинов, производимых кератиноцитами, сама способна активировать воспалительную реакцию.

Эпидермальные меланоциты — одиночные отростчатые клетки, рассеянные среди кератиноцитов базального слоя. Они дифференцируются из меланобластов, меланосомы последних синтезируют коричневый пигмент — меланин. Его образование стимулируют ультрафиолетовые лучи.

Клетки Лангерханса — дендритные гистиоцитарные клетки костномозгового происхождения, они составляют около 3% всех клеток эпидермиса. Клетки Лангерханса имеют светлую цитоплазму и ядро с мелкими лопастями; у них есть относительно специфичный маркёр — расположенная в цитоплазме так называемая гранула Бирбека (Birbeck). Клетки Лангерханса — единственная популяция клеток, заменяющих макрофаги по способности представлять антигены T-лимфоцитам. Они имеют все признаки антигенпредставляющих клеток, экспрессируют адгезивные молекулы и рецепторы к многочисленным цитокинам, способны мигрировать в лимфатические узлы для взаимодействия с иммунной системой. Клетки Лангерханса принимают и обрабатывают антигенные сигналы, передают эту информацию лимфоцитам. При старении организма, ультрафиолетовом облучении, интоксикациях, хронических заболеваниях количество клеток Лангерханса снижается, а частота возникновения необластических процессов кожи и внутренних органов возрастает. Клетки Лангерханса могут стать источником опухолевого процесса — гистиоцитоза Х.

Клетки Гренстейна — ещё один тип антигенпредставляющих клеток кожи. В отличие от клеток Лангерханса, они устойчивы к ультрафиолетовому облучению и индуцируют супрессорный иммунный ответ.

Под эпидермисом расположена дерма. Линия стыка эпидермиса и дермы (дермоэпидермального соединения) извита. Базальный слой эпидермиса формирует отростки, проникающие в дерму, а дерма — сосочки (сосочковый слой дермы), внедряющиеся в эпидермис. Дерма (собственно кожа) — соединительнотканная часть кожи. В её сосочковом слое присутствуют макрофаги, тучные клетки и фибробласты, расположенные среди коллагеновых, ретикулиновых и эластических волокон. В коже определяют коллаген I, IІІ, IV и VII типов. Волокна коллагена VII типа, называемые якорными, вплетаются в базальную мембрану, стабилизируя кожу и укрепляя связь эпидермиса с дермой. Граница между сосочковым (верхним) и сетчатым (более глубоким) слоями дермы проходит на уровне расположения концевых отделов сальных желёз. В дерме расположены многочисленные придатки кожи — её производные. Это потовые и сальные железы, волосы (длинные, щетинистые, пушковые) и ногти. Кожа обладает чувствительной иннервацией и содержит свободные нервные окончания (осязательные диски с клетками Меркеля, снабженными нервными терминалями, осязательные тельца Мейсснера), инкапсулированные рецепторы (тельца Руффини, концевые колбы Краузе, пластинчатые нервные тельца Пачини), а также вегетативную иннервацию. Кроме того, дерма имеет разветвлённую сеть лимфатических и кровеносных сосудов. Различные заболевания сердечно-сосудистой системы, как правило, вызывают изменения кожи: отёк, полнокровие, кровоизлияния, атрофию и т.д.

Кожа имеет следующие основные функции.

● Защитная функция связана с механической прочностью кожи, её эластичностью, высоким электрическим сопротивлением, низкой проницаемостью для различных веществ. Способность кожи обезвреживать микроорганизмы — следствие плотности рогового слоя, его кислой реакции, физиологического шелушения, а также химического состава жировых веществ.

● Терморегуляция организма — сочетание процессов образования и отдачи тепла, регулируемых нервно-эндокринными механизмами. В состоянии относительного покоя взрослый человек выделяет во внешнюю среду 15% тепла путём теплопроведения (конвекции), около 6% — посредством теплоизлучения (радиации) и 19% — за счёт испарения воды. Степень теплоотдачи зависит от объёма циркулирующей в сосудах крови и подкожной клетчатки, так как жировая ткань обладает малой теплопроводностью. Терморегуляция происходит рефлекторно вследствие раздражения температурных рецепторов кожи и теплорегулирующих центров мозга.

● Рецепторная функция. Особые концевые нервные образования кожи — рецепторы служат для восприятия ощущений (боли, зуда, температуры, давления). В среднем на одном квадратном сантиметре кожи расположены до 5000 чувствительных окончаний, 200 болевых точек, 12 холодовых, 2 тепловых и 25 точек, реагирующих на давление. Кожа — огромное рецепторное поле, миллионы его чувствительных нервных окончаний постоянно осуществляют прямую и обратную связь с ЦНС.

● Обменная функция (выделительная, всасывающая, дыхательная) активно обеспечивает главную задачу кожи: быть для организма защитным барьером, жировым и водным депо, ёмким резервуаром крови, поддерживать постоянство её состава. Кожный покров участвует в дыхании, вырабатывает витамин D и накапливает витамин А.

Для описания патологии кожи используют следующие термины.

● Первичные элементы (макроскопические образования).

◊ Макула (пятно) — мелкий (менее 10 мм в диаметре) плоский участок аномальной окраски; форма может быть разной.

◊ Эритема — гиперемированное пятно такого же типа более 10 мм в диаметре.

◊ Папула (узелок) — плотное образование, возвышающееся над уровнем кожи, обычно менее 10 мм в диаметре.

◊ Бляшка — крупная папула (более 10 мм) или группа сливных папул. Многие кожные заболевания (псориаз, бородавки, кератозы, рак кожи) начинаются с появления папул.

◊ Нодус (узел) — пальпируемое плотное образование не менее 5–10 мм в диаметре, иногда возвышающееся над уровнем кожи. Подобную характеристику могут иметь кисты сальных желёз, узловатая эритема, различные новообразования. Узлы более крупного размера, не менее 20 мм, называют опухолями.

◊ Везикула (пузырёк) — образование с чёткими границами, возвышающееся над уровнем кожи, имеющее вид полости с серозным экссудатом.

◊ Булла (пузырь) имеет диаметр более 5 мм. Пузырьки или пузыри — проявления аллергического контактного дерматита, солнечных ожогов, укусов насекомых, вирусных инфекций, герпетиформного дерматита, пемфигоида и многих других заболеваний.

◊ Пустула (гнойничок) — поверхностное образование, возвышающееся над уровнем кожи и содержащее гной. Пустулы характерны для угрей, импетиго, грибковых инфекций, пустулёзного псориаза; они могут возникать при вторичном инфицировании пузырьков и пузырей.

◊ Уртикария (волдырь) — возвышающееся над уровнем кожи быстро исчезающее образование, обусловленное ограниченным отёком. Волдыри могут быть проявлением аллергической реакции.

◊ Телеангиэктазия — расширение поверхностных кровеносных сосудов. Причина таких изменений часто неизвестна, они могут возникать при местном применении фторсодержащих препаратов, глюкокортикоидов, при заболеваниях печени, системной склеродермии, атаксии-телеангиэктазии и т.д.

● Вторичные элементы — высыпания, возникающие в результате естественного развития первичных элементов или при действии на них больного (например, расчёсывании).

◊ Чешуйки — отторгнутые тонкие пластинки ороговевшего эпителия. Образование чешуек наблюдают при псориазе, себорейном дерматите, различных хронических дерматитах.

◊ Корка — высохшие на коже серозный экссудат, кровь или гной.

◊ Эрозия — частичное или полное разрушение эпидермиса (при герпетических инфекциях, пузырчатке).

◊ Язва — фокус повреждения (отсутствия) эпидермиса и части дермы. Язвы могут возникать при травме, острых и хронических инфекциях, заболеваниях периферических сосудов, некрозе злокачественных новообразований.

◊ Экскориация (ссадина) — линейный или вдавленный участок кожи, покрытый коркой и возникший в результате расчёсывания, трения или сдирания.

◊ Лихенизация — утолщение и огрубение кожи с резко выраженным усилением её рисунка; типична для атопического дерматита и ограниченного нейродермита.

◊ Онихолизис — отслоение ногтевой пластинки от ногтевого ложа.

◊ Атрофия — истончение и сморщивание кожи. Наблюдают при старении, дискоидной красной волчанке, после ожогов, длительного местного применения глюкокортикоидов.

◊ Рубец — плотное образование, возникающее в результате замещения нормальных структур кожи волокнистой соединительной тканью после частичного разрушения дермы.

● Микроскопические изменения.

◊ Нарушения ороговения (кератинизации):

 гиперкератоз — чрезмерное утолщение рогового слоя эпидермиса;

 паракератоз — вид ороговения, когда в роговом слое сохранены клетки с ядрами, а зернистый слой эпидермиса отсутствует;

 дискератоз — патологическое ороговение отдельных клеток шиповатого слоя и отдельных клеток под ним.

◊ Акантоз — гиперплазия эпидермиса с удлинением межсосочковых выростов, выступающих (как бы врастающих) в дерму.

◊ Акантолиз — утрата межклеточных связей в результате разрушения соединений между кератиноцитами.

◊ Папилломатоз — термин, обозначающий гиперплазию эпидермиса с образованием экзофитных сосочков или наличие множественных папиллом.

◊ Спонгиоз — межклеточный отёк.

◊ Экзоцитоз — в дерматологии означает инфильтрацию эпидермиса клетками воспалительного инфильтрата или элементами крови.

◊ Вакуолизация — образование вакуолей в клетках или рядом с ними, преимущественно в базальном слое эпидермиса.

◊ Лентигиоз — линейная пролиферация меланоцитов в пределах базального слоя эпидермиса.

● Другие термины, важные для понимания патологии кожи.

◊ Дерматит — воспаление кожи, обусловленное непосредственным воздействием на неё патогенного фактора; термин может быть использован как общее название всех форм воспаления в коже.

◊ Дерматоз (синоним — болезни кожные) — общее название различных поражений кожи и её придатков.

◊ Ихтиоз — разновидность гиперкератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова.

◊ Ксероз — патологическая сухость кожи, обусловленная гипосекрецией сальных желёз.

◊ Лишай (lichen) — общее название дерматозов, их основное проявление — поверхностные шелушащиеся пятна или папулы.

◊ Панникулит — воспалительный процесс в подкожной жировой клетчатке.

◊ Почесуха (prurigo) — общее название дерматозов с зудящими высыпаниями на коже в виде папул, везикул или узелков.

◊ Экзема (греч. eczema — высыпание на коже) — нейроаллергический дерматоз с серозным воспалением сосочкового слоя дермы и появлением полиморфной зудящей сыпи.

Заболевания кожи включают нарушения пигментации и меланоцитарные опухоли, опухолеподобные процессы и опухоли эпидермиса, дермы и придатков кожи, острые и хронические дерматиты (экземы), папулосквамозные и буллёзные нарушения, крапивницу и эритему, инфекционные и паразитарные заболевания. Поражения кожи наблюдают при опухолях гемопоэтической и лимфоидной тканей, заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, иммунных нарушениях, инфекционных заболеваниях и т.д.