Рев­ма­тизм. Син­дро­мы кла­пан­ных по­ра­же­ний серд­ца: митральные пороки сердца

Рев­ма­тизм –сис­тем­ное вос­па­ли­тель­ное за­бо­ле­ва­ние со­еди­ни­тель­ной тка­ни с пре­иму­ще­ст­вен­ным по­ра­же­ни­ем серд­ца, с час­тым во­вле­че­ни­ем в про­цесс сус­та­вов, се­роз­ных обо­ло­чек, ко­жи, внут­рен­них ор­га­нов и цен­траль­ной нерв­ной сис­те­мы, раз­ви­ваю­щее­ся у пред­рас­по­ло­жен­ных к не­му лиц по­сле пе­ре­не­сен­ных ин­фек­ци­он­ных за­бо­ле­ва­ний (тон­зил­ли­та, фа­рин­ги­та), вы­зы­вае­мых‑ге­мо­ли­ти­че­ским стреп­то­кок­ком груп­пы А. У боль­шин­ст­ва ост­ро за­бо­лев­ших на­сту­па­ет вы­здо­ров­ле­ние, од­на­ко у ря­да па­ци­ен­тов от­ме­ча­ют­ся фор­ми­ро­ва­ние по­ро­ка серд­ца и склон­ность к ре­ци­ди­ви­ро­ва­нию рев­мо­кар­ди­та. Пред­рас­по­ла­гаю­щи­ми фак­то­ра­ми яв­ля­ют­ся пе­ре­ох­ла­ж­де­ние, мо­ло­дой воз­раст, на­след­ст­вен­ность. Ус­та­нов­лен по­ли­ор­ган­ный тип на­сле­до­ва­ния рев­ма­тиз­ма. По­ка­за­на связь за­бо­ле­ва­ния с на­сле­до­ва­ни­ем оп­ре­де­лен­ных ва­ри­ан­тов гап­тог­ло­би­на, а так­же ал­ло­ан­ти­ге­нов B‑лим­фо­ци­тов. В по­след­нее вре­мя В‑лей­ко­ци­тар­но­му ал­ло­ан­ти­ге­ну, с ко­то­рым свя­зы­ва­ет­ся ги­пе­рим­мун­ный от­вет на кле­точ­ном и гу­мо­раль­ном уров­нях, при­да­ет­ся боль­шое зна­че­ние. В ча­ст­но­сти, об­су­ж­да­ет­ся его роль как осо­бо­го им­му­но­ге­не­ти­че­ско­го мар­ке­ра рев­ма­тиз­ма.

Кон­крет­ные ме­ха­низ­мы раз­ви­тия рев­ма­тиз­ма ос­та­ют­ся до кон­ца не вы­яс­нен­ны­ми. В на­стоя­щее вре­мя важ­ное зна­че­ние при­да­ет­ся ток­си­ко-им­му­но­ло­ги­че­ским про­цес­сам. На на­чаль­ных эта­пах за­бо­ле­ва­ния от­ме­ча­ет­ся влия­ние ток­си­че­ских ком­по­нен­тов стреп­то­кок­ка, что при­во­дит к раз­ви­тию вос­па­ле­ния в со­еди­ни­тель­ной тка­ни, сер­деч­но-со­су­ди­стой сис­те­ме. В по­сле­дую­щем на пер­вый план вы­хо­дят им­му­но­па­то­ло­ги­че­ские рас­строй­ства. Про­ис­хо­дит вы­ра­бот­ка пе­ре­кре­ст­но реа­ги­рую­щих ан­ти­тел к ан­ти­ге­нам стреп­то­кок­ка, реа­ги­рую­щих так­же с тка­не­вы­ми ан­ти­ге­на­ми со­еди­ни­тель­ной тка­ни ор­га­низ­ма –струк­тур­ны­ми гли­ко­про­теи­да­ми, про­те­ог­ли­ка­на­ми, что при­во­дит к фор­ми­ро­ва­нию им­мун­ных ком­плек­сов и усу­губ­ля­ет вос­па­ле­ние.

В ос­но­ве тка­не­вых из­ме­не­ний при рев­ма­тиз­ме ле­жит сис­тем­ная дез­ор­га­ни­за­ция со­еди­ни­тель­ной тка­ни в со­че­та­нии со спе­ци­фи­че­ски­ми про­ли­фе­ра­тив­ны­ми и не­спе­ци­фи­че­ски­ми экс­су­да­тив­но-про­ли­фе­ра­тив­ны­ми ре­ак­ция­ми и по­ра­же­ни­ем мик­ро­цир­ку­ля­тор­но­го рус­ла.

Вы­де­ля­ют 4 фа­зы дез­ор­га­ни­за­ции со­еди­ни­тель­ной тка­ни при рев­ма­тиз­ме: му­ко­ид­ное на­бу­ха­ние, фиб­ри­но­ид­ные из­ме­не­ния (фиб­ри­но­ид), гра­ну­ле­ма­тоз, скле­роз. Му­ко­ид­ное на­бу­ха­ние ха­рак­те­ри­зу­ет­ся по­верх­но­ст­ной дез­ор­га­ни­за­ци­ей со­еди­ни­тель­ной тка­ни, глав­ным об­ра­зом ме­жу­точ­ной суб­стан­ции и в не­зна­чи­тель­ной сте­пе­ни кол­ла­ге­но­во­го ком­плек­са (отек, ме­та­хро­ма­зия, на­ко­п­ле­ние кис­лых и сво­бод­ных гли­ко­за­ми­ног­ли­ка­нов, на­бу­ха­ние и раз­во­лок­не­ние кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон). Эта ста­дия яв­ля­ет­ся са­мой ран­ней, об­ра­ти­мой. Фа­за фиб­ри­но­ид­ных из­ме­не­ний ха­рак­те­ри­зу­ет­ся глу­бо­кой и не­об­ра­ти­мой дез­ор­га­ни­за­ци­ей со­еди­ни­тель­ной тка­ни. В этот пе­ри­од про­ис­хо­дит нек­роз кол­ла­ге­но­вых во­ло­кон и кле­точ­ных эле­мен­тов. Фа­за гра­ну­ле­ма­то­за ха­рак­те­ри­зу­ет­ся фор­ми­ро­ва­ни­ем во­круг оча­гов фиб­ри­но­ид­но­го нек­ро­за спе­ци­фи­че­ских рев­ма­ти­че­ских гра­ну­лем (ашофф-та­ла­ла­ев­ские гра­ну­ле­мы, рев­ма­ти­че­ские узел­ки), в со­став ко­то­рых вхо­дят лим­фо­ид­ные клет­ки, фиб­роб­ла­сты, плаз­ма­ти­че­ские и туч­ные клет­ки, а так­же ги­гант­ские клет­ки (в мио­кар­де). Ти­пич­ные рев­ма­ти­че­ские гра­ну­ле­мы встре­ча­ют­ся толь­ко в обо­лоч­ках серд­ца. В дру­гих тка­нях, по­ра­жае­мых при рев­ма­тиз­ме, осу­ще­ст­в­ля­ют­ся гра­ну­ле­мо­по­доб­ные мак­ро­фа­галь­ные кле­точ­ные ре­ак­ции. В фа­зе скле­ро­за по­сте­пен­но про­ис­хо­дит об­ра­зо­ва­ние руб­ца, ко­то­рый мо­жет раз­вить­ся на мес­те фиб­ри­но­ид­но­го нек­ро­за, а так­же в ре­зуль­та­те руб­це­ва­ния рев­ма­ти­че­ских гра­ну­лем. Ка­ж­дая фа­за раз­ви­тия рев­ма­тиз­ма в сред­нем про­дол­жа­ет­ся 1–2 ме­ся­ца, весь цикл за­ни­ма­ет не ме­нее по­лу­го­да.