Готовые билеты по педиатрии

4. По степени тяжести:

а) мягкие, средние, тяжелые

б) недостаточность кровообращения: какие знаешь говори.

Клиника:

1группа - инфекционные паренхиматозные миокардиты.

Характерно для детей раннего возраста, т.к. рассыпной тип кровоснабжения.

Яркий кардиальный синдром, кардиомегалия, глухость тонов, одышка, обще

интоксикационный синдром, нарушение общего состояния.

2группа- сосудистые поражения миокарда.

Характерно для детей старшего возраста, т.к. сосуды расположены по магистральному типу

Торпидное течение, волнообразный характер, нарушение ритма (экстрасистолии)

3.группа- постстрептококковые миокардиты

То же, что и при ревматических миокардитах

4 группа- внутриутробный фиброэластоз

Дети, у которых часть миокарда соединительная ткань. После внутриутробного кардита.

Клиника в зависимости от участка фиброэластоза, дети погибают из-за застойной СН, или в первые 2 часа жизни. Недостаточность 1-й 2-й степени

Кардиомиопатия – в методичке НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ У ДЕТЕЙ стр.28

Лечение: если подозреваем ревматизм, лечение по ревматизму (диктуй какое). Если торпидное состояние, то НПВС и симптоматическая терапия.

Исходы и осложнения: кардиосклероз, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанов, слипчивый перикардит,

Патогенез. В возникновении тяжелых, особенно рецидивирующих и хронических форм заболевания, большое значение имеет персистирование вирусов в клет-ках миокарда с активацией их под воздействием неблагоприятных факторов, вызывающих обострение заболевания, а также развитие аутоиммунных реакций немедленного типа и гиперчувствительности замедленного типа. Помимо непосредственного действия инфекционного агента или его токсина, повреждение миокарда в виде альтеративных, дистрофически-некротических изменений, мио-лиза может быть вызвано нарушениями обмена и другими факторами. Клеточная деструкция сопровождается усиленным выделением лизосомальных ферментов — медиаторов воспаления, вызывающих нарушения микроциркуляции и свертывания крови. Степень выраженности сосудистых реакций определяет в основном экссудативный компонент воспаления, свойственный детям первых 2—3 лет жизни. При иммунологических реакциях повышенной чувствительности немедленного типа поврежденные клетки сократительного миокарда становятся объектом аутоагрессии. Вырабатываются антимиокардиальные антитела, образуются комплексы антиген — антитело, адсорбирующие комплемент и повреждающие в свою очередь сосуды микроциркуляторного русла. При преобладании иммунных реакций замедленного типа увеличивается абсолютное число Т-лимфоцитов, нарастает реакция спонтанной бласттрансформации. Появляются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, строме миокарда, развиваются преимущественно пролиферативные изменения, наблюдающиеся чаще у детей старше 3 лет.

Патологическая анатомия. При морфологическом исследовании обнаруживаются кардиомегалия, гипертрофия миокарда обоих желудочков с преобладанием левого, увеличением или уменьшением его полости. Нередко имеются также кардиосклероз, иногда с поражением папиллярных мышц, хорд, клапанов и пристеночного эндокарда вплоть до формирования порока, утолщение листков эпи- и перикарда. Микроскопически выделяют несколько вариантов поражения миокарда: 1) воспалительно-инфильтративный; 2) дистрофический; 3) с вовлечением главным образом коронарных сосудов; 4) с вовлечением проводящей системы; 5) смешанный. Электронно-микроскопические исследования выявляют изменения митохондрий, разрушение органелл, участки деструкции и микролизиса.

Классификация. В соответствии с классификацией, предложенной Н. А. Бело-конь (1982), учитывается возможная этиология кардита, преимущественная локализация процесса, характер течения (острое, подострое, хроническое), степень тяжести, форма и степень сердечной недостаточности, а также исходы и осложнения (кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанного аппарата, констриктивный миопе-рикардит, тромбоэмболический синдром).

Клиническая картина. Зависит от возраста больного, особенностей реактивности его организма, характера течения болезни.

Острый неревматический кардит. Развивается обычно у детей первых 2—3 лет жизни на фоне вирусной инфекции или вскоре после нее. Вначале появляются общие симптомы: утомляемость, бледность, потливость, небольшое повышение температуры тела, снижение аппетита, иногда тошнота, рвота, боли в животе, симулирующие острый аппендицит или менингит. Состояние больных нередко становится тяжелым. Более старшие дети могут предъявлять жалобы на упорные боли в области сердца. Быстро присоединяются признаки поражения сердечно-сосудистой системы: слабый учащенный, нередко аритмичный пульс, ослабление верхушечного толчка, расширение границ сердца влево или в обе стороны, снижение артериального давления. При аускультации обнаруживаются преходящее или стойкое нарушение ритма сердечной деятельности (трехчленный ритм или ритм галопа, экстрасистолия, реже — пароксизмаль-ная тахикардия, мерцательная аритмия), приглушение тонов сердца, наличие систолического шума мышечного характера. Появление интенсивного и стабильного шума или нарастание его в динамике может указывать на относительную недостаточность или пролапс митрального клапана, либо свидетельствует о

сопутствующем поражении эндокарда. У части больных наблюдается перикардит. В короткий срок могут развиться признаки острой левожелудочковой, а затем и правожелудочковой недостаточности с одышкой, цианозом слизистых оболочек, тахикардией, сердцебиением, застойными хрипами в легких, пастозно-стью конечностей, увеличением печени.

Изменения лабораторных показателей неспецифичны и отражают предшествующий или текущий инфекционный процесс. Рентгенологически у большинства больных отмечаются увеличение размеров сердца — от умеренного с преимущественным расширением границ влево до тотальной кардиомегалии, а также вялая, учащенная пульсация. Конфигурация сердечной тени может быть шаровидной, аортальной, митральной. Отмечается усиление интерстициально-сосудис-того рисунка легких разной степени, нередко значительное за счет переполнения кровью венозного русла. На ЭКГ фиксируются признаки нарушения функции автоматизма в виде гомо- и гетеротопных изменений частоты и ритма сердечных сокращений, замедление проводимости вплоть до полной атриовентикулярной блокады и снижение электрической активности миокарда с признаками перегрузки и нарастающей гипертрофии как левых, так и правых отделов сердца, значительное снижение или инверсия зубца Т, смещение сегмента ST, удлинение электрической систолы и увеличение систолического показателя (рис. 38). У некоторых больных с тяжелым течением кардита и преимущественным поражением коронарных сосудов обнаруживаются инфарктоподобные кривые.

Данные ФКГ и УЗИ неспецифичны и свидетельствуют о значительных мор-фофункциональных изменениях миокарда желудочков, в первую очередь левого. На ФКГ обнаруживаются снижение амплитуды и расширение I тона, мышечные шумы, при анализе фаз систолы — гиподинамия и гипотония; на эхокардио-грамме — гипертрофия миокарда, уменьшение или расширение полости левого желудочка, нарушение функций сокращения или релаксации (рис. 39). При вовле-

чении в процесс эндо- или перикарда выявляются соответствующие изменения при функциональных исследованиях.

На фоне активной противовоспалительной и кардиальной терапии состояние большинства больных довольно быстро улучшается, клинические признаки кардита уменьшаются или исчезают. Нарушения, выявленные при инструментальных исследованиях, сохраняются более длительно, иногда до 12—18 мес.

Подострый неревматический кардит. Наблюдается чаще у детей старше 3 лет и отличается от острого неревматического кардита более длительным течением и большей торпидностью к терапии. На первый план нередко выступают поражения проводящей системы сердца с нарушением его ритмической деятельности и формированием блокад. Данные клинического, лабораторного и инструментального исследований аналогичны тем, которые наблюдаются при остром течении заболевания.

Хронический (рецидивирующий) неревматический кардит. Встречается у детей старше 3 лет как исход острого и подострого неревматического кардита, или как первично-хронический процесс. В последнем случае начальный его период протекает скрыто, и он распознается только при появлении признаков сердечной недостаточности или случайно при обследовании по другому поводу и профилактическом осмотре. Декомпенсация сердечной деятельности влияет на тяжесть состояния больного и обусловливает жалобы на повышенную утомляемость, одышку, учащенное сердцебиение, боли в области сердца, иногда навязчивый кашель. При этом при осмотре выявляют отставание в физическом развитии, сердечный «горб», пульсацию в эпигастрии, цианоз с малиновым оттенком. Кроме того, отмечаются кардиомегалия, аритмия, систолический шум на верхушке и в V точке, свистящие и влажные хрипы в легких, увеличение и уплотнение печени.

При относительно легком течении хронического неревматического кардита жалобы могут отсутствовать, а клиническое обследование выявляет лишь незначительную тахикардию, умеренное приглушение сердечных тонов на верхушке и акцент II тона на легочной артерии при нормальных или несколько расширенных границах сердца влево. В подобных случаях основой диагностики являются результаты дополнительных методов исследования, в первую очередь рентгено- и электрокардиографии. На рентгенограммах грудной клетки обнаруживаются кардиомегалия или расширение левых отделов сердца, сниженная амплитуда пульсации, венозный застой в легких. На ЭКГ фиксируются нарушения ритма (чаще всего стойкая экстрасистолия) и проводимости, признаки повышенной или, наоборот, сниженной электрической активности миокарда, гипертрофия левого, а иногда и правого желудочка, изменения интервала ST и зубца Т ишемического характера. Указанные особенности рентгенограмм и ЭКГ отличаются стойкостью и мало изменяются под влиянием лечения, что связано с гипертрофией мышцы, кардиосклерозом, истощением компенсаторных возможностей миокарда.

Внутриутробный (врожденный) кардит. Иногда обнаруживается еще в антенатальном периоде, но чаще диагностируется в первые недели и месяцы жизни, обычно в связи с остро наступившей сердечной недостаточностью. Различают ранние и поздние врожденные кардиты. Ранние возникают на 4—7-м месяце внутриутробной жизни и проявляются интенсивным развитием эластической и фиброзной ткани в субэндокардиальных слоях миокарда без четких признаков воспаления (фиброэластоз, эластофиброз). Иногда в процесс вовлекаются также хорды и клапанный аппарат, что приводит к возникновению пороков сердца. Поздние кардиты возникают после 7-го месяца внутриутробной жизни. Им свойственны отчетливые воспалительные изменения в миокарде без образования эластической и фиброзной ткани. В анамнезе детей с врожденными кардитами почти всегда имеются указания на острые или хронические инфекционные заболевания матери во время беременности. Клинические и инструментально-графические симптомы заболевания и характер его течения очень сходны с тяжелой формой хронического неревматического кардита. От последнего врожденный кардит отличается ранним проявлением, неуклонно прогрессирующим течением, невосприимчивостью по отношению к проводимой терапии. При рентгенологическом исследовании грудной клетки видны шаровидной или овоидной формы тень сердца, подчеркнутая его талия, узкий сосудистый пучок (при позднем кардите сердце имеет трапециевидную форму); отмечается резкое снижение амплитуды пульсации левого желудочка. На ЭКГ фиксируются синусовая тахикардия, высокий вольтаж комплекса QRS, признаки гипертрофии левого желудочка с глубокими зубцами Q и подэндокардиальной гипоксией миокарда, нередко — перегрузка и гипертрофия правого желудочка. Диагноз фиброэластоза можно подтвердить морфологическим исследованием биоптатов сердечной мышцы и эндокарда.

Диагноз. Подозрение на неревматический кардит может возникнуть при жалобах на слабость, одышку, сердцебиение, боли в сердце, появившиеся в непосредственной связи с перенесенным вирусным заболеванием или бактериальной инфекцией. Диагноз подтверждается при обнаружении цианоза, кардиомегалии, аритмии, глухости сердечных тонов, а также данными инструментального обследования, проводимого в динамике. Особенно учитываются длительно сохраняющиеся на ЭКГ признаки нарушения автоматизма и проводимости наряду с изменениями, свидетельствующими о гипертрофии левых отделов сердца и ишемии миокарда. Принимают во внимание результаты рентгенологического исследования, выявляющего изменение формы и увеличение размеров сердечной тени за счет левого желудочка, вялую его пульсацию.

Дифференциальный диагноз. Неревматический кардит дифференцируют от ревмокардита, врожденных пороков сердца, функциональных сердечных изменений, особенно сопровождающихся аритмиями экстракардиального происхождения, а также от дистрофии миокарда, кардиомиопатий, аномального отхождения левой коронарной артерии от легочной, первичной легочной гипертензии.

Дистрофия миокарда отличается от неревматического кардита незначительностью клинических проявлений, главным образом пониженной толерантностью к физической нагрузке, а также минимальными признаками поражения миокарда по данным ЭКГ и рентгенологического исследования. Кроме того, при дистрофии миокарда возможно спонтанное выздоровление после устранения вызвавших ее причин, при организации соответствующего режима и использовании лечебной физкультуры.

Кардиомиопатий (гипертрофическая, обструктивная, застойная) имеют наследственный характер и не связаны с инфекционными заболеваниями. Сердечная декомпенсация при них наступает поздно, обычно у взрослых. Одновременно выявляются признаки гипертрофии миокарда по данным ЭКГ и УЗИ, причем не только левого желудочка, но и межжелудочковой перегородки. В спорных случаях диагноз устанавливают на основе результатов эндомиокардиаль-ной биопсии.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной сходно с неревматическим кардитом из-за наличия в том и в другом случае кардиомегалии, приглушения сердечных тонов, значительных и стабильных изменений на ЭКГ. В отличие от неревматического кардита эта аномалия проявляется рано, в первые 3 мес жизни, не связана с инфекцией, характеризуется приступами беспокойства в связи с ангинозными болями, негрубым систолодиастолическим шумом во втором межреберье слева от грудины, инфарктоподобными изменениями на ЭКГ, снятой в левых отведениях. Заболевание, обусловленное указанной аномалией, имеет прогрессирующее течение, сопровождается крайне тяжелым состоянием ребенка и неблагоприятным (летальным) исходом на первом году жизни. Решающей в постановке диагноза является селективная коронарография.

Первичная легочная гипертензия (синдромАэрза) — генетически обусловленный склероз легочной артерии и ее ветвей, протекающий с повышением давления в малом круге кровообращения и развитием легочного сердца. Имеется некоторое клиническое сходство его с хронически текущим неревматическим кардитом (слабость, одышка, цианоз с малиновым оттенком, пальцы в виде барабанных палочек). Отличительными признаками являются обморочные состояния, развитие цианоза до фиолетового оттенка при физической нагрузке, диспноэ (глубокие вздохи) при отсутствии ортопноэ, кровохарканье, наконец, длительно сохраняющиеся в пределах нормы границы сердца или только умеренное их расширение, а также громкие тоны с выраженным акцентом II тона на .легочной артерии. Кроме того, отмечается изолированное увеличение правых отделов сердца. С помощью зондирования полостей сердца и крупных сосудов выявляется высокое систолическое давление в легочной артерии.

Лечение. Комплексное, этапное. В остром периоде и при обострении заболевания проводится в условиях стационара. Необходимы постельный режим на период от 10-—14 дней до 1 мес и щадящая диета, обогащенная витаминами и солями калия, при тяжелой форме — кислородотерапия. В начальной фазе показан курс этиотропной антибактериальной терапии. На 1—2-м месяце назначают нестероидные противовоспалительные препараты (вольтарен, индометацин и др.) в сочетании с антигистаминными средствами, витаминами, калием. В тяжелых или плохо поддающихся противовоспалительной терапии случаях показано назначение преднизолона из расчета 1—1,5 мг/кг в сутки в течение месяца с последующим постепенным снижением дозы. При затяжном или рецидивирующем течении заболевания показано назначение хинолиновых производных на длительный срок (от 6 до 12 мес и более). При сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, предпочтительнее дигоксин, и мочегонные средства. При наличии признаков внутрисосудистого свертывания крови применяют антикоагулянты, антиагреганты, препараты, улучшающие микроциркуляцию и метаболические процессы в миокарде. По показаниям проводится антиаритмическая терапия. Существенное значение занимает назначение препаратов антидистрофического действия (оротат калия, рибоксин, неробол, витамины В5, В15), особенно в период репарации. При хронических кардитах целесообразно также применение антибрадикининовых средств (ангинин, контрикал, продектин). Помимо лекарственной терапии, показана лечебная физкультура. Существенное значение имеют выявление и санация очагов хронической инфекции. Долечивание проводится в условиях местного кардиоревматологического санатория. В дальнейшем за больными с кардитами наблюдает кардиоревматолог. Плановые осмотры с

проведением ЭКГ осуществляют 1 раз в 3—6 мес. Проведение профилактических прививок нецелесообразно в течение 3—5 лет после выздоровления.

Профилактика. Первичная профилактика включает меры по предупреждению и лечению заболеваний и токсикозов женщин во время беременности, а также по устранению факторов, вызывающих аллергическую перестройку организма ребенка: рациональное питание, соблюдение правил вакцинации, предупреждение и полноценное лечение инфекционных заболеваний с использованием гипосенсибилизирующих средств, выявление и санацию очагов хронической инфекции. Важное значение имеют выделение групп риска по заболеваемости кардитом (семейная наследственная сердечная патология, нарушение иммунологической резистентности, дистрофия миокарда и т. д.) и диспансеризация детей из этих групп с проведением ЭКГ.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивирования патологического процесса и развития осложнений. Ее успешность определяется своевременностью диагностики острого и под острого кардитов, ранним назначением адекватной терапии, четкостью диспансерного наблюдения с проведением курсов превентивного лечения.

Прогноз. Нередко смертельный в прошлом прогноз у детей раннего возраста и особенно первого года жизни в настоящее время стал более благоприятным. Однако обычно полного выздоровления не наступает. Исходами неревматического кардита могут быть кардиосклероз или гипертрофия миокарда, изредка при осложненном течении — склероз в системе легочной артерии, слипчивый перикардит и клапанный порок. У детей старше 3 лет острый неревматический кардит часто заканчивается полным выздоровлением, но обычно не ранее чем через 12— 18 мес от начала болезни.

Содержание