Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокаль­ным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко — в печени и совсем редко — в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки (рис. 27). В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуоляр-но-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Этот синдром является одним из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинеми-ческая нефропатия и др.).

Колликвационный тотальный некроз

50

Рис. 27. Гиалиново-капельная дистрофия эпителия почечных канальцев.

а —- в цитоплазме эпителия крупные белковые капли (микроскопическая картина); б — в цитоплазме клетки много белковых (гиалиновых) образований (ГО) овальной формы и вакуолей (В); отмечаются десквамация микроворсинок (MB) щеточной каемки и выход в просвет (Пр) канальца вакуолей и белковых образований. Электрокограмма. X 18 000.

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фиб­рилл особого белка — алкогольного гиалина (см. рис. 22). Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетиче-ской функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, . гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона—Коновалова).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее забо­леваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершает­ся необратимым процессом, ведущим к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиали­ново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капель­ная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нару­шений многих функций печени.