3. Спазмофилия у детей. Этиопатогенез, клинические варианты и оказание неотложной помощи.

Спазмофилия - заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, дру­гим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие пониженного содержания ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.

Патогенез Патогенетическая связь спазмофилии с рахитом доказана только в 1979 г. Клотцем. Приступы спазмофилии чаще весной - весной на фоне образования небольших ко­личеств витамина Д под влиянием солнечных лучей повыша­ется отложение кальция в костях, тогда как всасывание его в кишечнике невелико. Провоцирующим фактором является алкалоз, вызванный спонтанной, ятрогенной гипервентиляцией, длительной рвотой, передозировкой щелочей при коррекции ацидоза.

Клиническая картина. Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) спазмофилию.

При скрытой форме дети не от­личаются от здоровых, нормально упитаны, психомоторное развитие в пределах нормы. Почти у всех детей имеются симптомы рахита в периоде реконвалесценции. Скрытая форма спазмофилии выявляется только после проведения провокационных проб. Наиболее частый симптом - лицевой феномен Хвостека при поколачивании пальцем в области fossa canina, в области распростране­ния лицевого нерва. При этом - молниеносные сокращения мускулатуры рта, носа, век на обследуемой стороне. С этим симптомом не следует сме­шивать «хоботковый» рефлекс.

Помимо этого при скрытой спазмофилии часто выявляются симптомы Люста, Труссо, Эрба, Маслова. Симптом Люста (перонеальный феномен) возникает при поколачива­нии в области п. peroneus в месте его перехода через головку малоберцовой кости - быстрое отведение тыльное сгибание стопы. Симптом Труссо - сдавление плеча эластическим бинтом - через короткое время кисть руки принимает положение «руки акушера». Симптом Эрба (феномен электрической перевозбудимости) наиболее постоянный симптом - на передней поверхности плеча под локтевым сгибом, где п. medianus проходит под кожей, помещают пуговчатый электрод. У здорового ребенка при размыкании катода происходит сокращение мышц предплечья и сгибание пальцев при силе тока не менее 5 мА; у ребенка, страдающего спазмофи­лией, для этого бывает достаточно 3 - 4 и даже 1 мА. Симптом Маслова вызывается легким уколом кожи (чаще кожи ноги). У здорового ребенка при таком уколе уг­лубляется дыхание, у больного спазмофилией при этом про­исходит кратковременная остановка его.

Явная спазмофилия проявляется симптомами карпопедального спазма, ларингоспазма, бронхоспазма, приступами судорог. Карпопедальный спазм - характерный сим­птом манифестной спазмофилии - спазм дистальных мышц кисти и стопы, в результате чего кисти сгибаются внутрь, первый палец приведен к ладони, пальцы в пястно-фаланговых сочленениях согнуты, а остальные суставы застывают в прямом положении; стопы согнуты в голеностопных суставах, стойкое подош­венное сгибание в положении pes equinus, пальцы ног, осо­бенно первый, загнуты вниз ( «рука акушера», стопа - equinovarus).

Ларингоспазм чаще возникает при плаче или испуге. Это спазм голосовой щели, проявляющий­ся звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд - ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но через несколько ми­нут приходит в нормальное состояние и часто засыпает.

Судорожный синдром представляет собой наиболее яркую форму спазмофилии. Судороги вначале бывают тоническими, затем переходят в клонические с редкими подергиваниями. В приступе тонических судорог часто принимают участие мимические мышцы: брови насуплены, губы вытянуты вперед, мимика лица напряженная, выражающая возбуж­дение. В некоторых случаях у детей грудного возраста - затруднения при мочеиспускании или дыхании, заставляющие думать о тонических сокращениях гладкой мускулатуры. Возможно судорожное сокращение сердечной мышцы - внезапная смерть.

При клонических судорогах приступ распространяется на все мышцы тела, включая дыхательную мускулатуру, в связи с чем возникает расстройство дыхания, появ­ляется цианоз. Содрогается все тело. Вследствие со­кращения дыхательной мускулатуры приступ сопровождается всхлипываниями, криками. Больной находится в бессознательном состоянии.

Во время приступа голова запрокидывается назад, уг­лы рта опускаются, наблюдается подергивание лица, изо рта выступает пена. У детей с незакрытым большим родничком последний часто выбухает; люмбальная пункция - наличие высокого ликворного давления. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 20 - 30 мин. и могут повторяться несколько раз в сутки. В результате усиленной мышечной деятельности больной по­крывается потом, нередко повышается тем­пература. По окончании приступа ребенок слаб, плохо реагирует на окружающее, но сознание ясно.

Диагноз спазмофилии затруднений не представляет. Наличие у ребенка в возрасте 6-18 месяцев данных, свидетельствующих о рахите и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делает его легким. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать его бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (удлинение интервала Q - Т). Наблюдается снижение кон­центрации ионизированного кальция в сыворотке крови (< 0,9 ммоль/л при норме до 1,4), алкалоз (респираторный или метаболический), реже - снижение общего кальция в сыворотке (< 1,75 ммоль/л при норме 2,5).

Дифференциальный диагноз. Спазмофилию диффе­ренцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступы судорог: формы тетании, обусловленные гипомагниемией, нерахитогенной гипокальциемией - при гипопаратиреозе, почечной или печеночной недостаточ­ности, упорных рвотах, избыточном введении гидрокарбоната натрия; эпилепсии.

Лечение манифестной спазмофилии начинается со снятия судорог - седуксен (0,1 мл/кг 0,5% р-ра), сульфат магния (0,5 мл/кг 25% р-ра), ГОМК (0,5 мл/кг 20% р-­ра) и одновременно внутри­венное введение хлорида кальция (0,5 мл/кг 10% р-ра).

Для снятия ларингоспазма создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой носа (нашатырный спирт), кожи (укол, обливание лица во­дой), вестибулярного анализатора (встряхивание), изменением положения тела.

После снятия судорог и ларингоспазма, равно как и при скрытой спазмофилии, назначаются препараты кальция (хлорид кальция, глюконат кальция) и проведение противорахитической терапии спустя 3-4 дня от начала лечения препаратами кальция; при манифестной спазмофилии препараты витамина Д следует назначать осторожно, по 8000 - 4000 ME два раза в день. С целью борьбы с алкалозом назначают 10% раствор хлорида аммо­ния (по 1 чайной ложке три раза в день).

Диетотерапия. Ребенка, вскармливаемого искусственно, перевести на кормление сцеженным молоком от до­нора или матери. При невозможности этого надо "максималь­но ограничить содержание коровьего молока (из-за большого количества фосфатов) и увеличить овощные блюда. При тяжелом состоянии осторожно в течение суток провести чай­ную диету, которая способствует нарастанию «голодного» ацидоза. Следует максимально ог­раничить или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Прогноз благоприятен, од­нако тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. В редких случаях причиной смерти может быть остановка сердца. Частые приступы - в дальнейшем задержка психического развития.

БИЛЕТ № 5