Множественная миелома

Множественная миелома — опухоль из плазматических клеток (дифференцированные B-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин (парапротеин). Заболевание может приводить к развитию следующих типов почечных повреждений: амилоидоза, гломерулопатий, связанных с отложениями лёгких цепей иммуноглобулина, тубулоинтерстициальных изменений. Последние — наиболее частая форма поражений почек при множественной миеломе. Для этой патологии применяют термин «миеломная почка», хотя более правильное выражение — «нефропатия цилиндров из лёгких цепей».

Этиология и патогенез. Специфические причины возникновения миеломы не выявлены. Предрасполагающие факторы: истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоиммунной патологии, сенсибилизации, генетическая предрасположенность, продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом.

При фильтрации в клубочках циркулирующих лёгких цепей иммуноглобулина образуются цилиндры из лёгких цепей. Кислая реакция мочи способствует преципитации в просветах канальцев лёгких цепей иммуноглобулина, а также других белков, вызывающих повреждения канальцев и их обструкцию.

Клинические признаки: протеинурия (белок Бенс-Джонса), цилиндрурия, азотемия.

Патоморфология. Поражение почек возникает вследствие миеломной инфильтрации, гиперкальциемии, токсического действия на эпителий канальцев иммуноглобулина, отложений амилоида, повышенного содержания в крови мочевой кислоты.

Характерные изменения в канальцах при миеломе — множественные плотные, пластинчатые, раздробленные цилиндры в дистальных канальцах и собирательных трубочках. Эти цилиндры светло-эозинофильные, преломляют лучи света и иногда бывают окружены гигантскими многоядерными клетками. Постоянно встречают межуточную инфильтрацию мононуклеарными клетками и интерстициальный отёк. При длительном течении заболевания происходят фиброз интерстиция, атрофия канальцев и очаговые отложения кальция (нефрокальциноз). Иммуногистохимически цилиндры содержат материал лёгких цепей, особенно k-лёгкие цепи.

Исходы и осложнения нефропатии цилиндров из лёгких цепей — развитие ОПН или ХПН.