25. Хронические циррозы

Цирроз печени — состояние, характеризующееся узловой РЄ' генерацией печени (возникающей в результате дистрофических и некротических изменений печёночной паренхимы), диффузным разрастанием в ней соединительной ткани и глубокой перестрой' кой архитектоники органа.

Этиология и патогенез

В этиологии цирроза печени в первую очередь имеют значение хронические гепатиты (вирусные, алкогольные, лекарственные, аутоиммунные). Реже цирроз возникает при болезни Вильсона- Коновалова, недостаточности а,-антитрипсина, первичном скле- розирующем холангите, синдроме Бадда—Киари, гемохроматозе. Выделяют первичный билиарный цирроз. При сочетании повреждающих факторов цирроз формируется быстрее (например, хронический вирусный гепатит и алкогольное поражение печени).В результате повреждения гепатоцитов возникает их некроз с последующим развитием соединительной ткани и узлов-регенера- тов их печёночной ткани.

Клинические проявления

Клинические проявления цирроза печени у многих больных длительное время могут отсутствовать или быть весьма незначительными — диспепсия, небольшая желтуха, гепатолиенальный синдром, метеоризм, обычно предшествующий асциту. Возникновение последнего, как и спленомегалии, варикозного расширения вен пищевода или прямой кишки, типично для синдрома портальной гипертензии. Терминальный период заболевания независимо от формы цирроза печени характеризуется желудочно-кишечными кровотечениями и прогрессированием признаков функциональной недостаточности печени с исходом в печёночную кому. Это две наиболее часто встречающиеся непосредственные причины смерти больного циррозом печени. Желудочно-кишечные кровотечения в виде кровавой рвоты и мелены возникают в результате разрыва варикозных узлов в нижней трети пищевода или, реже, в желудке и, если не становятся причиной смерти больного, могут привести к анемии с последующим ухудшением функции печёночных клеток и прогрессированию печёноч но-клеточной недостаточности.

Лабораторные данные

Биохимические показатели у больных с компенсированным циррозом могут быть не изменены, однако возможно небольшое повышение активности сывороточных трансаминаз или ГГТП. При декомпенсированном циррозе печени лабораторные исследования выявляют анемию, лейкопению, тромбоцитопению, повышение уровня билирубина и у-глобулинов, а также снижение содержания альбумина, протромбина, холестерина, повышение активности трансаминаз.

Инструментальные методы исследования

Применяют УЗИ (изменение размеров печени и селезёнки, неоднородность печёночной паренхимы и признаки портальной гипертензии), КТ (более информативный метод), а также пункцион- ную биопсию печени (уточнение варианта и стадии процесса).

Лечение

При низкой степени активности цирроза лечение сводится к соблюдению обших рекомендаций (исключение бытовых и профессиональных вредностей, гепатотоксических ЛС, алкоголя, лечение сопутствующих заболеваний). Если цирроз печени имеет активное течение, лечение должно быть этиотропным. При асците и отёках, помимо ограничения поваренной соли и жидкости, на более поздних стадиях применяют мочегонные средства, предпочтительны антагонисты альдостерона (спироно- лактон) и другие калийсберегаюшие диуретики (триамтерен или амилорид).

Билиарный цирроз печени

Основой этой патологии выступает продолжительное нарушение оттока жёлчи из печени, что связано с патологическими изменениями желчевыводящей системы (врождёнными или приобретёнными).

Первичный билиарный цирроз печени Первичный билиарный цирроз — заболевание неизвестной этиологии (предположительно аутоиммунной природы), характеризующееся постепенным разрушением внутрипечёночных жёлчных протоков. Для первичного билиарного цирроза типичны аутоиммунные нарушения. В отдельных случаях не исключается лекарственный генез этой патологии.

Клинические проявления.

Основа наиболее характерных клинических проявлений — холестаз (см. выше, раздел «Холестаз»). Зуд кожи относят к наиболее ранним и тяжёлым клиническим проявлениям заболевания; иногда он предшествует появлению желтухи. Возможны ощущения тяжести и боли в правом подреберье. В результате нарушения выделения жёлчи происходит снижение всасывания из кишечника жиров с соответствующими симптомами, в том числе гиповитаминозом A, D, Е, К. Более поздние осложнения — остеомаляция и остеопороз; прогрессирует похудание. Желтуха со временем принимает интенсивный характер, кожа приобретает зеленоватый оттенок. Часто возникает ксантоматоз с отложениями холестерина в области ладоней, ягодиц, голеней, на веках (ксантелазмы). Печень всегда увеличена. На более позднем этапе возможна спленомегалия. Заболевание приводит к печёночной недостаточности или фатальным кровотечениям.

Лабораторные данные.

При биохимическом исследовании крови обнаруживают повышение активности щелочной фосфатазы, содержания прямого билирубина, холестерина и активности ГГТП в сыворотке крови. Активность аминотрансфераз и особенно ГГТП увеличивается в 2-Ю раз. Характерный лабораторный признак первичного билиарного цирроза печени — обнаружение в крови антимитохондриальных АТ.

Инструментальные методы исследования.

Применяют ФЭГДС {состояние большого сосочка двенадцатиперстной кишки), УЗИ {для изучения состояния головки поджелудочной железы и обшего жёлчного протока). Эти исследования помогают исключить подгте- чёночную желтуху и вторичный билиарный цирроз. С этой же целью используют ЭРПХГ и транспечёночную холангиографию.

Вторичный билиарный цирроз печени

В основе заболевания лежит внепечёночный холестаз в результате приобретённой обструкции желчевьтводящих путей (каль- кулёзный холецистит, холедохолитиаз, операции на желчевыводящих путях с последующим образованием стриктур, врождённые дефекты желчевыводящей системы и т.п.). Заболевание возникает вследствие длительного нарушения оттока жёлчи на уровне крупных внепечёночных жёлчных протоков. Обострения восходящего холангита проявляются болями в эпигастральной области, гепатомегалией, лихорадкой, лейкоцитозом, иногда развитием септического шока; в поздней стадии возникают і портальная гипертензия и асцит. Объективно выявляют гепатомегалию, иногда — увеличенный жёлчный пузырь.