11.8.4. Красная волчанка

Различают две формы красной волчанки (lupus erythe-matodes): хроническую (дискоидную) — относительно до­брокачественную клиническую форму красной волчанки и острую (системную) — тяжело протекающую.

При обеих формах красной волчанки могут поражаться красная кайма губ и слизистая оболочка рта. Изолирован­ные поражения слизистой оболочки рта красной волчанкой практически не встречаются, поэтому больные первично к стоматологу обращаются довольно редко. Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют значительно чаще мужчин.

Этиология и патогенез. Причины возникновения красной волчанки окончательно не выяснены. По современным представлениям, красная волчанка относится к ревматичес­ким и аутоиммунным заболеваниям. Считается, что болезнь развивается в результате сенсибилизации к различным инфекционным и неинфекционным факторам. К предрас­полагающим факторам относится аллергия к солнечным лучам, холоду, очагам хронической инфекции.

ХРОНИЧЕСКАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Клиническая картина. Хроническая красная волчанка обычно начина­ется с эритемы на коже лица (чаще на носу, лбу, щеках в виде бабочки), ушных раковинах, волосистой части го­ловы, красной кайме губ и других открытых частей тела. Может быть изолированное поражение красной каймы губ. Слизистая оболочка рта поражается редко. Вскоре на по­верхности эритемы развивается гиперкератоз. В центре очага поражения образуется атрофия, постепенно захва­тывающая весь очаг, причем эритема и гиперкератоз со­храняются (рис. 11.48). Помимо этих трех основных кли­нических признаков красной волчанки, существуют и до­полнительные: инфильтрация, телеангиэктазии и пигмен-

»* 675

красная волчанка. На коже щек, носа, на фоне эритематозных пятен обшир­ные изъязвления, покрытые корками. На отечной и гипе-ремированной красной кай­ме губ эритематозные пятна, эрозии, очаги атрофии.

тация. Выраженность каждого из этих признаков может ва­рьировать.

Клинические формы красной волчанки с поражением слизистой оболочки рта и красной каймы губ сопровожда­ются жжением и болью, усиливающейся при приеме пищи и разговоре.

На красной кайме губ различают 4 клинические разно­видности красной волчанки: типичную;' без клинически выра­женной атрофии; эрозивно-язвенную; глубокую.

При типичной форме красной волчанки на красной кайме губ образуются инфильтрированные очаги овальных очерта­ний либо процесс может диффузно захватывать всю крас­ную кайму. Пораженные участки багрово-красного цвета со стойко расширенными сосудами и выраженным инфильт­ратом. Поверхность их покрыта плотно сидящими белова­то-серого цвета чешуйками, при насильственном удалении которых появляются кровоточивость и значительная болез­ненность. В центре поражения отмечается атрофия красной каймы губ и кожи. По периферии очага имеются участки помутнения эрителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цвета.

Патогистологически при типичной форме в эпителии определяется паракератоз, гиперкератоз, акантоз, вакуоль­ная дистрофия базального слоя, местами выражена атро­фия ткани. В собственной пластинке слизистой оболочки имеется диффузный воспалительный инфильтрат, выявляет­ся резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов, разрушение коллагеновых волокон.

676

Форма красной волчанки без клинически выраженной атрофии характеризуется возникновением на красной кай­ме губ диффузной застойной гиперемии с гипер- и пара-кератотическими чешуйками на поверхности, которые от­слаиваются легче, чем при типичной форме. Гиперкератоз при данной форме выражен слабее, чем при типичной фор­ме красной волчанки.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки на красной кайме губ проявляется резко выраженным воспалением, очаги ярко-красного цвета, отечны, с эрозиями и трещи­нами, покрытыми кровянисто-гнойными корочками. Боль­ных беспокоят сильное жжение, болезненность и зуд, уси­ливающиеся во время еды. После заживления на месте очагов остаются атрофические рубцы.

При глубокой форме красной волчанки Капоши—Ирган-га поражение на губах встречается редко. Участок пораже­ния в виде узловатого образования выступает над поверх­ностью красной каймы, на поверхности его эритема и гиперкератоз.

Красная волчанка губ нередко осложняется вторичным гландулярным хейлитом.

Слизистая оболочка рта поражается при красной вол­чанке значительно реже, чем красная кайма губ. Процесс локализуется на слизистой оболочке губ, щек по линии смыкания зубов, реже языке, небе и других участках.

На слизистой оболочке рта различают следующие формы красной волчанки: типичную; экссудативно-гипере-мическую; эрозивно-язвенную.

Типичная форма характеризуется очагами застойной ги­перемии с инфильтрацией и гиперкератозом. В центре очага имеется атрофия, а по периферии — гиперкератоз в виде белых прилегающих друг к другу полосок, расположен­ных в виде частокола.

В случае экссудативно-гиперемической формы вследствие сильного воспаления гиперкератоз и атрофия выражены не­четко.

При наличии травмирующего фактора экссудативно-ги-перемическая форма довольно быстро трансформируется в эрозивно-язвенную, при которой в центре очага пораже­ния возникают болезненные эрозии или язвы. Вокруг эро­зии или язвы на фоне эритемы видны радиально расходя­щиеся белые полоски. По периферии очага усиливаются явления гиперкератоза и иногда образуется гиперкератоти-ческий бордюр, состоящий из плотно прилежащих друг к Другу полосок и точек. После заживления очага красной волчанки, как правило, остаются рубцы и атрофия.

677

Течение хронической красной волчанки длительное (годы — десятилетия) с обострениями в весенне-летний период. Эрозивно-язвенная форма хронической красной волчанки на красной кайме губ может озлокачествляться, в связи с чем эту разновидность относят к факультативно­му предраку.

Патологическая анатомия. Гистологическая картина по­ражения при хронической красной волчанке слизистой оболочки рта и губ характеризуется наличием паракератоза, или паракератоза, чередующегося с гиперкератозом, аканто-зом и атрофией. Выявляются вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия и нечеткость базальной мембраны вследствие проникновения клеток инфильтрата из стромы в эпителий. В собственной пластинке слизистой оболочки имеются массивный лимфоидно-плазмоклеточный инфильтрат, расширение капилляров и застойные явления. Разрушение коллагеновых волокон особенно значительно под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосудов. При эрозивно-язвенной форме имеются дефекты эпителия, значительно выражены отек и воспаление.

Диагноз. Не вызывает затруднений, если очаги красной волчанки имеются одновременно и на коже. Изолирован­ные поражения слизистой оболочки рта или красной кай­мы губ могут вызывать сложности в диагностике, поэтому наряду с клиническим обследованием используют дополни­тельные методы исследования (гистологический, люминес­центную диагностику и прямую РИФ). В лучах Вуда участ­ки гиперкератоза при красной волчанке, локализованные на красной кайме губ, дают снежно-голубое или снежно-белое свечение, на слизистой оболочке рта — белое или мутно-белое свечение в виде полос и точек.

Дифференциальная диагностика. Хроническую красную волчанку следует отличать от красного плоского лишая и лейкоплакии. При локализации процесса на красной кайме губ процесс дифференцируют от актинического хейлита и абразивного преканцерозного хейлита Манганотти.

Лечение. Лечение больных хронической красной волчан­кой начинают с тщательного обследования для выявления и ликвидации очагов хронической инфекции, а также оп­ределения системности поражения. Медикаментозное лече­ние проводят с использованием препаратов хинолинового ряда (плаквенил, делагил). Назначают одновременно неболь­шие дозы кортикостероидных препаратов: преднизолон (Ю— 15 мг), триамцинолон (8—12 мг) и дексаметазон (1,5—2,0 мг). Широко применяют комплекс витаминов: В₂, В₁₂, никоти­новую и аскорбиновую кислоты. Используют внутриочаго-

678

вое введение растворов хингамина через 1—2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Для местного ле­чения применяют кортикостероидные мази («Флуцинар», «Синалар», преднизолоновая и др.). При лечении эрозив-но-язвенной формы рекомендуется использовать корти­костероидные мази, содержащие антибиотики и другие противомикробные средства («Оксикорт», «Локакортен» и др.).

ОСТРАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Является тяжелым си­стемным заболеванием. Для нее характерны высокая тем­пература, боли в суставах, поражения внутренних органов (полисерозит, эндокардит, гломерулонефрит, полиартрит, поражение желудочно-кишечного тракта и др.). В крови — лейкопения, анемия, повышенная СОЭ. Заболевание может протекать в острой и подострой форме.

При острой красной волчанке изменения слизистой оболочки выявляются почти у ²/₃ больных. На слизистой оболочке неба, щек, десен возникают гиперемированные и отечные пятна, имеющие иногда выраженный геморра­гический характер; разного размера пузыри с геморраги­ческим содержимым, которые переходят в эрозии, покры­тые фибринозным налетом. На коже имеются пятна гипе­ремии, иногда возникают отек и пузыри.

Течение этой формы красной волчанки характеризу­ется прогрессированием с постепенным вовлечением в про­цесс различных органов и тканей.

Диагноз. Ставят на основании выявляемых кожных пора­жений и состояния внутренних органов, а также обна­ружения в крови и пунктатах костного мозга «клеток крас­ной волчанки». У многих больных красной волчанкой опре­деляется вторичный иммунодефицит.

Лечение. Лечение больных острой красной волчанкой необходимо начинать в стационаре, как можно раньше. Курс лечения должен быть длительным и непрерывным. В актив­ный период назначают препараты глюкокортикоидов в боль­ших дозах.