2. Гемолитическая болезнь новорожденных. Диагностика, клиника, течение. Этапное лечение.

ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ. Учебник 112. И тетрадь Спащенко

Патогенез ГЕН. Клинические формы.

Патогенез: при несовместимости крови матери и ребенка организме беременной образуются антитела, которые проходят через плацентарный барьер в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов, В результате усиленного гемолиза нарушается обмен билирубина, чему способствует ферментативная незрелость печени. Последняя отвечает за конъюгацию непрямою билирубнна с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетосический прямой билнрубии,

Клиника: Гемолитическая болезнь имеет широкий спектр клинических проявлений, которые зависят от иммунологической реактивности и могут проявляться такими вариантами как внутриутробная, смерть плода, рождение ребенка с тотальным отёком тяжёлой желтухой или анемией.

Общими симптомами для всех форм заболевания есть монохромная гиеррегенераторная анемия с появлением в крови молодых форм (эритроцитов, нормобластов_, увеличением ретикулоцитов), увеличение печени и селезенки.

Отечная форма сопровождается выраженным отеком накоплением жидкости в полостях, тяжелой анемией. Плацента увеличена, с отеками. Эта форма имеет тяжелое геченне и заканчивается летально.

Желтушная форма. Наряду с увеличением печени и селезенки не тяжелой анемией, характеризуемся интенсивно нарастающей желтухой кожи. Ребенок рождается в срок, без изменений цвета кожи. Но уже на 1-2 сутки жизнк появляется желтуха, которая быстро нарастает. Такой же цвет имеют околоплодные воды.

У детей отмечается увеличение уровня билирубина в пуповинной крови больше, чем 51 мкМ/л, почасовой прирост - от О 85 до 3,4 мкМ/л. .Ядерная желтуха развивается в том случае, если уровень свободного неконьюгированного бнлирубина достигает величины, при которой он может проникать через гематоэнцефа-лический барьер. Спорным является вопрос о том, какой уровень билирубина может привести к ядерной желтухе. Считают, что риск клинически выраженной ядерной желтухи минимален, когда уровень билирубииа в сыворотке крови у доношенных детей ниже 342 мкМ/л, а у недоношенных - 171-25605 мкМ/л. Вероятность поражения ЦНС у детей связана не только с накоплением токсического бнлирубина, а и с нарушением обменных процессов и с другими факторами, которые облегчают прохождение билирубина в ЦНС и возникновение ядерной желтухи при цифрах 150-170 мкМ/л. К таким факторам можно отнести незрелость ребенка с поражением ЦНС гипоксического или травматического характера, большие кефалогематомы и повреждение мягких тканей во время родов, полицитемня, острая асфиксия,

У новорожденных с ядерной желтухой выделяют три клинических фазы:

1) начальная фаза, которая проявляется гипотонией, летаргией, вялим сосанием, рвотой и пронзительным криком;

2) следующая фаза имеет проявления спастики, опистотонуса, гипертермин, регидности и судорог;

3) в заключительной фазе спаетика уменьшается или совсем отсутствует. Новорожденные умирают, а если остаются в живых, то при наличии остаточных явлений преимущественно со стороны ЦНС.

Анемическая форма. Основными симптомами являются бледность кожи, низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, увеличение форм молодых эритроцитов.

Дифференциальный диагноз ГБН.

Лабильность обмена билирубина приводит к тому, что желтуха - это симптом большого количества заболеваний в период новорожденности. Желтушное окрашивание появляется тогда, когда уровень непрямого билирубина выше, чем 60 мкМ/л, а прямого выше, чем 34 мкМ/л. Метаболизм билирубина может быть нарушен на разных путях его образования, превращения и выделения, в связи с чем выделяют четыре формы желтухи новорожденных: конъюгационная, гемолитическая, печеночная, механическая.

К конъюгационным желтухам относят: транзиторную желтуху, желтуху недоношенных, транзиторную негемолитическую гипер-билирубинемию новорожденных, врожденную гемолитическую ги-пербилирубинемию новорожденных с ядерной желтухой (Кригера-Найяра), синдром Жильбера-Лейгенграхта, желтуху у детей от матерей с сахарным диабетом;

К гемолитическим желтухам относят:

а) желтуху при гемолнтической болезни, которая связана с несовместимостью крови матера и плода;

б) желтуху при недостаточности ферментных систем эритроцитов;

в) желтуху при нарушении структуры гемоглобина;

с) желтуху при нарушении формы и структуры эритроцитов.

Печеночная желтуха: обусловлена поражением паренхимы печени бактериями, вирусами, простейшими или при вирусном фетальном неонатальном гепатите, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, листериозе, гнойных септических заболеваниях. Иногда в связи с генетически обусловленным дефектом энзимных систем печени, которые отвечают за обмен углеводов (галактоземия, гликогеноная болезнь).

Механическая желтуха: наблюдается при атрезии желчных путей, синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни у детей с муковисцидозом,

Показания для проведения операции обменного переливания при ГБН.

1. Пуповинный билирубии >51,3 мкМ/л.

2. Почасовыи прирост билирубина >5,1 мкМ/л.

3. Критические уровни билирубина для доношенных детей (условно здоровых), недоношенных и новорожденных, которые перенесли внутриутробную гипоксию и асфиксию при родах в зависимости от формы ГБН (АВО - конфликт, Rh - конфликт) согласно общепринятой шкалы Полачека.

4. Уровень гемоглобина <150 мкМ/Л в первые сутки жизни.

5. Объективные данные.

Классификация ЗВУР.

I Гипоплрстический тип _(пропорциональный). Патогене­тический фактор действует во время эмбрионального периода внутриутробного развития плода и задержка физическое развития в одинаковой мере касается массы тела, роста, охвата головки и по

внешнему внду^ Такие дети почти не отличаются от обыкновенных недоношенных детей.

II Гипотрофический тип (асимметричный). Патогенетический фактор действует во время фатального периода. У таких новорожденных недостаточность физического развития проявляет­ся главным образом дефицитом массы тела, а отставание в росте и уменьшение охвата головки выражено значительно меньше,

III. Цистастическип ти_п включает различные пороки развития, стигмы дизэмбриогенеза.

Степепн ЗВУР:

I ст.- масса тела < на 1,5 - 2 (гамма)

II ст.- масса тела < на 2 -3 (гамма) Ш ст.- масса тела < на 3 (гамма) и больше.

ЗВУР определяется по массе тела и соответствии морфо-функциональных признаков гестационного возраста. По разнице в неделях гестации:

I ст. - до 2 недель

II ст. - до 4 недель

III ст. - 4 недели и больше,