Опухоли детского возраста

Опухоли у детей значительно более редки, чем у взрослых. Злокачественные опухоли детского возраста составляют всего 2% всех злокачественных опухолей. Однако среди причин смерти у детей они стоят на одном из первых мест. В экономически развитых странах смертность детей от злокачественных опухолей занимает второе место после несчастных случаев и составляет 10%.

Опухоли детского возраста имеют следующие особенности.

● Частое возникновение из эмбриональных тканей в результате нарушения формирования органов и тканей в период внутриутробного развития (дизонтогенетические опухоли). Так, 85% злокачественных опухолей детей до 1 года представлено дизонтогенетическими опухолями.

● Связь развития опухолей (онкогенеза) с пороками развития (тератогенезом). У 30% детей с опухолями различной этиологии диагностируют пороки развития. Опухоль Вильмса и гепатобластома часто сочетаются с гемигипертрофией, опухоли ЦНС — с пороками развития мозга, опухоли половых органов — с пороками половых органов.

● Роль генетических факторов в развитии опухолей детского возраста. Известно более 100 наследственных синдромов, предрасполагающих к развитию опухолей у детей. Доказано, что в этиологии ряда врождённых опухолей генетические факторы играют основную роль. Наследственный характер установлен для ретинобластомы, нефробластомы, нейробластомы.

● Доброкачественные опухоли у детей более часты, чем злокачественные, в отличие от взрослых. Доброкачественные опухоли составляют более 80% опухолей у детей до 14 лет.

● Среди злокачественных опухолей у детей преобладают опухоли кроветворной ткани и ЦНС. Рак диагностируют относительно редко (не более 6%), в то время как у взрослых рак — самая частая злокачественная опухоль. Среди экстракраниальных злокачественных опухолей наиболее часты саркомы.

● Критерии характеристики злокачественных и доброкачественных опухолей не всегда применимы к детским опухолям. Так, резко выраженный клеточный атипизм и полиморфизм возможен у детей при ряде доброкачественных опухолей надпочечников. Многие доброкачественные опухоли у маленьких детей могут расти очень быстро (например, невусы, гемангиомы). В таких опухолях, несмотря на их доброкачественный характер, находят большое число митозов. Инфильтрирующий рост типичен для ювенильной фибромы, капиллярной гемангиомы, лимфангиомы. Напротив, злокачественные опухоли в первые годы жизни ребёнка иногда растут очень медленно. Нефробластома и нейробластома обычно имеют тонкую капсулу и вначале растут в её пределах.

● Уникальная способность ряда опухолей детей к «дозреванию»: превращение нейробластомы в ганглионейрому, злокачественной гепатобластомы — в доброкачественную аденому, тератобластомы — в тератому. Это совершенно необыкновенное явление, противоречащее характерной для злокачественных опухолей теории опухолевой прогресии, до конца не объяснено. «Дозревание» возможно в опухолях из эмбриональных тканей, задержавшихся в развитии по сравнению с другими тканями ребёнка, или из стволовых недифференцированных (камбиальных) клеток.

● Особенности метастазирования. 1/3–1/2 сарком мягких тканей детей метастазирует лимфогенно, что противоречит классическому представлению о гематогенном метастазировании сарком. Напротив, эмбриональные гепатобластомы дают первые метастазы не в регионарные лимфатические узлы, а в лёгкие. Большинство опухолей ЦНС не метастазирует за пределы черепа.

● Прогноз при злокачественных опухолях у детей в целом более благоприятен, чем у взрослых. Это заставляет уделять больше внимания уменьшению неблагоприятных последствий и отдалённых эффектов химио- и лучевой терапии у выживших детей, включая развитие вторичных опухолей.