logo
ТОМ 2

Дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — ревматическое заболевание, его основное клинико-морфологическое проявление — системная дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, а также кожи. Возможны случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как полимиозит.

В основе дерматомиозита лежит идиопатическое воспаление мышц. Сходные поражения мышечной ткани наблюдают при других формах миопатий, поэтому эти заболевания объединены в группу так называемых идиопатических воспалительных миопатий. Выделяют следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:

 первичный полимиозит;

 первичный дерматомиозит;

 ювенильный дерматомиозит;

 полимиозит/дерматомиозит, осложняющий диффузные болезни соединительной ткани;

 полимиозит/дерматомиозит, ассоциированный с опухолями;

 миозит с включениями;

 миозит с эозинофилией;

 оссифицирующий миозит;

 локализованный миозит;

 гигантоклеточный миозит.

Различают острые, подострые, непрерывно-рецидивирующие и хронические формы заболевания.

Эпидемиология. Заболеваемость идиопатическими воспалительными миопатиями составляет 0,2–1,0 случай на 100 тыс. населения в год. Дерматомиозит чаще бывает у детей, а полимиозит —в возрасте 40–60 лет. Дерматомиозитом и полимиозитом женщины болеют чаще, чем мужчины (2,5:1). При полимиозите, ассоциированном с опухолями, распределение по полу составляет 1:1.

Этиология заболевания не изучена. Предполагают роль вирусов Коксаки типа В, пикорнавирусов (ECHO-вирусы и кардиовирусы), бактериальных, паразитарных инфекций, лекарственных средств (пеницилламин, зидовудин). Развитию идиопатических воспалительных миопатий может предшествовать избыточная физическая нагрузка. Существенную роль в возникновении заболевания играют генетические факторы. Больные дерматомиозитом часто бывают носителями антигенов HLA-B8 и DR3, а больные миозитом, осложняющим диффузные болезни соединительной ткани, — HLA-B14 и В40. Кроме того, носительство определённых антигенов HLA коррелирует с продукцией миозит-специфических аутоантител.

Патогенез. Точный механизм развития аутоиммунизации при идиопатических воспалительных миопатиях ещё неизвестен. Предполагают значение антигенной мимикрии неуточнённых инфекционных агентов и аутоантигенов.

Возможно, в развитие аутоиммунного процесса вовлечена идиотипическая сеть. Почти у 90% больных идиопатическими воспалительными миопатиями в сыворотке крови обнаруживают широкий спектр аутоантител, направленных против собственных цитоплазматических белков и рибонуклеиновых кислот. Аутоантитела, обнаруживаемые исключительно у больных идиопатическими воспалительными миопатиями, называют миозит-специфическими. При полимиозите и дерматомиозите их находят у 40% пациентов. У больных дерматомиозитом определяют анти-Mi2 (антитела к ядерному белковому комплексу с неизвестной функцией), а у больных полимиозитом — анти-Jo1 (антитела к гистидин-тРНК-синтетазе) и анти-SRP (антитела к частицам сигнального распознавания). При дерматомиозите основная мишень антител и комплемента — вероятно, интрафасциальные капилляры, что подтверждено обнаружением компонентов мембраноатакующего комплекса в мелких сосудах. Эти депозиты предшествуют воспалительной инфильтрации. При дерматомиозите в инфильтрате, расположенном в периваскулярном пространстве и перимизии, преобладают B-лимфоциты и CD4+ T-лимфоциты. В развитии идиопатических воспалительных миопатий также имеют значение реакции клеточного иммунитета, особенно при полимиозите и миозите с включениями. При полимиозите в эндомизиальном пространстве (в клеточном инфильтрате) преобладают цитотоксические CD8+ T-лимфоциты. Предполагают, что поражение мышц при полимиозите связано с развитием T-клеточной цитотоксичности против мышечных клеток, экспрессирующих аутоантигены в ассоциации с антигенами HLA класса I.