Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов)

В эту группу входят жиробелковые пигменты — липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, цероид и липохромы. Липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е и цероид имеют одинаковые физические и хими­ческие (гистохимические) свойства, что дает право считать их разновидностями одного пигмента — липофусцина. Однако в настоящее время липофусцином считают липопигмент лишь паренхиматозных и нервных клеток; пигмент не­достаточности витамина Е — разновидность липофусцина. Цероидом назы­вают липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов.

Патология обмена липопигментов разнообразна.

Липофусцин представляет собой гликолипопротеид. Он представлен зернами золотисто­го или коричневого цвета, электронно-микроскопически выявляется в виде электронно-плотных гранул (рис. 40), окруженных трехконтурной мембраной, которая содержит миелипоподобные структуры.

83

Образование липофусцина происходит путем аутофагии и проходит несколько стадий. Пер­вичные гранулы, или пропигмент-гранулы, появляются перинуклеарно в зоне наиболее активно протекающих обменных процессов. Они содержат ферменты митохондрий и рибосом (металло-флавопротеиды, цитохромы), связанные с липопротеидами их мембран. Пропигмент-гранулы поступают в пластинчатый комплекс, где происходит синтез гранул незрелого липофусцина, который суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо, иногда медь, обладает светло-желтой аутофлюоресценцией в ультрафиолетовом свете. Гранулы незрелого пигмента перемещаются в периферическую зону клетки и абсорбируются там лизосомами; появляется зрелый липо­фусцин, обладающий высокой активностью лизосомных, а не дыхательных ферментов. Гранулы его становятся коричневыми, они стойко суданофильны, ШИК-положительны, железо в них не выявляется, аутофлюоресценция становится красно-коричневой. Накапливающийся в лизосомах липофусцин превращается в остаточные тельца — телолизосомы.

В условиях патологии содержание липофусцина в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется липофусцинозом. Он может быть вторичным и первичным (наследственным).

Вторичный липофусциноз развивается в старости, при истощающих забо­леваниях, ведущих к кахексии (бурая атрофия миокарда, печени), при повы­шении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени — при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки), при злоупотреблении некоторыми лекарствами (анальгетики), при недостаточности витамина Е (пигмент недостаточности витамина Е).

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избиратель­ным накоплением пигмента в клетках определенного органа или системы. Он проявляется в виде наследственного гепатоза, или доброкачественной гипер-билирубинемии (синдромы Дабина — Джонсона, Жильбера, Кригера — Найя-ра) с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза (синдром Бильшовского — Янского, Шпильмейера — Шегрена, Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках, что сопровождается снижением интеллекта, судорогами, нарушением зрения.

Ц е р о и д образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов или липидсодержащего материала; основу цероида составляют липиды, к которым вторично присоеди­няются белки. К образованию гетерофагических вакуолей (липофагосом) приводит эндоцитоз. Липофагосомы трансформируются во вторичные лизосомы (липофаголизосомы). Липиды не пере­вариваются лизосомальными ферментами и остаются в лизосомах, появляются остаточные тель­ца, т. е. тело'лизосомы.

В условиях патологии образование цероида чаще всего отмечается при некрозе тканей, особенно если окисление липидов усиливается крово­излиянием (поэтому раньше цероид называли гемофусцином, что принци­пиально неверно) или если липиды присутствуют в таком количестве, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.

Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. Липохромы придают желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, сыворотке крови, желтому телу яичников. Выявление их основано на обнаружении каротиноидов (цветные реакции с кислотами, зеленая флюоресценция в ультра­фиолетовом свете).

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромов.

Например, при сахарном диабете пигмент накапливается не только в жиро­вой клетчатке, но и в коже, костях, что связано с резким нарушением липидно-витаминного обмена. При резком и быстром похудании происходит конден­сация липохромов- в жировой клетчатке, которая становится охряно-жел-той.

84

Рис. 41. Подагра. Отложения солей мочевой кислоты с выра­женной воспалительной гиган-токлеточной реакцией вокруг них.