3. Надпочечниковая гиперандрогения ( пубертатная и постпубертат-ная формы адреногенитального синдрама).

Андреногенитальный синдром характеризуется развитием вирилизации, обусловленной патологией надпочечников. Различают три клинические фор-мы этого синдрома: врожденный, постнатальный ( препубертатный ) и постпубертатный. Врожденный адреногенитальный синдром - наследственное заболевание. В основе лежит врожденная недостаточность ферментных сис-тем ( в частности, 21- гидроксилазы), контролирующих синтез глюкокор-тикоидов в коре надпочечников. Может наблюдаться врожденный дефект од-новременно нескольких ферментных систем. На недостаточность глюкокор-тикоидов гипофиз отвечает усиленной выработкой АКТГ; при этом надпо-чечники реагируют резким повышением продукции андрогенов. Избыточное количество андрогенов оказывает существенное влияние на формирование наружных половых органов; при этом у девочек развивается ложный мужс-кой гермафродитизм. Одним из ранних проявлений врожденного адреногени-тального синдрома является неправильное формирование скелета с преоб-ладанием черт мужского пола. Постнатальный и постпубертатный адреноге-нитальные синдромы связаны с развитием гиперплазии или, в более редких случаях, с возникновением опухоли коры надпочечников. Врожденный анд-реногенитальный синдром обычно проявляется в виде псевдогермафродитиз-ма, выраженного в различной степени. Постнатальная ( препубертатная ) форма адреногенитального синдрома, как правило, выражается в раннем половом созревании с появлением признаков вирилизации ( гирсутизм, ог-рубение голоса, увеличение клитора). Появляются розовые угри на спине, груди, лице. Отмечается усиленный рост костей, поэтому до периода ме-нархе девочки с препубертатной форме синдрома бывают значительно выше своих сверстниц. В дальнейшем в связи с ранним закрытием эпифизарных хрящей рост прекращается, и такие дети остаются низкорослыми, с корот-кими нижними конечностями. Постпубертатная форма адреногенитального синдрома клинически проявляется в виде вирильного синдрома и признаков дефеминизации ( уменьшение молочных желез, гипо- или аменорея). Забо-левание обычно начинается с появлением гирсутизма с последующим посте-пенным развитием и других симптомов (огрубение голоса, увеличение кли-тора). Диагноз ставится на основании клинических симптомов, осмотра больной, гинекологического исследования. Способствует постановке диаг-ноза и данные гормонального исследования ( повышенное содержание в су-точной моче 17-кетостероидов и 17 - оксикортикостероидов.

Лечение. При врожденной форме адреногенитального синдрома терапию следует начинать как можно раньше, учитывая, что маскулинизирующие черты строения скелета, приобретенные за период болезни, не устраняют-ся. Ранее начало лечения необходимо и для правильной сексуальной ори-ентации, так как в дальнейшем перемена «паспортного» (гражданского) пола тяжело воспринимается. Лечение проводится длительно, в течение нескольких лет ( от 1до 15), преднизолоном или дексаметазоном с инди-видуальным подбором доз препарата ( в среднем 5-6мг преднизолона или дексаметазона в сутки) под контролем исследования 17-кетостероидов в суточной моче. Больным с пре - и постпубертатной формами адреногени-тального синдрома проводят заместительную глюкокортикоидную терапию под контролем определения 17 - кетостероидов в суточной моче. Лечение целесообразно начинать с больших доз (15-20 мг преднизолона или 2 мг дексаметозона) в течение 7 дней, постепенно уменьшая дозу до поддержи-вающей. После нормализации показателей 17-кетостироидов и появления нормального менструального цикла терапию преднизолоном можно рекомен-довать в первой фазе менструального цикла.