16.2.1. Пороки развития центральной нервной системы
Классификация наиболее часто встречающихся пороков развития ЦНС
1. Гидроцефалия:
—стеноз водопровода мозга;
—открытая гидроцефалия;
— синдром Денди—Уокера,
2. Папиллома сосудистого сплетения.
3. Дефекты нервной трубки:
—spina bifida;
—анэнцефалия;
— цефапоцеле. 4- Микроцефалия.
Гидроцефалия. Гидроцефалия наблюдается с частотой 0,3—0,8 на 1000 живорожденных и проявляется обструкцией на одном из участков пути циркуляции цереброспинальной жидкости. Внечерепные аномалии при гидроцефалии встречаются в 63 %: агенезия и дисплазия почек, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, менингомиелоцеде, расщепление верхней губы, твердого и мягкого неба, агенезия заднепроходного отверстия и прямой кишки, дисгенезия гонад. Гидроцефалия представлена в основном стенозом водопровода мозга (сужение сильвиева водопровода); открытой гидроцефалией (расширение желудочков мозга и субарахноидальной системы мозга в результате обструкции внежелудочковой системы путей оттока
цереброспинальной жидкости); синдромом Денди-Уокеоа ГсочетзниР гМп роцефалии, кисты задней чепепной ям™ тГ,к УокеРа (сочетание гид-которые киста сообшается через
y,o^~:ZZZ -ализуется ™
представлена тканью ворс^ СПЛете"ия
сосудистого сплетения, и имеет доброе
она сочетается с гидроцефалией. Папиллому ^Z^ZJ^ ZZc тируют с помощью нейросонографии или ком пьютерной томогра^ши^
ц^ф^нИгГ*-- ДЭННЬ,Й — -«ию,
6ДО<> - срединный дефект дорсальных дуг позвонков, сопровождающийся обнажением содержимого спинномозгового канала. Spina bifida встречается у 4,1 из 1000 родившихся. Эта аномалия наследуется по много факторному типу. Spina bifida может быть частью генетических синдромов (с изолированным мутантным геном) или хромосомных аномалий (трисо-мии по 13-и и 18-й парам хромосом, триплоидия, несбалансированная транслокация либо кольцевая хромосома), результатом воздействия на плод тератогенных факторов в период органогенеза. Различают spina bifida cystica (кистозная форма спинномозговой грыжи с образованием грыжевого мешка, содержащего оболочки мозга и/или вещество мозга) и spina bifida occulta (скрытая форма, которая не сопровождается образованием грыжевого выпячивания). Спинномозговая грыжа часто сочетается с гидроцефалией, врожденными пороками сердца и мочеполовой системы.
Прогноз зависит от уровня и степени поражения, наличия сопутствующих аномалий. Выживаемость детей, получивших лечение в раннем неонатальном периоде, не более 40 %, причем 25 % из них остаются парализованными. При выявлении патологии и наличии нежизнеспособного плода показано прерывание беременности. Показанием к досрочному прерыванию беременности является быстрое нарастание вентрикуломегалнп и макрокранпи
Анэнцефалия (псевдоцефалия, экстракраниальная дисэнцефачия) — отсутствие полушарий мозга и большей части свода черепа, при этом наблюдается дефект лобной кости выше супраорбитальной области, височная и часть затьпочной кости отсутствуют. Верхняя часть головы покрыта сосудистой мембраной. Структуры среднего и промежуточного мозга частично или полностью разрушены. Гипофиз и ромбовидная ямка в основном сохранены. К типичным проявлениям можно отнести выпученные глаза большой язык и короткую шею. Данная патология встречается с частотой U на 1000 родившихся. Чаше ее обнаруживают у новорожденных де^ек. Отмечаются многофакторное и аутосомно-рецессивное ные аномалии К факторам риска относят сахарный д ^
периментах на животных установлена теРатогенН0<17™ тов, сульфаниламидов, повышенного содержания углекислого i*Ј Эхографический диагноз может быть у ста но в ле»* У™
Рис. 16.1. Энцефалоцеле, диагностированное с помощью УЗИ при сроке беременности 27 нед.
1 — костный дефект, 2 — энцефалоцеле (поперечное сечение головки плода).
обозначают выпячивание через дефект только менингеальных оболочек. При нахождении в грыжевом мешке ткани мозга применяют термин "энцефалоцеле". Цефалоцеле встречается редко и является компонентом многих генетических (синдромы Меккеле, срединного расщепления лица) и негенетических (амниотические перетяжки) синдромов. Прогноз зависит от наличия ткани мозга в грыжевом мешке и сопутствующих гидро- или микроцефалии. При энцефалоцеле летальность достигает 44 %, при менингоцеле — не наблюдается. Нормальное интеллектуальное развитие установлено только у 9 % детей с энцефалоцеле и у 60 % — с менингоцеле. Показано прерывание беременности при любом сроке.
Микроцефалия (микроэицефалия). Микроцефалия — клинический синдром, для которого характерны уменьшение окружности головки и умственная отсталость; встречается с частотой 1,6 на 1000 живорожденных. Мик-роиеф>алия является полиэтиологическим заболеванием, в развитии которого важную роль играют генетические (хромосомные аберрации, моногенные дефекты) и экологические факторы. Прогноз зависит от наличия сочетанных аномалий. Трисомии по 13-й, 18-й хромосоме, синдром Меккеля относятся к фатальным поражениям. В отсутствие сопутствующих аномалий прогноз зависит от размеров головки: чем она меньше, тем ниже индекс интеллектуального развития. Микроцефалия относится к неизлечимым заболеваниям. Азхущерская тактика — прерывание беременности.
- Глава 1. Основные этапы развития акушерства. Перинатология........... '5
- Глава 2. Анатомия и физиология женской репродуктивной системы......... 30
- Глава 3, Физиология беременности................................. 59
- Глава 5. Физиология родов....................................... 186
- Глава 6. Физиология послеродового периода . ......................... 240
- Глава 7. Беременность и рода при тазовых предлежаннях плода........... 249
- Глава 8. Многоплодная беременность............
- Глава 9. Невынашивание беременности.............................. 281
- Глава 11. Переношенная беременность............................... 320
- Глава 12, Экстр are ннтальные н сопутствующие гинекологические заболевания прн беременности ............................ 328
- Глава 13. Влияние вредных факторов на организм матери и плода.......... 388
- Глава 14. Токсикозы и гестозы беременных........................... 400
- Глава 15. Изо серологическая несовместимость крови матери и плода........ 428
- Глава 16. Аномалии развития и заболевания плода, плодных оболочек, пуповины, плаценты..................................... 438
- Глава 17. Аномалии костного таза
- Глава 18, Поперечное и косое положения плода...................
- Глава 21, Кровотечения прн поздних сроках беременности (аномалии расположения плаценты, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты)............................................. 555
- Глава 22. Патология последового и раннего послеродового периодов......... 578
- Глава 23. Родовой травматизм матери............................... 591
- Глава 24 Нарушения системы гемостаза у беременных................... 613
- Глава 25. Акушерские операции.................................... 632
- Глава 26. Основы физиологии и патологии новорожденного. М.Н.Володин..... 714
- Глава 27. Послеродовые гнойно-септические заболевания................. 746
- Глава 28. Обезболивание в акушерстве. И.В.Прошина................... 768
- Глава 29. Организация акушерско-гинекологической помощи.............. 779
- Глава 1
- 1.1. Основные этапы развития акушерства
- 1.2. Перинатология
- Глава 2
- 2.1.1. Женский таз
- 2.1.2. Наружные и внутренние половые органы
- 2.1.3. Таз с акушерской точки зрения
- 2.2. Физиология женской репродуктивной системы. Менструальный цикл
- 2 4 6 8 10 14 Дни цикла
- Глава 3
- 3.1. Оплодотворение. Ранний эмбриогенез 3.1.1. Оплодотворение
- 3.1.2. Ранний эмбриогенез
- 5 10 15 20 25 30 35 40 Недели беременности
- 16 20 24 28 32 36 Недели беременности
- 3.2.2. Околоплодные воды
- 2. Увеличение молочных желез, их напряженность, появление молозива из открывающихся на соске молочных ходов при надавливании на молочные железы (у первобеременных).
- 4. Изменение величины, формы и консистенции матки.
- 4.2.2. Объективное обследование
- 9 Месяцев
- 10 Месяцев
- 4.3.1. Методы получения информации о сердечной деятельности плода
- 4.3.1.2. Кардиотокография
- 4,3.3. Определение биофизического профиля плода
- Vintzileos а., 1983]
- 4.3.4. Допплерометрическое исследование кровотока в системе мать—плацента—плод
- 4.3.6. Методы исследования околоплодных вод
- 4.3.8. Рентгенологическое исследование
- 4.3.9. Определение тканевого Pq2 у плода
- 4.3.10. Исследование крови плода и новорожденного
- 4.3.11. Биопсия (аспирация) ворсин хориона
- 4.3.12. Фетоскопия
- 4.3.13. Исследование гормонального профиля
- 4.4.1. Основы рационального питания беременных
- 4.4.2. Режим и личная гигиена беременных
- 4.5. Антенатальная диагностика состояния плода
- Глава 5
- 5.1. Причины наступления родов
- 5.2. Предвестники родов
- 5.3. Периоды родов, изменения в матке во время родов
- 5.4.2. Механизм родов при заднем виде затылочного предлежания
- 5.4.3. Влияние механизма родов на форму головки
- 5.4.4. Теории механизма родов
- 5.5. Клиническое течение родов
- 5.5.1. Течение родов в периоде раскрытия
- 5.5.2. Течение родов в периоде изгнания
- 5.5.3. Течение родов в последовом периоде
- 5.6. Ведение родов
- 5.6.1. Ведение родов в периоде раскрытия
- 5.6.2. Ведение родов в периоде изгнания
- Глава 6
- 6.1.1. Состояние гормонального гомеостаза
- 6.1.2. Половые органы и молочные железы
- 6.1.3. Сердечно-сосудистая система
- 6.1.4. Мочевыделительная система
- 6.1.5. Органы пищеварения
- 6.2. Ведение послеродового периода
- Глава 7
- 7.1. Классификация
- 7.3. Механизм родов
- Глава 8
- 1) Физиологическое развитие обоих плодов;
- Глава 9
- 9.1.1, Угрожающий аборт
- 9.1.2. Начавшийся аборт
- 9.1.3. Аборт в ходу, неполный и полный аборт
- 9.1.4. Несостоявшийся выкидыш (неразвивающаяся беременность)
- 9.2. Привычный выкидыш
- 9.3. Привычное невынашивание
- 9.4.1. Быстрые преждевременные роды
- 9.4.2. Ведение преждевременных родов при слабости родовой деятельности
- Глава 10
- 10.4. Клиническая картина и диагностика редких форм внематочной беременности
- Глава 11
- Глава 12
- 12Л.2. Артериальная гипотензия
- 12.1.3. Заболевания вен
- 12.1.3.1. Варикозная болезнь нижних конечностей
- 12.1.4. Пороки сердца
- 12.2.2. Пневмонии
- 12,2.3. Бронхиальная астма
- 12,3.1, Пиелонефрит беременных
- 12.7.1. Наследственная и врожденная тромбофилия
- 12.7.2. Тромбоцитопатии
- 12.10. Туберкулез
- 12.11.1. Миома матки
- 12.11.2. Новообразования яичников
- 12.Ц,4. Инфантилизм
- 12.11.5. Рак шейки матки
- Глава 13
- Глава 14
- 14.1.1. Рвота беременных
- 14.1.2. Слюнотечение
- 14.2.1. Клиническая картина и диагностика
- 14.2.3. Способы родоразрешения, ведение родов
- 14.2.4. Профилактика тяжелых форм гестозов
- Глава 15
- Глава 16
- 16.1. Эмбрио- и фетопатии
- 16.2.1. Пороки развития центральной нервной системы
- 16.2.2. Пороки развития почек и мочевыводящих путей
- 16.2.3. Врожденные пороки сердца
- 16.2.4. Аномалии формирования стенок брюшной полости и пороки развития желудочно-кишечного тракта
- 16.4.1. Вирусные заболевания эмбриона и плода
- 16.4.2. Внутриутробная бактериальная инфекция плода
- 16.7. Аномалии пуповины
- 16.7. Преждевременное созревание плаценты с ее кистозной дегенерацией
- Глава 17
- 17.1. Узкий таз
- 17.2.2. Клинически узкий таз
- 17.6.1. Высокое прямое стояние головки
- 17.6.2. Низкое поперечное стояние головки
- Глава 18
- Глава 19
- 19.1. Переднеголовное предлежание
- Глава 20
- 20.5. Гипертоническая дисфункция матки
- 20 5 1 Дискоординация родовой деятельности
- 20.5.2, Тетанус матки (тотальная дистония)
- Глава 21 кровотечения при поздних срока* беременности (аномалии расположения плаценты преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты)
- Глава 22
- 22.1.1. Задержка отделения плаценты
- 22.1.2. Кровотечение в последовом периоде
- 22.2. Патология послеродового периода 22.2.1. Кровотечение в раннем послеродовом периоде
- Глава 23
- 23.1. Разрывы вульвы, влагалища и промежности
- 23.3. Разрывы матки
- Глава 24
- 24.1.2. Тромбоцитопатии
- Глава 25
- 25.1.2. Прерывание беременности в поздние сроки
- 25.6.1. Операция наложения щипцов
- 25.6.2. Возможные затруднения при операции наложения акушерских щипцов
- 25.6.3. Осложнения при операции наложения акушерских шипцов
- 25.7.2. Извлечение плода за тазовый конец
- 25.7.3. Трудности и осложнения при акушерских пособиях и операциях при тазовых предлежаниях плода
- 25.8. Вакуум-экстракция плода
- 25.9.1. Абдоминальное кесарево сечение
- 25.9.2. Ближайшие и отдаленные результаты операции кесарева сечения
- 25.9.3. Абдоминальное кесарево сеченне с целью прерывания беременности
- 25.9.4. Кесарево сечение на мертвой и умирающей беременной
- Глава 26 основы физиологии и патологии
- 26.2. Пограничные (особые) состояния и заболевания новорожденных
- 26.2.2. Заболевания новорожденных в раннем неонатальном периоде
- 26.2.3. Инфекционные заболевания у новорожденных
- 26.2.4. Гемолитическая болезнь новорожденных
- 26.2.5. Синдром дыхательных расстройств
- 26.3. Уход за новорожденным
- Глава 27
- 27.2. Послеродовая язва
- 27.3. Послеродовой эндометрит
- 27.6.2. Септический шок
- Глава 28
- Глава 29
- 29.1. Амбулаторная акушерско-гинекологическая помощь
- 29.2. Стационарная акушерская помощь
- 1) Комбинированные эстроген-гестагенные препараты, которые делятся на моно- и многофазные (двух- и трехфазные);
- 3) Посткоитальные препараты, содержащие большие дозы эстрогенов, гестагенов, кортикостероидов и применяемые в первые часы после незащищенного полового акта.