Опухоли поджелудочной железы

Гормональноактивные опухоли поджелудочной железы редки и составляют 1–2% от всех новообразований железы. Обычно они развиваются у лиц старше 50 лет в любой части поджелудочной железы, хотя возможны и эктопические локализации (в желудке, кишечнике, малом сальнике, жёлчных протоках). Опухоли исходят из клеток островков Лангерханса, поэтому имеют и другое название — инсуломы. Обычно они не имеют капсулы, гомогенного вида, серовато-розового или красного цвета, изредка с участками кровоизлияний. Определение морфологического вида опухоли часто возможно лишь при иммуногистохимическом исследовании, выявляющем тот или иной гормон. При гистологическом исследовании новообразования имеют строение аденомы, редко аденокарциномы, мелкоклеточного рака.

Инсулинома — самая частая эндокринная опухоль поджелудочной железы во всех возрастных группах, наиболее часто её выявляют в возрасте 30–55 лет. Опухоль происходит из β-клеток островков, имеет строение аденомы (редко аденокарциномы) тела или хвоста железы и диаметр 0,5–2 см. Развивается гиперинсулинемия. Её клиническое проявление — триада Уиппла:

 коматозные приступы с гипогликемией до 1,0 ммоль/л;

 повышение уровня иммунореактивного инсулина в крови;

 тяжёлые нервно-психические расстройства.

Для пациента характерны заторможенность по утрам вследствие ночной гипогликемии, дезориентация, немотивированные поступки с ретроградной амнезией, эпилептиформные припадки, психомоторное возбуждение. Симптомы проходят после внутривенного введения глюкозы.

Гастринома — опухоль из G-клеток островков Лангерханса, как правило, злокачественная. Локализуется в теле, головке или хвосте железы, достигает 4 см в диаметре. К моменту выявления опухоли 60–75% больных уже имеют метастазы. Эта вторая по частоте эндокринная опухоль поджелудочной железы. Клинически выражен синдром Золлингера–Эллисона. Гипергастринемия приводит к гиперацидности желудочного сока, формированию множественных «целующихся» язв желудка и двенадцатиперстной кишки. Характерны боли, частые осложнения (перфорации, кровотечения, стенозы) и рецидивы. У больных отмечают рефлюкс-эзофагит, язвенный энтерит. В 40–50% случаев гастринома — компонент множественной эндокринной неоплазии 1 типа.

Глюкагонома происходит из α-клеток островков Лангерханса и локализуется обычно в хвосте или теле железы в виде одиночного узла. Растёт медленно, достигая 10 см в диаметре. Имеет строение солидной или трабекулярной аденомы, более чем в 80% случаев — аденокарциномы, поэтому 60–80% больных к моменту выявления уже имеют метастазы. Клиническое проявление — синдром Маллисона:

 дерматит — некротическая миграционная эритема на разных стадиях развития (пёстрая кожа, папулы, везикулы, эрозии, гиперпигментация), резистентная к лечению;

 сахарный диабет (как правило, лёгкого течения);

 анемия (нормохромная и нормоцитарная);

 похудание;

 диарея;

 флеботромбоз;

 поражение слизистых оболочек — стоматит, гингивит, глоссит, вагинит.

Соматостатинома — редкая злокачественная опухоль из δ-клеток островков Лангерханса. Как правило, к моменту диагностики опухоли у больного присутствуют метастазы. Для клинической картины характерны гипоинсулинемия, приводящая к сахарному диабету лёгкого течения, стеаторея, гипо- и ахлоргидрия, анемия, похудание. Часто отмечают боли в животе, дисфункцию жёлчного пузыря с калькулёзным холециститом. Опухоль может развиваться также из энтерохромаффинных клеток тонкой кишки. При такой эктопической локализации соматостатиномы её гормональная активность понижена, поэтому возможно клинически бессимптомное течение.

ППома (ПИПома) в большинстве случаев имеет строение солидной аденомы из РР-клеток. Локализация — тело и головка железы. Вырабатываемый панкреатический полипептид снижает сократительную активность жёлчного пузыря и эндокринную функцию поджелудочной железы. Симптоматика, как правило, отсутствует, однако в тяжёлых случаях возможна клиническая картина «панкреатической холеры» с тяжёлыми водно-электролитными нарушениями.

ВИПома (опухоль Вернера–Моррисона) возникает из D₁-клеток тела и хвоста поджелудочной железы, как правило, злокачественная, быстро достигает больших размеров и в большинстве случаев даёт метастазы. Опухоль синтезирует вазоактивный интестинальный пептид, способствующий развитию тяжёлой водной диареи («панкреатической холеры») с обезвоживанием, гипокалиемией, гипохлоргидрией, ацидозом, гипергликемией, азотемией. Больные чувствуют слабость, возможны тетанические судороги, нарушения мозгового кровообращения, инфаркты миокарда.

Эктопированные опухоли. Изредка в поджелудочной железе возникают гормонально-активные опухоли из клеток, характерных для других желёз внутренней секреции, например, кортикотропинома и паратиренома.

● Кортикотропинома проявляется эктопическим глюкокортикоидным гиперкортицизмом, приводящим к гиперпигментации, гипокалиемии, отёкам, алкалозу. Возможно развитие синдрома Иценко–Кушинга. Опухоль, как правило, злокачественная, клинические проявления бывают лишь в стадии метастазирования.

● Паратиренома — очень редкая опухоль с эктопической секрецией паратгормона и обусловленной им гиперкальциемией, дающей известковые метастазы.

БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Заболевания щитовидной железы клинически проявляются нарушениями её функции — гипо- или гипертиреозом. Если эндокринная активность железы не изменена, то речь идет об эутиреоидном состоянии. Вырабатываемые щитовидной железой трийодтиронин (Т₃) и тироксин (Т₄) влияют практически на все метаболические процессы, поэтому изменение уровня этих гормонов вызывает множественные системные нарушения.

ГИПОТИРЕОЗ

Содержание раздела «Гипотиреоз» смотрите в книге.

ГИПЕРТИРЕОЗ

Гипертиреоз (гипертиреоидизм, тиреотоксикоз) выявляют у 0,5% населения.

Причины гиперфункции щитовидной железы:

 диффузный токсический зоб;

 тиреотоксическая аденома и рак щитовидной железы;

 тиреотропная аденома гипофиза (секретирующая тиреотропный гормон);

 лимфоцитарный тиреоидит (острый, подострый);

 гранулематозный тиреоидит;

 передозировка тиреоидных гормонов;

 нетиреоидная продукция тиреоидных гормонов (трофобластические опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин, эктопированный зоб, например, тератома яичников).

Механизмы развития гипертиреоза:

 усиление основного обмена веществ (похудание, увеличение поглощения кислорода и распада АТФ, повышение температуры);

 активация липолиза, вызывающая жировую дистрофию печени, мышц;

 активация гликогенолиза в печени, мышцах, ускорение всасывания углеводов в кишечнике, нарушение толерантности к глюкозе, гипергликемия;

 усиление распада и замедление синтеза белков, приводящее к дистрофическим изменениям;

 водно-электролитные нарушения (увеличение выведения с мочой ионов калия, кальция, фосфора) с последующим развитием остеопороза;

 межуточное воспаление в паренхиматозных органах (тиреотоксические миокардит, гепатит, миозит).

Для тяжёлого гипертиреоза характерна клиническая триада: зоб, пучеглазие (экзофтальм), тахикардия. Однако изменения охватывают почти все системы организма (табл. 18-4).

Таблица 18-4. Симптоматика гипертиреоза

Среди заболеваний щитовидной железы выделяют тиреоидиты, зоб (струму) и опухоли.