Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — тяжелая фетопатия, или бо­лезнь неонатального периода, возникающая в результате воздействия антител матери на организм плода или новорожденного.

Этиология и патогенез. Заболевание развивается при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (мать — резус-отрицательная, ребе­нок— резус-положительный). Резус-фактор (фактор D) находится в эритро­цитах плода; проникновение крови плода через плаценту вызывает выработку у матери антител, направленных против резус-фактора эритроцитов плода.

578

Достаточно очень небольшого количества крови плода (около 5 мл), чтобы вызвать иммунизацию матери. Однако при резус-несовместимости крови мате­ри и плода только у 1 из 200 новорожденных развивается гемолитическая болезнь, сущность которой заключается в основном в разрушении эритроцитов плода антителами матери. Гемолитическая болезнь возникает в случае рождения детей от второй или последующих беременностей, так как иммунизация матери с каждой беременностью нарастает. При первой беременности иммунизация не настолько велика, чтобы развилась гемолитическая болезнь у ребенка. В иммунизации матери играет роль также переливание крови или гемотерапия кровью, содержащей резус-фактор. Более легкие формы гемолитической болез­ни наблюдаются при несовместимости матери и ребенка по группе крови. Например, у матери группа крови 0, у ребенка — группа А или В. В ²/з случаев гемолитическая болезнь появляется вследствие резус-несовместимости и только в '/з — вследствие несовместимости по факторам А, В, 0.

Классификация. Клинически различают три основные формы гемолитиче­ской болезни новорожденного: общий врожденный отек, врожденную анемию новорожденного и тяжелую желтуху новорожденного. Развитие определенной формы гемолитической болезни зависит от времени и массивности проникно­вения антител матери, а также от длительности их воздействия на плод. При раннем массивном проникновении антител матери наблюдаются ранняя фето-патия и антенатальная смерть 5—7-месячного плода или хроническая фетопатия в виде тяжелой отечной формы гемолитической болезни с нарушениями созре­вания тканей плода (hydrops faetus universalis). При более позднем и умерен­ном проникновении антител матери возникает более легкая анемическая форма. Желтушная форма внутриутробно развивается редко, так как выведение билирубина осуществляет плацента. При массивном проникновении антител во время родового акта развивается послеродовая тяжелая желтушная форма гемолитической болезни новорожденного (icterus neonatorum gravis).

Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при внут­риутробной смерти 5—7 -месячного плода скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза тканей и органов плода.

Аутолиз (от греч. autos — сам, lysis — растворение) — распад тканей организма, происхо­дящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдвигах рН среды в кислую сторону, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат. maceratio — размачивание) — размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация происходит под влиянием околоплодных вод.

У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритроцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и ма­церации.

При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрач­ная, блестящая, частично мацерированная, местами с петехиальными крово­излияниями. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в полостях тела — транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4—6 раз по сравнению с нормой (рис. 311). Вилочко-вая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замедлены формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз — очаги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эритро-бластов в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистро-

20*

579

Рис. 311. Отечная форма гемолитической бо­лезни у доношенного плода. Кардио-, гепато-и спленомегалия (препарат П. С. Гуревича).

фические и некробиотические изменения v. плазматическим пропитыванием и фиб-риноидным некрозом стенки мелких сосу­дов. Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени развивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже доношенных плодов отме­чается широкая зона эмбриональных клу­бочков.

При анемической форме чаще \ недоношенных отмечается общая блед­ность кожных покровов и видимых слизи-сгых оболочек, иногда небольшая пастоз-иость тканей. Желтухи нет. Имеется мало­кровие внутренних органов. Печень и селезенка увеличены незначительно, ми­кроскопически в них обнаруживается уме­ренно выраженный эритробластоз. Дети чаще умирают от присоединившейся пнев­монии. При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха по­является к концу первых или на вторые сутки после рождения и быстро нараста­ет. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у но­ворожденного развивается тяжелое повреждение головного мозга — билируби-новая энцефалопатия (см. Дистрофия). Проникновение непрямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ганглиозных клеток, вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отделах — гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталамическом ядре, бледном ядре, зуб­чатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная жел­туха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступаю­щей в результате повреждений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней, в почках — билирубино-вые инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вследст­вие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эритробласто­за выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенесших гемолитиче­скую болезнь, могут остаться значительные дефекты развития ЦНС, вплоть до полной идиотии.

ДЕТСКИЕ ИНФЕКЦИИ