Болезни суставов

Болезни суставов могут быть связаны с дистрофическими («дегенератив­ными») процессами структурных элементов суставов (артрозы) или их воспале-

16 Струков А. И., Серов В. В.

449

нием {артриты). Синовиальная оболочка сустава и хрящ могут явиться источ­ником опухоли (см. Опухоли). Артриты могут быть связаны с инфекциями (инфекционные артриты), быть проявлением ревматических болезней (см. Сис­темные заболевания соединительной ткани), обменных нарушений (например, подагрический артрит, см. Нарушения обмена нуклеопротеидов) или других болезней (например, псориатический артрит).

Наибольшее значение среди артрозов имеет остеоартроз, среди артритов — ревматоидный артрит.

ОСТЕОАРТРОЗ

Остеоартроз — одно из наиболее частых заболеваний суставов дистрофи­ческой («дегенеративной») природы. Страдают чаще женщины пожилого воз­раста. Остеоартроз делят на первичный (идиопатический) «вторич­ный (при других, например эндокринных заболеваниях). Как видно, остео­артроз представляет собой собирательное понятие, объединяющее большое число заболеваний. Однако существенных различий между первичным и вторич­ным остеоартрозом нет. Наиболее часто поражены суставы нижних конечнос­тей — тазобедренный, коленный, голеностопный, несколько реже — крупные суставы верхних конечностей. Обычно процесс одновременно или последо­вательно захватывает несколько суставов.

Этиология и патогенез. Для развития остеоартроза имеют значение пред­располагающие факторы — наследственные и приобретенные. Среди наслед­ственных факторов особое значение придают генетически детерминирован­ному нарушению метаболизма в суставном хряще, особенно нарушению ката­болизма его матрикса. Из приобретенных факторов ведущую роль играет механическая травма.

Классификация. Руководствуясь клинико-морфологическими проявле­ниями, различают 3 стадии остеоартроза. В I стадии отмечаются боли в суста­вах при нагрузке, рентгенологически выявляют сужение суставной щели, остео­фиты. Во II стадии боли в суставах становятся постоянными, сужение сустав­ной щели и развитие остеофитов при рентгенологическом исследовании более выражено. В III стадии наряду с постоянными суставными болями отмечают функциональную недостаточность суставов в связи с развитием субхондраль-ного склероза.

Патологическая анатомия. Макроскопические изменения при остеоартрозе зависят от стадии его развития. В ранней (I) стадии по краям суставного хряща появляются шероховатость, разволокнение ткани. В дальнейшем (II стадия) на суставной поверхности хряща находят узуры и бугры, формируются костные разрастания — остеофиты. В далеко зашедшей (III) стадии болезни суставной хрящ исчезает, на костях сочленений образуются вмятины, сами суставы дефор­мируются. Внутрисуставные связки утолщены и разрыхлены; складки суставной сумки утолщены, с удлиненными сосочками. Количество синовиальной жид­кости резко уменьшено.

Микроскопическая характеристика стадий остеоартроза хорошо изучена [Копьева Т. Н., 1988]. В I стадии суставной хрящ сохраняет свою структуру, в поверхностных и промежуточных его зонах уменьшается содержание гликозаминогликанов. Во II стадии в поверхностной зоне хряща появляются неглубокие узуры, по краю которых скапливаются хондроциты, содержание гликозаминогликанов во всех зонах хряща уменьшается. Если узуры в поверхностной зоне хряща отсутствуют, то в поверхностных и промежу­точных зонах увеличивается число «пустых лакун», хондроцитов с пикнотич-ными ядрами. В процесс вовлекается и субхондральная часть кости. В III стадии остеоартроза поверхностная зона и часть промежуточной зоны хряща погибают,

450

обнаруживаются глубокие узуры, достигающие середины промежуточной зоны; в глубокой зоне резко уменьшено содержание гликозаминогликанов, увеличено количество хондроцитов с пикнотичными ядрами. Поражение субхондральной части кости усиливается. Во все стадии остеоартроза в синовиальной оболочке суставов находят си но вит разной степени выраженности, в синовии находят лимфомакрофагальный инфильтрат, умеренную пролиферацию фибробластов; в исходе синовита развивается склероз стромы и стенок сосудов.

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ревматоидный артрит — одно из наиболее ярких проявлений ревматических болезней (см. Системные заболевания соединительной ткани).

БОЛЕЗНИ СКЕЛЕТНЫХ МЫШЦ

Среди болезней скелетных мышц наиболее распространены болезни попе­речнополосатых мышц дистрофического (миопатии) и воспалительного (мио­зиты) характера. Мышцы могут быть источником ряда опухолей (см. Опухоли). Особый интерес среди миопатии представляют прогрессивная мышечная дис­трофия (прогрессивная миопатия) и миопатия при миастении.

ПРОГРЕССИВНАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

Прогрессивная мышечная дистрофия (прогрессивная миопатия) включает в себя различные первичные наследственные хронические заболевания попе­речнополосатой мускулатуры (их называют первичными потому, что поражение спинного мозга и периферических нервов отсутствует). Заболевания характери­зуются нарастающей, обычно симметричной, атрофией мышц, сопровождаю­щейся прогрессирующей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвижен­ности.

Этиология и патогенез изучены мало. Обсуждается значение аномалии структурных белков, саркоплазматического ретикулума, иннервации, фермента­тивной активности мышечных клеток. Характерны повышение в сыворотке крови активности мышечных ферментов, соответствующие электрофизиологические расстройства в поврежденных мышцах, креатинурия.

Классификация. В зависимости от типа наследования, возраста, пола боль­ных, локализации процесса и течения заболевания выделяют 3 основные формы прогрессивной мышечной дистрофии: Дюшена, Эрба и Лейдена. Морфологи­ческая характеристика этих форм мышечной дистрофии сходна.

Мышечная дистрофия Дюшена (ранняя форма) с рецессивным типом наследования, связанным с Х-хромосомой, появляется обычно в возрасте 3— 5 лет, чаще у мальчиков. Вначале поражаются мышцы тазового пояса, бедер и голеней, затем — плечевого пояса и туловища. Мышечная дистрофия Эрба (юношеская форма) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, разви­вается с период полового созревания. Поражаются главным образом мышцы груди и плечевого пояса, иногда лица (миопатическое лицо — гладкий лоб, недостаточное смыкание глаз, толстые губы). Возможна атрофия мышц спины, тазового пояса, проксимальных отделов конечностей. Мышечная дис­трофия Лейдена с аутосомно-рецессивным типом наследования начинается в детстве или в период полового созревания и протекает более быстро по сравне­нию с юношеской формой (Эрба), но более благоприятно, чем ранняя форма (Дюшена). Процесс, начавшись с мышц тазового пояса и бедер, постепенно захватывает мышцы туловища и конечностей.

16*

451

Рис. 247. Мышечная дист­рофия Дюшена. Некроз мышечного волокна с дест­рукцией миофибрилл. X 12 000.

Патологическая анатомия. Обычно мышцы атрофичны, истончены, обед­нены миоглобином, поэтому на разрезе напоминают рыбье мясо. Однако объем мышц может быть и увеличен за счет вакантного разрастания жировой клет­чатки и соединительной ткани, что особенно характерно для мышечной дистро­фии Дюшена (псевдогипертрофическая мышечная дистрофия).

При микроскопическом исследовании мышечные волокна имеют различные размеры: наряду с атрофичными встречаются резко увели­ченные, ядра обычно располагаются в центре волокон. Выражены дистрофи­ческие изменения мышечных волокон (накопление липидов, уменьшение содер­жания гликогена, исчезновение поперечной исчерченности), их некроз и фагоци­тоз. В отдельных мышечных волокнах определяются признаки регенерации. Между поврежденными мышечными волокнами накапливаются жировые клетки. При тяжелом течении болезни обнаруживаются лишь единичные атро-фичные мышечные волокна среди обширных разрастаний жировой и соеди­нительной ткани.

Ультраструктурные изменения мышечных волокон более детально изучены при мышечной дистрофии Дюшена (рис. 247). В начале заболевания находят расширение саркоплазматического ретикулума, очаги деструкции миофибрилл, расширение межфибриллярных пространств, в которых увеличивается коли­чество гликогена, перемещение ядер в центр волокна. В поздней стадии болезни миофибриллы подвергаются фрагментации и дезорганизации, митохондрии набухшие, Т-система расширена; в мышечных волокнах увеличивается число липидных включений и гликогена, появляются аутофаголизосомы. В финале заболевания мышечные волокна уплотняются, окружаются гиалиноподобным веществом, вокруг некротизированных мышечных волокон появляются макро­фаги, жировые клетки.

Смерть больных при тяжелом течении прогрессивной мышечной дистрофии наступает, как правило, от легочных инфекций.