история болезни и учебник по акушерству / Савельева Акушерство2000

Глава 24

НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА У БЕРЕМЕННЫХ

Все нарушения гемостаза во время беременности можно разделить на 2 формы: первичные и вторичные.

Первичные формы характеризуются преимущественно наследственным изолированным дефектом одного из гемостатических факторов. В акушерстве чаще приходится иметь дело с вторичными приобретенными дефектами коагуляции (см. ДВС-синдром).

24.1. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ДЕФЕКТЫ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Наследственные дефекты системы гемостаза, связанные с повышенной кровоточивостью, по обобщенным данным мировой литературы, встречаются редко — в 0,001 — 0,005 % случаев.

Несмотря на это, они занимают значительное место в структуре причин массивных акушерских кровотечений. Возможно, что большой процент массивных акушерских кровотечений, которые проходят под маской гипотонических или атонических, связаны с дефектами гемостаза, диагностика которых до настоящего времени затруднена.

Наиболее часто встречающимися в акушерской практике наследственными коагулопатиями, обусловленными дефектами плазменных факторов гемостаза, являются болезнь Виллебранда (дефект фактора Виллебранда), гемофилия А (дефект VIII фактора), гемофилия В (дефект IX фактора), обусловленными дефектами клеточного звена — тромбоцитопатии, характеризующиеся качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Частота их, по данным разных исследователей, колеблется в пределах 1—2 на 1000 родов.

24.1.1. Наследственные дефекты плазменных факторов гемостаза

Болезнь Виллебранда имеет несколько клинических и генетических вариантов. Общее для них — изменение в структуре фактора Виллебранда.

Фактор Виллебранда (ФВ) — одна из субъединиц молекулы фактора VIII, участвует в первичном гемостазе — процессе адгезии и агрегации тромбоцитов.

Выраженность геморрагического синдрома в наибольшей степени коррелирует со степенью дефицита у больных коагулянтной части фактора VIII (ФУЦ1:К). С прогрессированием беременности у женщин с болезнью Виллебранда нарастает Уровень ФВ и ФУШгК, содержание которых достигает максимума перед родами. По мере увеличения этих факторов уменьшается время кровотечения, в этой ситуации роды могут протекать без осложнений. Но такой сдвиг наблюдается не у всех женщин. Даже если он присутствует, то может наступить быстрое ухудшение гемостаза п родах. Поэтому предродовая "нормализация" гемостаза при болезни Виллебранда не дает оснований для благодушия и бездеятельности в родах и в послеродовом периоде.

Несмотря на то что часто встречающиеся формы наследственных нарушений гемостаза гемофилия А и В являются прерогативой лиц мужского пола, у женщин — носительниц гена гемофилии активность факторов VIII и XI часто бывает снижен-

866

и и . н обычных условиях такие женщины не страдают кровоточивостью. В экстре-„ума перед родами. _в _л _е _н _и _я наследственных дефектов гемостаза

ппрпппртш полов что снижает риск кровотечения.

преддверии родов^ что _{K0MneHcaTopHbl}x возможностей систе-

мы гемостаТв родах мот появиться тяжелые кровотечения из матки. Наиболее ^^Л^*Р*^я кровотечения как во "Р™ Р^в^^ пеоиоле являются преждевременные роды, а также сочетание наследственного де-ЕГге^Ха с осложнениями беременности, протекающими с синдромом диссе-минированного внутрисосудистого свертывания (гестоз, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, гнойно-септические осложнения).

Диагностика наследственных дефектов гемо стаза. При осмотре больных с наследственными дефектами плазменных факторов гемостаза обращают на себя внимание повышенная эластичность кожи, наличие на ней пете-хий экхимозов, телеангиэктаэий, пурпуры. Грубые рубиы после ранее перенесенных операций свидетельствуют о плохом заживлении ран. Для предотвращения летальных кровотечений в родах у беременных с дефектом прокоагулянтов важное значение имеет правильная диагностика геморрагического диатеза, которая заключается в анализе возможных клинических проявлений геморрагического синдрома вне беременности, вэтапности проведения гемостазиологических исследований во время беременности.

При сборе анамнеза следует исходить из того, что больная может не знать об имеющемся у нее нарушении свертывания крови. Поэтому обращают внимание на специальные вопросы, указывающие на основные симптомы, встречающиеся при расстройствах гемостаза: различные прояапения кровоточивости, характер которых может подсказать вид нарушения. Для тромбоцитопатии более характерны кровотечения из носа и десен, плохое заживление ран, быстрое появление синяков при незначительном ушибе. При болезни Виллебранда, кроме этих симптомов геморрагического диатеза, высок процент меноррагий и кровотечений при малых операциях, после абортов. Надо особо отметить, что у женщин с наследственными дефектами системы гемостаза ювенильное маточное кровотечение может быть первым проявлением заболевания.

Лабораторное исследование системы гемостаза проводится в определенной последовательности. Сначала ставят общие диагностические тесты для исключения грубых дефектов системы гемостаза. Гемостазиологическое исследование включает ™«п^СТ ^{КОлИчества} ^омбоцитов, протромбинового индекса (ПИ), определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) активированного

ти ность п~1^ИКГ^И ^(АВР) ~ характерна^

тивность плазменных факторов свертывания крови

свиде"™вТть^То^ВНяп^ШНИЙ " °^бШИ? ^ПУТИ ^свеР™вания крови. Низкий ПИ может ГмплексSTlI V 1пТм^М*^Д«^ФИЦИте °^Дм^ОГО ^И3 ^фаКт°^ров протромбинового нарушения во bhvttIhJ1 ^ИлИ Ф^и6Р^{иногена}- Измерение АЧТВ помогает выявить пок"i^^^ZVk^ ^ПУ1^ЯХ ^свеР™^ва™^я кР°ви. Увеличение этого VIII, II) ил^^иногёна ^У ^{ДефИЦИТа} °^ДН0ГО ^И3 ^факт°Р°^в (ХП. XI, X, IX,

УРовенГодГгГ^ остаются нормальными, если

а содержание остальных не из^но ^Р находится в пределах 20 % от нормы,

пофиЙ^^ проводится с целью исключения ги-

ногена, так и с его потребление » ^ЯЗаНа ^КаК ^С ^Р^ением синтеза фибри-

потреблением в результате развившегося ДВС-синдрома. При

867

оценке тромбоцитарного звена гемостаза необходимо измерять время кровотечения по Айви, особенно у беременных с болезнью Виллебранда. Измерение, времени кровотечения является лучшим тестом для определения функциональных свойств тромбоцитов.

Для экспресс-диагностики болезни Виллебранда у постели больного можно воспроизвести качественный тест с применением высоких концентраций стимуляторов — АДФ, адреналина и ристомицина.

В последнее время появились возможности пренатальной диагностики наследственных дефектов гемостаза методом обнаружения поврежденного гена в ДНК у матери и плода. С помощью анализа ДНК плода либо по биоптату хориона, либо по амниоцитам в зависимости от срока беременности делается заключение о наследовании мутантного гена или его отсутствии.

Лечение. При выявлении наследственных дефектов гемостаза необходимы своевременная дородовая госпитализация и проведение заместительной терапии в родах и послеродовом периоде.

Заместительная терапия в настоящее время осуществляется переливанием свежезамороженной плазмы или криопреципитата под контролем гемостазиологи-ческих параметров. Чаще на практике количество доз гемопрепаратов в родах подбирается эмпирически. При дефиците VIII фактора предпочтительнее переливание криопреципитата, так как он содержит все формы макромолекулярного комплекса фактора VIII. При дефиците фактора II (гипопротромбинемия) одновременно со свежезамороженной плазмой применяют концентрат протромбинового комплекса. При своевременном выявлении дефектов гемостаза с целью профилактики кровотечения во время родов или кесарева сечения заместительную терапию начинают во время беременности.

Заместительную терапию препаратами плазмы при болезни Виллебранда необходимо начинать в первом периоде родов не позднее открытия маточного зева до 6—7 см. Начальная доза должна быть не менее 300 мл свежезамороженной плазмы или 3—6 доз криопреципитата.

В послеродовом периоде заместительную терапию гемоп реп аратами проводят каждые 2 дня в течение 5—10 дней в объеме не менее 200 мл свежезамороженной плазмы или 2—3 доз криопреципитата.

Содержание