233. Острый лейкоз. Определение, синдромы, критерии диагноза. Клинико-лабораторные признаки.

Лейкозы - опухолевидные заболевания системы крови, при которых патологический процесс начинается на уровне стволовых или частично детермированных клеток - предшественников. Резко страдает функция костного мозга. Заболевание встречается в любом возрасте. 3 - 5 случаев на 100 тыс. населения ежегодно. За последние 15 - 20 лет роста заболеваемости нет, остается на прежнем уровне. Есть 2 возрастных пика:

Клиника (острого лейкоза)

проявления. 4 основных синдрома:

1. Гиперпластический;

2. Геморрагический;

3. Анемический;

4. Инотксикационный.

1. Гиперпластический: умеренное и безболезненное увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, по частоте встречаемости 50%, 49%, 39%, у 25% больных увеличиваются миндалины, их ткань рыхлая, иногда видны кровоизлияния, иногда увеличение миндалин затрудняет дыхание. У 8% увеличины лимфоузлы средостения --> одышка, отечность шеи, синюшность, пульсация шейных вен. У части гиперплазия и рыхлость десен - плохой прогноз. Иногда кожные красновато - синеватые лейкемоиды, расположенные в толще дермы.

2. Глубокая тромбоцитопения < 5 * 10 ** 4 в мкл у 35% больных, кровоизлияния от мелкоточечных до обширных (в 15 - 20% случаев смертельный исход от них).

3. Гемоглобин < 60 г/л, эритроциты 10 ** 6 в мкл у 25% больных.

4. Психоневрологические нарушения: нарушения сна, ощущение тяжести в голове, заторможенность или возбуждение, снижение аппетита, адинамия, тахикардия. Лихорадка 38 39 град. С.

Картина крови: лейкоциты от сотен до сотен тысяч в 1 мкл, но чаще нормальные числа или сублейкемические. У 18% > 50 ** 4, в основном бласты. Нередко между ними и зрелыми лейкемический провал (при миелолейкозе он не очень характерен). У 20% больных нет бластов в крови. Основное значение имеет пункция грудины или трепанбиопсия (бласты > 30%).

Острое начало по типу ОРВИ, некротической ангины, боли в суставах, иногда в животе и диспепсия. У 10% больных начинается с профузных кровотечений. У ряда больных с увеличения л/у, в том числе л/у средостения. Постепенное начало: общая слабость, боли в костях и мышцах, незначительное увеличение л/у, беспричинные кровоподтеки, может наблюдаться ДВС синдром, образуются сгустки крови во всех мелких сосудах.

Причины анемий при острых лейкозах:

а) уменьшение плацдарма гемопоэза - костный мозг не вырабатывает достаточного количества эритроцитов;

б) усиленное разрушение эритроцитов в селезенке:

в) укорочение длительности жизни эритроцитов;

г) вследствие геморрагического диатеза.