11.8.3. Пемфигоид

В эту группу заболеваний входят внешне сходные с пузырчаткой заболевания:

• буллезный пемфигоид Левера, или собственно неакан- толитическая пузырчатка (по Н. Д. Шеклакову);

• рубцующийся пемфигоид, или слизисто-синехиальный буллезный дерматит, пузырчатка глаз;

• доброкачественная неакантолитическая пузырчатка сли­ зистой оболочки только полости рта (по Б. М. Пашкову).

Этиология пемфигоида окончательно не выяснена. Все виды пемфигоида характеризуются отсутствием акантолиза в клетках эпителия, субэпителиальным расположением пузырей, выраженным воспалением, отсутствием аканто-литических клеток, отрицательным симптомом Никольского. Может быть положительным симптом субэпителиальной перифокальной отслойки.

Пемфигоид протекает доброкачественно, общее состо­яние больных страдает мало, прогноз для жизни благопри­ятный.

БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД (pemphigoid bullosa). Забо­левание встречается обычно у лиц старше 50 лет. Поража­ется кожа и слизистые оболочки рта, носа, половых орга­нов. Примерно в 10% случаев заболевание начинается с поражения слизистой оболочки рта.

Клиническая картина. Характеризуется образованием 672

субэпителиальных пузырей во рту. На фоне отечной и ги-перемированной слизистой оболочки рта возникают напря­женные пузыри с серозным или геморрагическим содержи­мым, диаметром 5—20 мм. Они сохраняются в течение нескольких часов, иногда дней, затем на их месте образу­ются эрозии, покрытые фибринозным налетом. В отличие от акантолитической пузырчатки, эрозии эпителизируются через 10—15 дней без образования рубцов и атрофии, но могут вновь возникать через определенное время. Излюблен­ной локализацией пузырей при неакантолитической пузыр­чатке являются граница твердого и мягкого неба, щеки. Заболевание длится месяцы и годы, может спонтанно ис­чезнуть.

Иногда патологический процесс может локализоваться на десне. При этом слизистая оболочка десневого края с вестибулярной поверхности гиперемирована, отечна, кро­воточит (рис. 11.46). Симптом Никольского в этом случае часто бывает положительным, однако акантолитические клетки не обнаруживаются. Течение заболевания упорное и длительное.

Патологическая анатомия. Гистологически определяются субэпителиальные пузыри. В собственной пластинке слизи­стой оболочки отмечается отек и воспалительная инфиль­трация (рис. 11.47).

Дифференциальная диагностика. Дифференцировать бул-лезный пемфигоид следует прежде всего от:

А акантолитической пузырчатки;

А герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение. Наиболее эффективным средством лечения неакантолитической пузырчатки являются кортикостероид-ные препараты (преднизолон 20—30 мг в сутки). В некото­рых случаях хороший эффект достигается комбинированным лечением — преднизолоном, антибиотиками широкого спектра действия, антималярийными препаратами, поливи­таминами.

РУБЦУЮЩИЙСЯ ПЕМФИГОИД (pemphigus cicatri-cans), или слизисто-синехиальный атрофирующий буллез-ный дерматит, пузырчатка глаз. Для рубцующегося пемфи-гоида характерно, что на месте бывших пузырей впослед­ствии образуются рубцы, спайки и атрофия. Поражаются слизистые оболочки, преимущественно конъюнктива век, иногда кожа. В результате может произойти сужение глаз­ной щели, появляются неподвижность глазного яблока и слепота.

Лечение. Должно проводиться совместно с окулистом.

«^698 673

Рис. 11.47. Пемфигоид. Патогис-тологически субэпителиальное расположение пузыря. В соб­ственно слизистой оболочке со-сочковый слой не выражен, отек и воспалительный инфиль­трат. Микрофотография, χ 80.

Назначают те же препараты, что и для лечения буллезного пемфигоида.

Прогноз. Для жизни прогноз благоприятный, однако развивающиеся иногда слепота и рубцовые деформации слизистых оболочек могут в значительной степени снизить трудоспособность больных.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ НЕАКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ ПУЗЫРЧАТКА ТОЛЬКО СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ РТА. Описана Б. М. Пашковым и Н. Д. Шеклаковым в 1959 г. При этом заболевании на протяжении многих лет пузыри появ­ляются только на слизистой оболочке рта, не возникая в других местах.

Клинические особенности течения почти не отличаются от неакантолитической пузырчатки. Пузыри при этом забо­левании более мелкие (диаметром 3—10 мм), располагают­ся субэпителиально, без явлений акантолиза; возникают У

674

одних больных почти непрерывно, у других с ремиссиями от нескольких дней до нескольких недель. Субъективные жалобы больных сводятся к чувству небольшого жжения и стягивания слизистой оболочки. Эрозии после вскрытия пузырей быстро эпителизируются, не оставляя рубцов и атрофии.

Лечение. Проводят антигистаминными препаратами, не­большими дозами кортикостероидных препаратов (15—20 мг преднизолона) в комбинации с антималярийными средства­ми. Назначают витамины С и Р. Местное лечение такое же, как и при пузырчатке.