3. Надпочечниковая гиперандрогения ( пубертатная и постпубертат-ная формы адреногенитального синдрама).
Андреногенитальный синдром характеризуется развитием вирилизации, обусловленной патологией надпочечников. Различают три клинические фор-мы этого синдрома: врожденный, постнатальный ( препубертатный ) и постпубертатный. Врожденный адреногенитальный синдром - наследственное заболевание. В основе лежит врожденная недостаточность ферментных сис-тем ( в частности, 21- гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокор-тикоидов в коре надпочечников. Может наблюдаться врожденный дефект од-новременно нескольких ферментных систем. На недостаточность глюкокор-тикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпо-чечники реагируют резким повышением продукции андрогенов. Избыточное количество андрогенов оказывает существенное влияние на формирование наружных половых органов; при этом у девочек развивается ложный мужс-кой гермафродитизм. Одним из ранних проявлений врожденного адреногени-тального синдрома является неправильное формирование скелета с преоб-ладанием черт мужского пола. Постнатальный и постпубертатный адреноге-нитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников. Врожденный анд-реногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитиз-ма, выраженного в различной степени. Постнатальная ( препубертатная ) форма адреногенитального синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации ( гирсутизм, ог-рубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Отмечается усиленный рост костей, поэтому до периода ме-нархе девочки с препубертатной форме синдрома бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закрытием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с корот-кими нижними конечностями. Постпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации ( уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Забо-левание обычно начинается с появлением гирсутизма с последующим посте-пенным развитием и других симптомов (огрубение голоса, увеличение кли-тора). Диагноз ставится на основании клинических симптомов, осмотра больной, гинекологического исследования. Способствует постановке диаг-ноза и данные гормонального исследования ( повышенное содержание в су-точной моче 17-кетостероидов и 17 - оксикортикостероидов.
Лечение. При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше, учитывая, что маскулинизирующие черты строения скелета, приобретенные за период болезни, не устраняют-ся. Ранее начало лечения необходимо и для правильной сексуальной ори-ентации, так как в дальнейшем перемена «паспортного» (гражданского) пола тяжело воспринимается. Лечение проводится длительно, в течение нескольких лет ( от 1до 15), преднизолоном или дексаметазоном с инди-видуальным подбором доз препарата ( в среднем 5-6мг преднизолона или дексаметазона в сутки) под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. Больным с пре - и постпубертатной формами адреногени-тального синдрома проводят заместительную глюкокортикоидную терапию под контролем определения 17 - кетостероидов в суточной моче. Лечение целесообразно начинать с больших доз (15-20 мг преднизолона или 2 мг дексаметозона) в течение 7 дней, постепенно уменьшая дозу до поддержи-вающей. После нормализации показателей 17-кетостироидов и появления нормального менструального цикла терапию преднизолоном можно рекомен-довать в первой фазе менструального цикла.
- 1. Анатомо- физиологические особенности половых органов женщины в различные возрастные периоды.
- 2. Нейрогуморальная регуляция менструальной функции.
- 3. Клинические методы исследования
- 4. Методы исследования функции яичников
- 5. Инструментальные ( морфологические, рентгенологические, эндос-копические) методы исследования.
- 1. Этиология, патогенез и классификация нарушений менструальной функции.
- 2. Ювенильные маточные кровотечения.
- 3. Дисфункциональные маточные кровотечения репродуктивного возраста
- 4 . Маточные кровотечения в пременопаузальном периоде и постменопаузе.
- 5. Аменорея
- 6.Альгодисменорея.
- 1. Предменструальный синдром.
- 2. Поликистозные яичники.
- 3. Надпочечниковая гиперандрогения ( пубертатная и постпубертат-ная формы адреногенитального синдрама).
- 4. Гиперпролактинемия.
- 5. Климактерический синдром.
- 6. Посткастрационный синдром.
- 7. Преждевременное половое развитие.
- 8. Задержка полового развития.
- 1. Этиология, патогенез, классификация воспалительных заболеваний неспецифической этиологии.
- 2. Воспалительные заболевания нижнего отдела половых органов:
- 3. Воспалительные заболевания органов малого таза
- 4. Показания и методы хирургического лечения воспалительных забо-леваний неспецифической этиологии.
- Задачи:
- Основные учебные вопросы:
- Ответы на вопросы:
- 1. Внематочная беременность.
- 2. Апоплексия яичников.
- 3. Перекрут ножки опухоли.
- 4. Подготовка к плановым и экстренным гинекологическим операциям.
- 5. Операционные доступы в гинекологии.
- 6. Ведение послеоперационного периода.
- 7. Медицинская и социальная реабилитация больных после гинеколо-гических операций.
- Т е м а n 6 : аномалии развития и положения женских половых органов.
- Задачи:
- Основные учебные вопросы:
- Ответы на вопросы:
- 1. Причины возникновения пороков развития половых органов.
- 2. Аномалии девственной плевы, вульвы, влагалища. Клиника Диаг-ностика. Методы хирургического лечения.
- 3. Аномалии развития матки. Клиника. Диагностика. Хирургическое лечение.
- 4. Аномалии развития яичников. Клиника. Диагностика. Лечение.
- 5. Нормальное положение матки в малом тазу.
- 6. Аномалии позиции, наклонения, перегиба матки.
- 7. Опущение и выпадение влагалища и матки.
- Т е м а n 7 : предопухолевые и опухолевые заболевания вульвы, влагалища, шейки матки.
- Задачи:
- Основные учебные вопросы:
- Ответы на вопросы:
- 1. Крауроз и лейкоплакия вульвы.
- 2. Фиброма, липома, миома влагалища.
- 3. Фоновые заболевания шейки матки: а) эрозия.
- 4. Предраковые заболевания шейки матки ( дисплазия).
- Т е м а n 8 : гиперпластические процессы и предрак эндометрия. Миома матки.
- Задачи:
- Основные учебные вопросы:
- Ответы на вопросы:
- 1. Этиопатогенез и классификация гиперпластических процессов эн-дометрия.
- 2. Клиника и диагностика гиперпластических процессов эндометрия.
- 3. Консервативные и оперативные методы лечения гиперпластических процессов эндометрия.
- 4. Миома матки. Этиология. Классификация.
- 6. Консервативное лечение миомы матки.
- 7.Оперативное лечение миомы матки. Техника надвлагалищной ампу-тации матки, экстирпации матки, консервативное миомэктомии.
- 8. Принципы диспансерного наблюдения больных с миомой матки и предраком эндометрия.
- 9. Миома матки и беременность.
- Т е м а n 9 : опухоли яичников. Эндометриоз.
- Задачи:
- Основные учебные вопросы:
- Ответы на вопросы:
- 1. Этиология и международная классификация опухолей яичников.
- 1. «Эпителиальные» опухоли:
- II. Опухоли стромы полового тяжа:
- 2. Методы диагностики опухолей яичников.
- 3. Основные принципы лечения и диспансерного наблюдения больных с опухолями яичников.
- 4. Эндометриоз. Этиология и патогенез, классификация.
- 5. Клиника и диагностика различных форм эндометриоза:
- 6. Современные методы лечения эндометриоза:
- 7. Профилактика эндометриоза.
- Т е м а n 10: бесплодный брак. Вопросы планирования семьи.
- Задачи:
- Основные учебные вопросы:
- Ответы на вопросы:
- 1. Причины женского и мужского бесплодия.
- 2. Организация обследования бесплодной супружеской пары.
- 3. Основные принципы лечения мужского и женского бесплодия.
- 4. Социальные и медицинские показания к прерыванию беременности.
- 5. Методы прерывания беременности в сроке до 12 недель.
- 6. Методы прерывания беременности в сроке от 12 до 22 недель.
- 7. Контрацептивные средства и методы контрацепции. Классификация.
- Т е м а n 11: основы организации гинекологической помощи в белоруссии».
- Задачи:
- Основные учебные вопросы:
- Ответы на вопросы:
- 1. Организация работы женской консультации по обслуживанию гине-кологических больных.
- 2. Организация гинекологической помощи в сельской местности.
- 3. Гинекологическая помощь девочкам и подросткам.
- 4. Дисгормональные заболевания молочных желез.