logo search
Готовые билеты по педиатрии

2. Симптоматическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей. Этиопатогенез, клиника. Диагноз, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика.

или болезнь Верльгофа, — заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура- первичный геморрагический диатез, который обусловлен полным и качественным недостатком тромбоцитов.

Заболевание, как правило, начинается в детском возрасте, причем в раннем и дошкольном периоде дети заболевают ТП приблизительно в 2 раза чаще, чем в школьном возрасте. До 10 лет ТП встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет — и у взрослых, наб­людается в 3 раза чаще у лиц женского пола.

Этиология и патогенез. В настоящее время иммунный генез подавляющего большинства случаев ТП не вызывает сомнения, о чем свидетельствует наличие антитромбоцитарных антител в крови больных. Установлено, что антитромбоцитарные антитела относятся преимущественно к иммуноглобулинам класса G. Они вырабатываются в селезенке, где и происходит секвестрация тромбоцитов, на которых фиксированы антитела.

В настоящее время благодаря использованию метода радиоактивных меток показано, что количество кровяных пластинок при ТП, вырабатывающихся в костном мозге в единицу времени, не изменено, как предполагали раньше, а повышено в 2,5—5 раз. Усиление тромбоцитообразующей функции костного мозга выражается увеличением в крови количества молодых клеток — мегатромбоцитов. Повышение пролиферативной активности мегакариоцитарного ростка костного мозга при тромбоцитопениях объясняют усилением синтеза тромбоцитопоэтинов в ответ на малое количество тромбоцитов. Установлено, что продол­жительность жизни кровяных пластинок при ТП снижена до нескольких часов вместо нормальных 7—10 дней за счет воздействия антитромбоцитарных антител и быстрого разрушения.

Признаки:

  1. пурпура- кровоизлияние в кожу и слизистые

  2. кровоточивость слизистых

  3. низкое количество тромбоцитов

  4. отсутствие спленомегалии и системных заболеваний.

Существует наследственная предрасположенность, тромбоцитопения. Заболевание развивается после перенесенной инфекции, прививок, разв-ся иммунопатологический процесс, синтез антитромбиновых тел, деструкция тромбоцитов в селезенке, где происходит их синтез.

Классификация:

  1.