Поликистозная болезнь почек детского типа

По сравнению с поликистозом взрослых, это заболевание — редкая патология. Оно характерно для детского возраста, однако единичные случаи диагностируют и у взрослых. Тип наследования аутосомно-рецессивный, часто сочетание с врождённым фиброзом печени. Поражение всегда двустороннее.

Патоморфология. Почки сильно увеличены в размерах (затрудняют рождение ребёнка). Их наружная поверхность гладкая. Веретёновидные кисты и расширение собирательных трубочек в корковом веществе и пирамидах почек создают макроскопически картину радиальной исчерченности. Чашечки и лоханки не изменены, как и при поликистозе почек взрослого типа.

Микроскопически видны эпителиальная выстилка в кистах из клеток кубической формы, межуточный фиброз и канальцевая атрофия, больше выраженные у детей старшего возраста.

Исход неблагоприятный. Большинство детей с тяжёлым поликистозом умирают в перинатальном периоде.