Клиническая диагностика.

Гемофилии - наследственные заболевания, сцепленные с Х-хромосомой, передающиеся от матери и развивающиеся у лиц мужского пола (гемофилии А и В). Признаки заболевания появляются с перво­го года жизни, и с ростом ребенка возникают новые локализации кровоточивости.

Характерен гематомный тип кровоточивости:

1. Гемартрозы - кровоизлияния в суставы, обычно крупные (ко­ленные, голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные) - пора­женный сустав увеличивается в размере, теплый на ощупь, болез­ненный; при повторных кровоизлияниях развивается деформация и контрактура сустава.

2. Гематомы - подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся резким болевым синдромом.

3. Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности - при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экст­ракции зуба или при оперативном вмешательстве, возможны спон­танные кровотечения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие.

4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, ге­матомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, крово­течения при оперативных вмешательствах и др.

5. Значительное удлинение времени свертывания при нормальном количестве тромбоцитов.

Непосредственную угрозу для жизни ребенка представляют внут­ренние кровотечения и обширные гематомы, так как они могут выз­вать компрессию и ишемию жизненно важных органов (гипертензионный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме), а при профузном кровотечении воз­можно развитие коллапса и геморрагического шока.