Врожденные пороки органов пищеварения

^у Врожденные пороки органов пищеварения встречаются в 3— 4% вскрытий умерших в перина­тальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и сте­нозы пищеварительного тракта.

Этиология и патогенез. Атре­зия анального отверстия, как и другие пороки каудального конца зародыша, встречаются чаще при диабетической эмбриопатии. В це­лом происхождение этих пороков различно.

Патогенез связан с наруше­нием образования отверстий пи­щеварительной трубки в периоде от 4-й до 8-й недели внутриутроб­ного развития, так как вначале эта трубка заканчивается слепо с обоих концов. Имеет значение и задержка реканализации, так как на 8-й неделе внутриутроб­ной жизни растущий эпителий полностью закрывает просвет кишечной трубки, который в дальнейшем восстанавливается при формировании слизистой оболочки.

Атрезии и стенозы чаще наблюдаются впищеводе, двенадцатипер­стной кишке, проксимальном отрезке тощей и дистальном отрезке под­вздошной кишки, в области прямой кишки и анального отвер­стия. В толстой кишке они встречаются редко. В пищеводе, кроме того, могут наблюдаться трахеопищеводные свищи (рис. 296), образование которых зави­сит от нарушения деления первичной кишки на пищевод и трахею. Эти свищи приводят к развитию тяжелой аспирационной пневмонии. Атрезии кишки могут быть одиночными и множественными, причем при последних кишечник напоми­нает «связку сосисок». В области атрезии кишка имеет вид плотного соедини­тельнотканного шнура, который под влиянием перистальтики может растяги­ваться и разрываться, что приводит к перфоративному перитониту в первые дни жизни новорожденного.

Атрезии и стеноз прямой кишки и анального отверстия могут наблюдаться в разных вариантах: 1) атрезия только анального отверстия — при нормальном развитии прямая кишка отделена от него перепонкой; 2) атрезия только прямой кишки — анальное отверстие ведет в короткий слепой канал, выше него лежит тяж недоразвитой прямой кишки; 3) атрезия анального отверстия и прямой кишки — анальное отверстие отсутствует, слепой конец прямой кишки располо­жен высоко; 4) атрезия со свищами — прямая кишка открывается в мочевой пузырь, мочеиспускательный канал, влагалище, мошонку, промежность и другие органы мочеполовой системы.

551

Удвоение отдельных участков кишечника касается чаще только слизистой оболочки, мышечная оболочка бывает общей. Удвоенный участок может иметь форму кисты, дивертикула или трубки. Порок осложняется кровотечением, воспалением, некрозом с перфорацией.

Болезнь Гиршпрунга (относится к ранним фетопатиям) — сегментарный аганглиоз, megacolon — отсутствие нейронов межмышечного (так называемого ауэрбахова) сплетения нижнего отрезка сигмовидной и прямой кишки. Вслед­ствие сохранности подслизистого (так называемого мейсснерова) сплетения аганглионарный участок кишки спастически сокращен, выше него происходит растяжение кишки меконием или калом с развитием последующей компенсатор­ной гипертрофии мышечной оболочки; в растянутом отрезке иногда наблю­даются изъязвления. Больные страдают запорами, развивается непроходимость.

Гипертрофический пилоростеноз (относится к ранним фетопатиям) — врожденная гипертрофия мускулатуры пилорического отдела желудка с суже­нием его просвета; самый частый врожденный порок желудка, этиология и патогенез которого не выяснены. Встречается у 0,3% новорожденных, у мальчи­ков— в 5—7 раз чаще. Отмечается семейный характер заболевания. Вместо нормального пилорического кольца имеется трубка с узким просветом и тол­стыми плотными стенками, вдающаяся в двенадцатиперстную кишку. Наблю­дается упорная рвота, начинающаяся с 3—4-й недели жизни, вплоть до разви­тия комы от потери хлоридов. Хирургическое лечение приводит к полному излечению.

Пороки пищеварительного тракта, связанные с сохранением некоторых эмбриональных структур. К ним относятся грыжа пупка, кисты и свищи пупочного кольца и меккелев дивертикул.

Грыжа пупка — дефект передней брюшной стенки в области пупка с выпя­чиванием полупрозрачного грыжевого мешка, образованного пуповиной и амнионом, содержащего петли тонкой кишки. Порок возникает вследствие того, что петли кишечника не переходят в брюшную полость на 8—10-й неделе внутриутробного развития. Поддается хирургическому лечению. От него следует отличать эвентрацию органов брюшной полости с ее гипоплазией, при которой брюшная стенка широко открыта, грыжевой мешок отсутствует, хирургическое лечение неэффективно. Кисты и свищи области пупочного кольца образуются вследствие персистирования желточного протока, соединяющего кишечную трубку с желточным мешком на ранних этапах внутриутробного развития. Если проток сохранен полностью, появляется пупочно-кишечный свищ, из которого наружу выделяется кал. Если он сохранен частично, в области пупка форми­руется кишечная киста — энтерокистома, частичное сохранение протока в области кишки приводит к образованию меккелева дивертикула — пальцевид­ного выпячивания стенки подвздошной кишки, расположенного обычно на 25 см выше подвздошно-слепокишечной (так называемой баугиниевой) заслонки. Между ними и пупочным кольцом иногда сохраняется остаток желточного протока в виде соединительнотканного тяжа. Все эти пороки могут приводить к кровотечениям, воспалению, в том числе перитониту, непроходимости, инваги­нации; подлежат хирургическому лечению.

Врожденные пороки печени и желчных путей. Поликистоз печени — мно­жественные кисты разных размеров, выстланные эпителием и заполненные проз­рачной жидкостью,— встречается редко, часто сочетается с поликистозом почек и поджелудочной железы.

Атрезия и стеноз внепеченочных желчных протоков может наблюдаться в одном или во всех трех протоках. Агенезия и гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) — уменьшение числа или полное отсутствие желчных протоков в портальном тракте в области триад. Этиология связана с вирусом гепатита. Отмечаются семейные случаи. Рассмат-

552

ривается как следствие нарушений образования протоков из печеночного дивер­тикула (5—8-я неделя) или задержки реканализации (8-й неделя внутриутроб­ного развития). Желтуха очень интенсивная, развивается на 3—5-й день жизни, порок приводит к билиарному циррозу печени. При агенезии и гипоплазии внутрипеченочных протоков возможно развитие врожденного билиарного цир­роза. Дети доживают до 6—7 мес. При врожденном циррозе они погибают в первые дни жизни от печеночной недостаточности.

Врожденная гиперплазия внутрипеченочных желчных протоков (относится к ранним фетопатиям) — причудливое разрастание желчных протоков в области портального тракта с избыточным развитием соединительной ткани — комбинируется с мелкокистозными почками. Желтуха нехарактерна, она появ­ляется в случае присоединения вторичного гнойного холангита. Этот порок встречается и у взрослых. При комбинации с мелким кистозом почек смерть наступает от почечной недостаточности в первые дни жизни.