16.2.3. Врожденные пороки сердца

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет от 1—2 до 8—9 на 1000 живорожденных. Наиболее распространенными из ВПС являются де­фекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артери­альный проток, стеноз легочной артерии, гипопластический синдром левых отделов сердца, единственный желудочек и др. В 90 % случаев ВПС явля­ются результатом многофакторного повреждения (генетическая предраспо­ложенность и средовые факторы). Риск повторения порока составляет 2—5 % после рождения одного и 10—15 % — двух больных детей. Моногенное на­следование отмечается у 1—2 % детей с ВПС. У 5 % детей обнаруживают хромосомные аномалии, из которых основными являются трисомии. У 1—2 % новорожденных отмечено влияние различных тератогенов.

Эхокардиографическое исследование плода представляет собой наибо­лее информативный метод пренатальной диагностики ВПС. Показания к пренатальной диагностике определяются состоянием матери и плода.

1. Показания, обусловленные состоянием матери:

— наличие ВПС у членов семьи;

— сахарный диабет;

— прием беременной лекарственных препаратов во время органоге­неза;

— алкоголизм;

— системная красная волчанка;

— фенилкетонурия.

2. Показания, обусловленные состоянием плода:

—многоводие;

— неиммунная водянка;

— дизаритмии;

— экстракардиальные пороки;

— хромосомные нарушения.

— симметричная форма внутриутробной задержки роста плода.

599

Прогноз зависит от вида порока, наличия сопутствующих аномалий и хромосомных нарушений. линующих аномалии и

Акушерская тактика заключается в том, что после тщательного эхокап диографического исследования проводят кордо- или амн^адс S получения материала для хромосомного анализа. В случае^вГвления ВПс у нежизнеспособного плода показано прерывание беременн™К шеннои беременности лучше проводить родоразрешение ^euXwS-ванных перинатальных центрах. При сочетанных пороках и ™ческих аномалиях необходимо прерывание беременности при любом с^оке