Прочие болезни перинатального периода

Геморрагическая болезнь новорождённых

Геморрагическая болезнь развивается вследствие дефицита витамина К у 0,25–0,5% новорождённых.

Патогенез. Витамин К активирует процессы γ-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (II факторе), проконвертине (VII факторе), антигемофильном глобулине В (IX факторе), факторе Стюарта–Прауэр (Х факторе), плазменных белках С и S, остеокальцине и других белках антисвёртывающей системы. Витамин К плохо проникает через плаценту и уровень его в пуповинной крови всегда ниже, чем в крови матери. При недостатке витамина К в печени происходит образование неактивных факторов II, VII, IX и Х, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свёртывании крови. Гиповитаминозу К у новорождённого способствуют назначение матери антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков широкого спектра действия, гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов, болезни печени и почек матери, недоношенность.

Клинические проявления: мелена, кровавая рвота, кожные геморрагии, носовые кровотечения, кефалогематомы. Ранняя форма геморрагической болезни может начаться ещё внутриутробно, и у ребёнка при рождении обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому, внутричерепные кровоизлияния. Кожный геморрагический синдром бывает особенно выраженным в предлежащей части. Провоцирующие факторы — гипоксия, родовая травма.

Морфологические изменения неспецифичны.

Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого

Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого (синдром персистирующего фетального кровообращения, персистирующая лёгочная гипертензия) характеризуется сохранением право-левого шунта через артериальный проток и/или овальное окно. При этом возрастает доля венозной крови в системном кровотоке, что приводит к стойкой гипоксемии и цианозу, даже на фоне оксигенотерапии. Частота — один случай на 1500 родов, в отделениях интенсивной терапии новорождённых наблюдают у 2–9% больных.

Возможны следующие причины лёгочной гипертензии.

● Малые мышечные ветви лёгочной артерии после рождения не расправлены из-за перинатального стресса (кровотечения, гипогликемии, гипокальциемии, аспирации мекония, гипоксии, инфекции). Вначале развивается спазм сосудов, позже — склероз стенок сосудов, что препятствует вазодилатации.

● Задержка внутриутробного созревания сосудов приводит к гипертрофии мышечного слоя артерий ацинуса и распространению мышечного слоя на дистальные лёгочные артериолы. Это способствует сохранению высокого сосудистого сопротивления и гипертензии. Такие изменения обнаруживают в сосудах у новорождённых, подвергавшихся внутриутробной гипоксии, при ряде врождённых пороков сердца. Более чем в 30% случаев эти изменения имеют идиопатический характер. Лёгочные сосуды с гипертрофированной мышечной стенкой чрезвычайно подвержены спазму под влиянием гипоксии и ацидоза.

● При врождённой диафрагмальной грыже происходит одновременное недоразвитие лёгких и лёгочных сосудов с гипертрофией мышечного слоя артериол.

Морфология. Характерна мускуляризация ацинарных ветвей лёгочной артерии (в норме в этих ветвях мышечные клетки частично или полностью отсутствуют). Правый желудочек гипертрофирован.

Некротический энтероколит

Характерно язвенно-некротическое поражение кишечника. Заболевание развивается преимущественно у глубоко недоношенных детей. Предрасполагающие факторы: пренатальная гипоксия, синдром дыхательных расстройств, катетеризация пупочной вены.

В процесс бывают вовлечены все отделы кишечника, за исключением двенадцатиперстной кишки. Поражённая кишка расширена, изменённые участки коричневатые, с кровоизлияниями, в стенке кишки — воздух. Брюшина покрыта фибрином. Микроскопически видны отёк, кровоизлияния, тотальный некроз слизистой с переходом на мышечную оболочку. Воспалительная инфильтрация незначительна.

Ряд авторов ведущую роль в развитии некротического энтероколита придают инфекции и относят это заболевание к инфекционным.

Неиммунная водянка плода

Неиммунная водянка плода — проявление заболеваний, не обусловленных иммунологическим конфликтом и вызывающих отёки плода. Выделяют следующие причины неиммунной водянки плода.

● Хромосомные аномалии: триплоидия, трисомия 21 (синдром Дауна), моносомия Х (синдром Шерешевского–Тернера).

● Генные болезни: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гомозиготная α-талассемия, синдромы Пена–Шокея, Нунан, синдром множественных птеригиумов, ахондрогенез, ахондроплазия, танатофорная карликовость.

● Сердечно-сосудистая система: врождённые пороки сердца, нарушения сердечного ритма, тромбоз полой вены, артерио-венозные шунты.

● Аномалии грудной полости: врождённый кистозный аденоматозный порок лёгких, диафрагмальная грыжа, асфиктическая дисплазия грудной клетки.

● Инфекции: вирусный панкардит Коксаки, врождённый сифилис, цитомегалия, токсоплазмоз.

● Мочеполовая система: пороки развития почек и уретры, врождённый нефротический синдром.

● Хориоангиома плаценты.

● Синдром плацентарной трансфузии.

Морфологические проявления зависят от причины неиммунной водянки. Основные патогенетические механизмы отёков: сердечная недостаточность, гипопротеинемия, анемия. Наблюдают генерализованные отёки (анасарку) и водянку полостей. В отличие от гемолитической болезни плода, нет повышения эритропоэтической активности.

Синдром плацентарной трансфузии

Синдром плацентарной трансфузии (фето-фетальный трансфузионный синдром) — осложнение многоплодной беременности. Синдром развивается в случаях, когда два близнеца имеют общую плаценту (монохориальная плацента), при образовании в плаценте глубоких артериовенозных анастомозов. При этом долька плаценты одного из близнецов получает артериальную кровь из своей собственной части плаценты, а отток крови происходит в вены части плаценты, принадлежащей другому близнецу. В случае одностороннего направления таких анастомозов развивается синдром фето-фетальной трансфузии: один близнец — донор, другой — реципиент.

Близнецы значительно отличаются размерами и массой, уровнем содержания гемоглобина. У близнеца-донора возникают анемия, гипотрофия, у близнеца-реципиента — гиперволемия, полицитемия, гипертрофия сердца, отёки. Различны и объёмы амниотической жидкости, что проявляется в многоводии у близнеца-реципиента и маловодии у близнеца-донора. Синдром фето-фетальной трансфузии вызывает высокую смертность близнецов, в первую очередь, близнецов-доноров.