Болезни центральной нервной системы

Болезни ЦНС чрезвычайно разнообразны, как и вызывающие их причины. Они могут быть наследственными и врожденными, связаны с травмой, инфек­циями, метаболическими расстройствами, заболеваниями сердечно-сосудистой системы (см. Гипертоническая болезнь, Атеросклероз, Цереброваскулярные болезни).

Болезни центральной нервной системы делят на дистрофические («дегене­ративные»), демиелинизирующие, воспалительные и опухолевые. При дистрофи­ческих («дегенеративных») заболеваниях преобладают повреждения нейронов, причем преимущественная локализация процесса может быть различной: кора мозга (например, болезнь Альцгеймера), базальные ганглии и средний мозг (например, хорея Гентингтона, паркинсонизм), мотонейроны (например, боко­вой амиотрофический склероз). Дистрофическими по своей природе являются заболевания центральной нервной системы, обусловленные дефицитом ряда ве­ществ (тиамина, витамина Bi₂), метаболическими расстройствами (печеночная энцефалопатия), воздействиями токсических (алкоголь) или физических (облу­чение) факторов.

К демиелинизирующим заболеваниям относят болезни, при которых пер­вично повреждаются миелиновые оболочки, находящиеся под контролем олиго-дендроглии (первичные демиелинизирующие заболевания). В отличие от этого

453

вторичная демиелинизация связана с повреждением аксонов. Наиболее частым заболеванием этой группы является рассеянный склероз.

Воспалительные заболевания делят на менингиты (см. Детские инфекции) и энцефалиты. Иногда процесс захватывает одновременно оболочки и ткань мозга, тогда говорят о менингоэнцефалитах.

Опухолевые заболевания центральной нервной системы имеют ряд специ­фических черт (см. Опухоли нервной системы и оболочек мозга).

Среди заболеваний центральной нервной системы будут приведены наи­более значимые представители каждой группы: болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, энцефалиты; опухоли централь­ной нервной системы описаны ранее (см. Опухоли нервной системы и оболочек мозга).

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА \

Болезнью Альцгеймера считают пресенильное (предстарческое) слабо­умие или деменцию (от лат. de — отрицание, mens, mentis — ум, разум). Одна­ко ряд авторов рассматривает болезнь Альцгеймера более широко, включая в нее не только пресенильное, но и сенильное (старческое) слабоумие, а также болезнь Пика. Предстарческая и старческая деменции, как и болезнь Пика, отличаются от других деменции, связанных с инфарктами мозга, гидроцефа­лией, энцефалитами, медленной вирусной инфекцией, болезнями накопления. Пресенильная деменция характеризуется прогрессивным слабоумием у людей в возрасте 40—65 лет; если манифестация заболевания начинается после 65 лет, деменцию относят к старческой. О болезни Пика говорят в тех случаях, когда имеется тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи.

Болезнь Альцгеймера протекает с выраженными интеллектуальными рас­стройствами и эмоциональной лабильностью, при этом очаговая неврологи­ческая симптоматика отсутствует. Клинические проявления заболевания свя­заны с прогрессирующей общей атрофией мозга, но особенно лобных, височных и затылочных областей.

Этиология и патогенез. Причина и развитие заболевания недостаточно ясны. Предполагали, что причиной заболевания является приобретенный дефи­цит ацетилхолина и его ферментов в структурах коры головного мозга. В послед­нее время показано, что клинические проявления болезни Альцгеймера связаны со старческим церебральным амилоидозом, который обнаруживают в 100% наб­людений. В связи с этим наметилась тенденция рассматривать болезнь Альцгей­мера как одну из форм церебрального старческого амилоидоза. Отложения амилоида выявляются в старческих бляшках, сосудах мозга и оболочек, а также в сосудистых сплетениях. Установлено, что белок церебрального амилоида пред­ставлен белком 4КД-а, ген которого локализуется в 21-й хромосоме. Наряду с синтезом внеклеточно расположенных фибрилл амилоида, которые являются основой старческой бляшки, при болезни Альцгеймера выражена патология и внутриклеточных фибриллярных структур — белков цитоскелета. Она представ­лена аккумуляцией в цитоплазме нейронов попарно скрученных филаментов и прямых трубочек, которые могут заполнять все тело клетки, формируя свое­образные нейрофибриллярные сплетения. Филаменты нейрофибриллярных спле­тений имеют диаметр 7—9 нм, дают положительную реакцию на ряд специфи­ческих белков (тау-белок), белки микротрубочек и нейрофиламентов. Патоло­гия цитоскелета выражена при болезни Альцгеймера и в проксимальных дендри-тах, в которых накапливаются актиновые микрофиламенты (тельца Хирано). Взаимоотношения между патологией цитоскелета и амилоидозом изучены недостаточно, но амилоид появляется в ткани мозга раньше нейрофибрил­лярных изменений.

454

Рис. 248. Болезнь Альцгеймера.

а — старческая бляшка; импрегнация серебром по Бильшовскому; б — анизотропия амилоида в поле поляри­зации. Окраска конго красным.

Патологическая анатомия. На аутопсии находят атрофию коры головного мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и затылочных долях). В связи с атрофией мозга нередко развивается гидроцефалия.

При микроскопическом исследованиив коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибрилляр­ные сплетения (клубки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры голов­ного мозга, исключая двигательные и чувствительные зоны, нейрофибриллярные сплетения чаще находят также в базальном ядре Меинерта, тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе.

Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами (рис. 248); по периферии бляшек часто находят клетки микроглии, иногда астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, выявляе­мыми методами импрегнации серебром. Они выглядят, как клубки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; филамен-тозные массы ультраструктурно идентичны нейрофиламентам. Нейроны в пора­женных отделах уменьшаются в размерах, цитоплазма их вакуолизирована, содержит аргирофильные гранулы. Тельца Хирано, обнаруживающиеся в про­ксимальных дендритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов.

Причина смерти при болезни Альцгеймера — респираторные инфекции, бронхопневмония.