2. Аномалии конституции у детей: лимфатико-гипопластическая и нервно-артритическая. Возрастные проявления. Диагностика и принципы ведения. Лимфатико-гипопластическая аномалия.

Характеризуется такими конституционально-обусловленными врожденными или приобретенными морфофункциональными особенностями нейроэндокринной, лимфатической систем организма и его иммунологической реактивности, которые приводят к снижению адаптационных возможностей, неблагоприятным воздействиям, предрасполагают к тяжелому или хроническому течению воспалительных заболеваний и иммунопатологическим реакциям.

Критерии диагностики:

1. Анамнез;

2. Клиника:

• Внешний вид: избыточная полнота, пастозность тканей, бледность кожи, снижение тургора тканей, некоторая гиподинамия, эмоциональная вялость, диспропорция телосложения (короткие шея и туловище, сравнительно длинные конечности);

• Лимфопролиферативный с-м: лимфополиаденопатии, гиперплазия небных и глоточных миндалин, фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегалия, умеренная гепатоспленомегалия.

• С-м перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсия( рвота, иногда «фонтаном», срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм, боли в животе без четкой локализации);

• Сердечно-сосудистый с-м: приглушенность тонов, ФСШ на с-дах шеи, усиливающийся при повороте головы в противоположную сторону, м/б в яремной ямке, на основании сердца, тенденция к тахикардии, снижение АД;

• Аллергические (неатопические) с-мы: артралгии, реже-артриты, миокардит. Васкулиты;

• С-м сдавления жизненно важных органов у детей с тимомегалией: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении или в горизонтальном положении, при аускультации жесткое дыхание (тимическая астма);

• Гипопластический с-м у ряда детей: гипоплазия половых органов, сердца, аорты, щ.ж. и паращ.ж., хромафинной ткани надпочечников.

3. Параклинические данные:

• Кл. ан. крови: лимфоцитоз, моноцитопения, м/б лейкоцитоз, тромбоцитоз;

• Иммунологический статус: увеличение числа лимфоцитов разных классов, наличие ЦИК, парциальный неклассифицируемый иммунодефицит;

• Б/х ан-з кр.: увеличение общих липидов, холестерина;

• Гормональный профиль: повышение уровня СТГ, снижение АКТГ, ТТГ и кортизола;

• Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки: тимомегалия.

Диагностическая программа:

Минимальная:

• Сбор и анализ биологического и гинеалогического анамнеза;

• Оценка ФР и пропорциональности телосложения;

• Выявление лимфопролиферативного с-ма;

• Клинический анализ крови.

Максимальная:

• Определение Na, K, Cl в плазме крови;

• Определение липидов и холестерина в плазме крови;

• Исследование иммунного статуса ребенка;

• Исследование эндокринного статуса ребенка;

• Rg исследование тимуса.