Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии)

Гемолитические анемии — большая группа заболеваний крови, при которых процессы кроворазрушения преобладают над процессами кровообразования. Разрушение эритроцитов, или гемолиз, может быть как внутрисосудистым, так и внесосудистым (внутриклеточным). В связи с гемолизом при гемолитических анемиях постоянно встречаются общий гемосидероз и надпеченочная (гемоли­тическая) желтуха, выраженные в той или иной степени в зависимости от интен­сивности гемолиза. В ряде случаев развивается «острый нефроз выделения» продуктов гемолиза — гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией и поэтому становится розово-красным, сочным в губчатых костях и красным — в трубчатых. В селезенке, лимфатиче­ских узлах, рыхлой соединительной ткани возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преиму­щественно внутрисосудистым или преимущественно внесосудистым (внутрикле­точным) гемолизом [Кассирский И. А., Алексеев Г. А., 1970].

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутрисосуди­стым гемолизом. Они возникают от разных причин. К ним относятся гемолити­ческие яды, тяжелые ожоги {токсические анемии), малярия, сепсис {инфекцион­ные анемии), переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфузионные анемии). Большую роль в развитии гемолитических ане­мий играют иммунопатологические процессы {иммунные гемолитические ане­мии). Среди таких анемий выделяют изоиммунные гемолитические анемии (ге­молитическая болезнь новорожденных) и аутоиммунные гемолитические анемии (при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, лечении некоторыми лекарственными препаратами; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом. Они носят наследственный (семейный) харак­тер. Распад эритроцитов в этих случаях происходит в макрофагах преимуще­ственно селезенки, в меньшей степени костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия становится ярким клинико-морфологическим признаком анемии. Гемолизом объясняется раннее появление желтухи, гемосидероза. Та­ким образом, для этой группы анемий характерна триада — анемия, спленоме­галия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточ­ным гемолизом, делят на эритроцитопатии, эритроцитоферментопатии и гемо­глобинопатии (гемоглобинозы).

К эритроцитопатиям относят наследственный микросфероцитоз (микросфе-роцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллип-тоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). В основе этих видов анемии лежит дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловли­вает их нестойкость и гемолиз.

241

Рис. 129. Серповидно-клеточная анемия (ис­следование в растро­вом электронном мик­роскопе) .

: а — нормальные эритро-

циты.X 5000; б—эритро­циты серповидной формы. X 1075; в — серповидный эритроцит. X 8930 (по Бесси и др.).

Эритроцитоферментопатии возникают при нарушении активности фермен­тов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы — основного фермента пентозофосфатного пути — характеризуется острыми гемо­литическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируватки-назы). В ряде случаев при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развива­ется хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза ге­моглобина (а- и fi-талассемия) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов — S (серповидно-клеточная анемия), С, D, Е и др. Нередко соче­тание серповидно-клеточной анемии (рис. 129) с другими формами гемоглобино­патии (гемоглобинозы S-группы). Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.

ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ, ИЛИ ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы: 1) лей­козы — системные опухолевые заболевания кроветворной ткани; 2) лимфо-мы — регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/или лимфатиче­ской ткани.

КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ

I. Лейкозы — системные опухолевые заболевании.

А. Острые лейкозы: 1) недифференцированный; 2) миелобластный; 3) лим-фобластный; 4) плазмобластный; 5) монобластный (мйеломонобластный); 6) эритромиелобластный (ди Гульельмо); 7) мегакариобластный.

Б. Хронические лейкозы.

Миелоцит арного происхождения: 1) хронический миелоидный; 2) хронический эритромиелоз; 3) эритремия; 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза — Ослера).

Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолей-коз; 2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); 3) парапротеинемические лейкозы:

242

а) миеломная болезнь; б) первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденст-рема); в) болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).

Моноцитарного происхождения: 1) хронический моноцитар-' ный лейкоз; 2) гистиоцитозы (гистиоцитоз X).

II. Лимфомы — регионарные опухолевые заболевания.

29. Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Бер-китта).

30. Грибовидный микоз.

31. Болезнь Сезари.

32. Ретикулосаркома.

33. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).