32. Нефротический синдром

Нефротический синдром — это заболевание, характеризующееся периферическими (в конечностях — стопах, кистях) или генерализованными (по всему телу) отеками и рядом лабораторных изменений (протеинурией (белок  в моче) более 3,5 г/сут или более 50 мг/кг/сут (у детей), гипопротеинемией (пониженное содержание белка в крови),  гипоальбуминемией (пониженное содержание альбумина в крови) ниже 30 г/дл и др.), а также повышением свертываемости крови.

Симптомы нефротического синдрома

• Характерный вид больных: бледные, с одутловатым лицом и опухшими веками.

• Отеки — сначала  в области век, лица, поясничной области и половых органов, а затем распространяются на всю подкожную клетчатку (слой жира, расположенный под кожей), нередко достигая степени анасарки (выраженный отек подкожной клетчатки всего тела).

• Скопление жидкости в полостях тела:

  • асцит (скопление жидкости в брюшной полости);

  • гидроторакс (в плевральной полости — полость между легкими и ребрами);

  • гидроперикард (в полости перикарда — сердечной сумки, в которой находится сердце).

• Дистрофические (вследствие нарушения питания тканей) изменения кожи (возникают при длительно существующих отеках): сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.

Формы

Выделяют  первичный, вторичный и идиопатический нефротический синдромы.

• Первичный нефротический синдром - развивается в результате заболевания, которое  первично поражает почки. Разделяется на приобретенный  и врожденный.

• Врожденный -  встречается у родственников, передается по наследству:

  • нефротический синдром « финского типа» - наибольшее распространение получил в Финляндии, в других странах встречается редко, обусловлен генной мутацией (изменениями в генах — наследственном коде);

  • болезнь Фабри (отложение в тканях гликолипидов (сложные соединения жира и белка), нарушающих работу органов).

• Приобретенный нефротический синдром.  Человек рождается здоровым, поражение почек и развитие нефротического синдрома происходит в течение жизни в результате заболевания, поражающего непосредственно почки, например, при таких заболеваниях, как:

  • гломерулонефрит (двустороннее иммуновоспалительное (организм сам атакует почки из-за сбоя в работе иммунной системы) заболевание почек);

  • нефропатическая форма первичного амилоидоза (отложение в почках вещества, напоминающего крахмал, что приводит к нарушению их функции);

  • опухоли почек.

• Вторичный нефротический синдром — почки поражаются вторично, на фоне других заболеваний.

• Идиопатический нефротический синдром — заболевание, причину которого установить невозможно. Чаще встречается у детей. 

Также выделяют 2 группы в зависимости от эффективности гормональной терапии: 

• гормоночувствительный нефротический синдром — хорошо поддается лечению гормональными препаратами,

• гормонорезистентный (нечувствительный) нефротический синдром — устойчив к гормональному лечению, в этом случае используют цитостатики (препараты, подавляющие размножение и рост клеток.). 

По объему циркулирующей крови (та кровь, которая движется по сосудам) нефротический синдром разделяется на:·         

• гиперволемический (объем крови увеличен);

• гиповолемический (объем крови значительно снижен)

Системные заболевания (заболевание поражает весь организм):

• системная красная волчанка (заболевание соединительной ткани (каркаса организма), при котором поражается кожа и различные внутренние органы);

• ревматоидный артрит (системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов);

• гранулематозы (воспалительные заболевания, для которых характерно образование гранулем (узелков)).

• Инфекционные заболевания:

  • длительно существующие очаги нагноения;

  • туберкулез (заболевание, обусловленное бактерией туберкулеза — палочкой Коха);

  • инфекционный эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца, развившееся после какой-либо перенесенной инфекции);

  • ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) — заболевание, связанное с вирусным поражением клеток иммунной системы.

• Различные заболевания печени:

  • гепатит В (вирусное поражение печени);

  • гепатит С (вирусное поражение печени).

• Рак крови (онкологическое заболевание, связанное с увеличением количества клеток в крови в связи с нарушением работы костного мозга).

• Сахарный диабет (увеличение в крови сахара за счет нарушения его обмена в организме).

• Нарушение кровообращения в почках при хронической сердечной недостаточности (нарушение работы сердца, неспособность перекачивать кровь в необходимых объемах).

• Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотики, противовоспалительные, противосудорожные и др.).

• Аллергические реакции, отравления солями тяжелых металлов (кадмий, свинец, ртуть и др).

Диагностика