Пороки сердца

Пороки сердца (vicia cordis) — стойкие отклонения в строении сердца, на­рушающие его функцию.

Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболева­ний сердца после рождения. Среди этих заболеваний большее значение имеет ревматизм, меньшее — атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, а также травма. Приобретенные пороки сердца — хронические заболевания, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают остро.

Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникаю­щие при формировании порока нарушения гемодинамики.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппа­рата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).

Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную бо­лезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы сте­ноза — несколько чаще. В большинстве случаев отмечается их комбинация с преобладанием той или иной разновидности порока, которая в конечном итоге завершается стенозом отверстия. Прогрессирование склероза, а следовательно, и порока обусловлено чаще всего повторными атаками ревматизма (эндокар­дита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В ре­зультате этого в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петри­фикация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся тол­стыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пугович­ную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти» (рис. 140). Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение

265

Рис. 140. Митральный по­рок сердца. Резко выра­женный стеноз левого ве­нозного (митрального) отверстия (вид сверху).

тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подверга­ются резкой гипертрофии (утолщаются до 1—2 см), полость желудочка расши­ряется.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и обычно возникает на почве ревматизма, реже — атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процес­сами, которые формируют митральный порок. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь (рис. 141), что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других — к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом, причем изменения больше выражены на поверхности заслонок, обращенной к синусам. При септическом эндокардите и бруцеллезе наблюдаются резкая деструкция (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформа­ция их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии, главным образом за счет левого желудочка (см. рис. 141). При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700— 900 г — возникает так называемое бычье сердце (сог bovinum). Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодина­мики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминаю­щие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии возникают редко на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атероскле­роза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Помимо изолированных, часто наблюдаются сочетанные пороки: митраль­но-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспи-дальный. Многие сочетанные пороки являются и комбинированными.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпен-сированным.

266

Рис. 141. Аортальный порок сердца. Утолщение, склероз и сращение за­слонок; гипертрофия стенки левого желудочка.

Компенсированный порок

сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко дли­тельно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертро­фии тех отделов сердца, на кото­рые падает усиленная нагрузка в связи с пороком. Возникает кон­центрическая гипертрофия мио­карда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном этапе ее развития в миокарде по­являются дистрофические измене­ния, которые ведут к ослаблению работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентри­ческой вследствие наступившей миогенной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сер­дечно-сосудистой недостаточности. Причиной декомпенсации могут быть обо­стрение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физиче­ская нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появляются очажки воспа­лительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей. Сердечно-сосудистая недостаточность ста­новится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболии, закупорки суженного митрального отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения формирова­ния сердца и отходящих от него сосудов (см. Болезни детского возраста).

КАРДИОСКЛЕРОЗ

Кардиосклероз — разрастание соединительной ткани в сердечной мышце. Как правило, это вторичный процесс.

Патологическая анатомия. Различают очаговый и диффузный кардиоскле­роз. При очаговом кардиосклерозе в мышце сердца образуются различной величины белесоватые тяжистые участки — рубцы. Такие рубцы обычно образуются при организации инфарктов миокарда. Они пронизывают иногда толщу мышцы сердца и представляют собой обширные поля (крупноочаговый кардиосклероз), на месте которых нередко формируется хроническая аневризма (от греч. aneuryno — расширять) сердца. По периферии таких рубцов миокард

267

утолщен (регенерационная гипертрофия). Довольно часто развивается мелко­очаговый кардиосклероз, представленный белесоватыми периваскулярными очажками и полосками, которые равномерно разбросаны в мышце сердца. Он возникает в результате разрастания соединительной ткани в участках дистро­фии, атрофии и гибели отдельных мышечных клеток в связи с гипоксией. Диф­фузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолще­нием и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соедини­тельной ткани. Соединительная ткань в таких случаях оплетает, как бы замуро­вывает атрофирующиеся мышечные волокна.

Морфогенез. Различают 3 вида кардиосклероза: постинфарктный, замести­тельный и миокардитическии. Постинфарктный кардиосклероз обычно бывает крупноочаговым, заместительный — мелкоочаговым, миокардитическии — диффузным (миофиброз).

Клиническое значение. С кардиосклерозом связано нарушение сократи­тельной функции миокарда, проявляющееся в сердечной недостаточности и нарушениях ритма сердца. Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз служит основой развития хронической аневризмы сердца.