Мезенхимальные опухоли почки

Эти опухоли из соединительной, мышечной тканей и сосудов редки. Их делят на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные мезенхимальные опухоли включают гемангиому, липому, фиброму и лейомиому. В большинстве случаев эти опухоли находят при аутопсии.

Ангиомиолипома — опухоль, наиболее частая у взрослых. В большинстве случаев развитие ангиомиолипом бессимптомно, их обнаруживают часто лишь на аутопсии. При кровоизлиянии в опухоль возможны боли. Ангиомиолипома имеет вид узла жёлтого цвета и внешне напоминает почечно-клеточный рак. Она всегда хорошо инкапсулирована, не имеет участков некроза, обнаруживаемых в почечно-клеточным раке. Микроскопически опухоль состоит из жировой ткани, гладкомышечных клеток и толстостенных кровеносных сосудов.

Злокачественные мезенхимальные опухоли. Саркомы почек — редкие опухоли, составляющие не более 2–3% всех злокачественных опухолей почек. Более половины сарком почек — лейомиосаркомы, аналогичные опухолям других локализаций.

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПОЧЕК

Около 10% населения имеют врождённые пороки развития органов мочевыделительной системы. Большую часть их составляют кисты (см. раздел «Кистозные болезни почек»).

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Агенезия почек — врождённая аномалия развития, когда отсутствует зачаток почки.

Полная двусторонняя агенезия почек — несовместимый с жизнью порок, обычно обнаруживаемый у мертворождённых детей, чьи матери имели уменьшенное количество амниотических вод. Часто сочетание двусторонней агенезии почек с другими пороками развития, например, дефектами конечностей, гипоплазией лёгких, болезнью Гиршпрунга (OMIM *235 740, также в сочетании с полидактилией и врождённой глухотой).

Односторонняя агенезия почки совместима с нормальной жизнедеятельностью организма. Противоположная почка при этом увеличена в размерах в результате компенсаторной гипертрофии. В некоторых случаях в сохранённой почке развивается прогрессирующий гломерулосклероз.

Гипоплазия почек — врождённое недоразвитие, может быть двусторонней, приводящей к почечной недостаточности в детском возрасте, но чаще бывает односторонней. Осложнения обеих форм гипоплазии: пиелонефрит, калькулёз, артериальная гипертензия.

Нормонефротическая гипоплазия (простая) — дефицит массы почек при сохранённом гистологическом строении и уменьшении числа чашечек.

Олигомеганефротическая гипоплазия — редкий порок, сочетание уменьшения массы органа с уменьшением числа долек и клубочков, а также с увеличением размеров клубочков.

Эктопия почек — аномалия расположения почки, связанная с нарушением миграции фетальной почки из таза в поясничную область. Чаще всего эктопичная почка располагается в области таза. Выделяют простую и перекрёстную эктопию в зависимости от стороны впадения мочеточника в мочевой пузырь. Аномалию осложняют нарушение проходимости мочеточника с развитием гидронефроза и инфекции мочевых путей.

Подковообразная почка — результат слияния верхних (в 10% случаев) или нижних (90% случаев) полюсов обеих почек.

Удвоение лоханок и мочеточников при отсутствии стеноза ничем себя не проявляет, его обнаруживают случайно. Чаще бывает сочетание со стенозом, что приводит к нарушению оттока мочи, вызывающему образование камней, гидронефроз, гидроуронефроз и пиелонефрит. Без хирургического лечения возможно развитие почечной недостаточности.

Агенезия, атрезия мочеточников и мочевого пузыря приводят к смерти вскоре после рождения (при двустороннем процессе) от уремии.

Стеноз мочеточников, эктопия их устьев сопровождают деформация и расширение выше места сужения с развитием гидронефроза и атрофии вещества почки, гидроуронефроза, пиелонефрита. При двустороннем процессе в дальнейшем возможно развитие почечной недостаточности.

Мегалоуретер — резкое расширение мочеточника (одностороннее или двустороннее) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата, осложнение — нарушение оттока мочи.

Экстрофия мочевого пузыря возникает при аплазии передней стенки, брюшины и кожи лобка. При своевременном хирургическом лечении прогноз благоприятный.

Атрезия и стеноз уретры чаще бывает у девочек, порок совместим с жизнью только при своевременном хирургическом лечении.

Гипоспадия и эписпадия — дефекты нижней и верхней стенок уретры у мальчиков с деформацией полового члена.