11.4.4. Синдром Бехчета

Заболевание как синдром было впервые описано турец­ким дерматологом Behcet и впоследствии получило назва­ние «синдром Бехчета». Описанный синдром включает в себя три симптома: рецидивирующие афты на слизистой оболоч­ке рта и наружных половых органах, а также поражение глаз (чаще обоих), проявляющееся в виде гипопион-ирита, иногда приводящего к слепоте. У больных с синдромом Бех­чета нередко возникают кожные проявления (высыпания узелковой эритемы, пиодермия, васкулиты), выявляются также поражения суставов и нервной системы.

Tourine (1941) описал заболевание — большой афтоз, которое клинически характеризуется рецидивирующими высыпаниями афт на слизистой оболочке рта, наружных половых органов и кишечника.

Этиология и патогенез. Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы по­лагают, что в основе рецидивирующего афтозного пораже­ния слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процес­сы. Существует также мнение и о генетической предрасполо­женности к возникновению симптома Бехчета.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется хро­ническим течением с ремиссиями длительностью от не­скольких дней до нескольких лет. Страдают этим заболева­нием одинаково часто лица обоего пола, преимуществен -

601

Рис. 11.34. Поражение слизистой оболочки языка и губ при синдро­ме Бехчета.

Язва на спинке языка с гиперемированными инфильтрированными краями, покрытая серовато-желтым налетом. На слизистой оболочке нижней губы афта, окруженная венчиком гиперемии.

но в возрасте 20—30 лет. Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживаются афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отли­чаются от обычных афт, возникающих при рецидивирую­щем афтозном стоматите. У некоторых больных образуются глубокие, длительно не заживающие афты, образующие после эпителизации грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Афты резко болезнен­ны, количество их варьирует (рис. 11.34).

В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозно-язвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы несколько приподняты над окружающей кожей, дно язв покрыто серовато-желтым налетом.

Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70— 85% больных с синдромом Бехчета, у ряда больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизис­той оболочке рта и является первым признаком заболева­ния. Вначале отмечается болезненная светобоязнь, затем быстро развиваются гипопион-ирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и в области глазного дна. Каждый ре­цидив приводит вначале к временному, а затем стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой.

При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, высыпания типа мно-

602

гоформной экссудативной эритемы, пиодермические эле­менты. При синдроме Бехчета имеется патергия' кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций возникают различные гнойничко­вые элементы. Это очень характерно для синдрома Бехче­та, поэтому считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании наличия лишь двух симптомов — афт на слизистой оболочке рта и высы­паний на гениталиях.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тром­бозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечаются припух­лость слюнных и слезных желез, а также различные изме­нения вутренних органов и нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризует­ся хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.

Диагностика. Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой име­ется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существу­ющих элементах нередко выявляется картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения встречаются значительно реже.

Лечение. Терапия при синдроме Бехчета представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антиги-стаминных препаратов и детоксицирующих средств. Учиты­вая активацию хемотаксиса, предложено применять цито-статик колхицин.

Нередко эффект дает применение кортикостероидных препаратов, например дексаметазона, который назначают по 3—6 мг в день с последующим переводом больного на поддерживающие дозы. В последние годы появились сооб­щения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена. Для удлинения периода ремиссии больные прини­мали препарат в течение полугода и более.

' Появление на месте инъекции воспалительного инфильтрата с распадом тканей в его центре.

603