Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко) — прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с одновременным поражением двига-

455

тельных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нервов. Характерно медленное развитие спастических парезов, главным образом мышц рук, к которым присоединяются мышечная атрофия, повышение сухо­жильных и надкостничных рефлексов. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины. Клинические проявления болезни начинаются обычно в среднем возрасте, неуклонное прогрессирование двигательных расстройств заканчи­вается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

Этиология и патогенез. Причина и механизм развития болезни неизвестны. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. У ряда больных в анамнезе полиомиелит. В таких случаях в биоптатах тощей кишки находят антиген вируса полиомиелита, а в крови и почечных клубочках — иммунные комплексы. На основании этих данных полагают, что боковой амио-трофический склероз связан с хронической вирусной инфекцией.

Патологическая анатомия. На аутопсии находят избирательную атрофию передних двигательных корешков спинного мозга, они истончены, серого цвета; при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными. На попереч­ных срезах спинного мозга боковые кортико-спинальные тракты уплотнены, белесоватого цвета, отграничены от других трактов четкой линией. У некоторых больных отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов. Во всех наблю­дениях выражена атрофия скелетных мышц.

При микроскопическом исследовании в передних рогах спин­ного мозга находят выраженные изменения нервных клеток; они сморщены или в виде теней; обнаруживаются обширные поля выпадения нейронов. Иногда очаги выпадения нейронов находят в стволе мозга и прецентральной извилине. В нервных волокнах пораженных участков спинного мозга определяются демие-линизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осе­вых цилиндров. Обычно демиелинизация нервных волокон распространяется и на периферические нервы. Нередко пирамидные пути вовлекаются в процесс на всем их протяжении — спинной и продолговатый мозг, вплоть до коры больших полушарий. Как правило, отмечается реактивная пролиферация клеток глии. В некоторых наблюдениях описаны незначительные лимфоидные инфильтраты в спинном мозге, его оболочке и периферических нервах по ходу сосудов.

Причиной смерти больных боковым амиотрофическим склерозом является кахексия или аспирационная пневмония.