Неинфекционные фетопатии

К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ран­ние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипер­трофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фетальный муковисцидоз — перинатально возникающая форма муковисци-доза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровож­дается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1—0,2%. Наиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаружи­вают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается вну­триутробно или в первые дни жизни.

Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомно-рецес-сивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов (мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению прохо­димости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищевари­тельного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблю­дается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфоги-стиоцитарные инфильтраты (рис. 300). Изменения могут колебаться от кистоз­ного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэкта-зами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В п е ч е н и имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиар-ному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе

558

Рис. 300. Кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисци-дозе.

выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутри­утробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообраз-ные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени.

Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основ­ным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перито­нит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истоще­ние, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов A, D, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.

Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы. При мекониальном илеусе'дети погибают в первые дни жизни.

Фиброэластоз эндокарда — врожденное заболевание, при котором в эндо­карде и в субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Встречается редко.

Этиология и п а т о г е н е з. Отмечается семейный характер заболева­ния, предполагают влияние вируса цитомегалии, белкового голодания матери, авитаминозов, гипоксии плода. Патогенез не ясен. Возможно, что ведущая роль принадлежит повреждению миокарда, в ответ на которое компенсаторно раз­растаются эластическая и коллагеновая ткани эндокарда.

Патологическая а н а т о м-и я. Сердце увеличено в 2'/г—4 раза по сравнению с нормой за счет значительной гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. Возможно одновременное поражение эндокарда остальных отделов сердца. В половине случаев отмечаются утолщение и деформация митрального и аортальных клапа­нов, в '/з наблюдений — комбинация с врожденными пороками, чаще с суже­нием аорты.

Значительный склероз эндокарда и кардиосклероз ведут к снижению сокра­тительной способности миокарда.

Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни.

559

Рис. 301. Диабетическая фетопатия.

Диабетическая фетопатия — заболевание плода, обусловленное предиабе-том и диабетом матери.

Этиология и патогенез. Основное значение имеют нарушения угле­водного обмена плода под влиянием постоянного изменения уровня глюкозы в крови матери, особенно значительных при плохо леченном диабете беремен­ных. В связи с попыткой компенсации уровня глюкозы в крови у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией р-клеток, а также синдром Иценко — Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается тяжелое страдание — диабет новорож­денного. Однако диабет новорожденного не всегда связан с диабетом матери, так как может зависеть от повреждений инсулярного аппарата плода другого происхождения. В противоположность этому диабетическая фетопатия связана только с диабетом и предиабетом матери.

Патологическая анатомия. При этой фетопатии имеется склон­ность к рождению крупных плодов — с массой тела 4—6 кг, хотя это и необяза­тельно. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, шея короткая, лицо одутловатое, отечное, мягкие ткани туловища и конечностей пастозные (рис. 301), имеются признаки незрелости — отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров и др. Отмечается гепато- и кардиомегалия. При микроскопическом исследовании в поджелудочной железе наблюдается гипертрофия островков поджелудочной железы с увеличением числа (3-клеток. Наряду с этим отмечаются дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В печени имеются диффузная жировая инфильтрация, обширные очаги экстрамедуллярного кроветворения, иногда некрозы. В миокарде отмеча­ются вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках — отложение гликогена в извитых канальцах, в селезенке —^: экстрамедуллярное кроветворение. В сосу­дах микроциркуляторного русла почек, кожи, сетчатки глаза наблюдаются утол­щение стенок за счет отложений ШИК-положительного материала, пролифера­ция эндотелия наряду со значительной извитостью и эктазией сосудистого русла.

Изосложненийу плодов и новорожденных с диабетической фетопатией часто развивается гипоксия во время родов, образование гиалиновых мембран в легких, что зависит от дефицита антиателектатического фактора — сурфак-танта, вещества фосфолипидной природы — в результате нарушений при диа­бетической фетопатии не только углеводного, но и липидного обмена.

Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей после родового стресса.

560

ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА

При нормальном течении родов через 15—20 мин после рождения плода матка вновь сокращается и из нее изгоняется послед. Послед состоит из пла­центы, разорванных остатков плодных оболочек — амниона, гладкого хориона и остатков децидуальной оболочки и пупочного канатика. Плацента является основным органом, осуществляющим обменный процесс между плодом и мате­ринским организмом.

Зрелая плацента имеет вид диска толщиной 2—4 см, диаметром 12—20 см, масса ее равна 500—600 г. Различают плодовую и материнскую части плаценты.

Плодовая часть состоит из амниона и ветвистого хориона с проходя­щими в них плодовыми сосудами. Со стороны плода хорион образует пластинку, из которой растут ворсины, покрытые двумя слоями клеток трофобласта — внутренним эпителиальным слоем Лангханса — цитотрофоб ластом и наруж­ным, образующим синцитий — синцитиотрофобластом. Некоторые ворсины вступают в непосредственный контакт с материнской частью плаценты, закреп­ляясь в ней, при этом трофобласт ворсин обрастает эрозированную базальную децидуальную оболочку и материнская часть плаценты оказывается также покрытой клетками трофобласта. Другая часть ворсин свободно свисает в прост­ранство между хориальной и базальнои пластинками или соединяется между собой.

Различают основные стволовые ворсины и их разветвления. Каждая ство­ловая ворсина с разветвлениями составляет дольку (котиледон) плаценты.

Материнскаячасть состоит из базальнои пластинки, представленной децидуальной оболочкой с выстилающим ее слоем трофобласта и септ — пере­городок, идущих вертикально и разделяющих разветвления основных ворсин хориона друг от друга. Свободные пространства между ворсинами, хориальной и базальнои пластинами и септами получили название межворсинчатых про­странств. В них циркулирует материнская кровь. Между кровью матери и плода существует ряд биологических мембран: клетки трофобласта, рыхлая строма ворсин, эндотелий и базальная мембрана сосудов ворсин хориона.

В конце беременности в хориальной пластинке, в ткани, окружающей межворсинчатые пространства на границе трофобласта и децидуальной ткани, в глубине базальнои пластинки откладываются фибрин и фибриноид в виде ацидофильного гомогенного вещества. Слой фибриноида и фибрина в глубине базальнои пластинки получил название слоя Нитабуха, в хориальной — слоя Лангханса. Кроме капсулярной децидуальной оболочки и гладкого хориона в состав плодных оболочек входит амнион.

Плодные оболочки последа беловато-серого цвета, студневидные, полупрозначные, предствляют собой разорванный мешок, в котором различают плодовую и материнскую поверхность. Плодовая поверхность состоит из амниона, выстланного кубическим эпителием, лежащим на базальнои мембране, и соединительнотканного бессосудистого слоя. К нему прилежит гладкий хорион, состоящий из волокнистой соединительной ткани, покрытой с мате­ринской стороны несколькими слоями клеток трофобласта и децидуальной оболочкой.

Пупочный канатик имеет вид извитого шнура длиной в среднем 50 см, толщиной 1 —1,5 см, состоит из миксоидной ткани (вартонов студень), снаружи покрыт амнионом. В нем проходят две пупочные артерии и пупочная вена.

На поперечном разрезе пуповины сосуды расположены в виде треуголь­ника, в центре которого виден урахус (остаток аллантоиса).

561