Врожденные пороки органов дыхания

Врожденные пороки органов дыхания часто сочетаются с другими пороками и встречаются у 4,2% умерших в перинатальном периоде, у 3% детей, умерших до 1 года.

554

Рис. 298. Врожденные бронхоэктазы (по А. В. Цинзерлингу).

Аплазия и гипоплазия брон­хов и легких, одного легкого или его доли встречаются чаще. Гипо­плазия легких бывает преимущест­венно вторичной, когда имеет ме­сто дисплазия грудной клетки.

Кисты легких (относятся к ранним и поздним фетопатиям) могут быть множественными (по-ликистоз легких), располагаться в одном легком, в одной доле или быть единичными. Кисты имеют разное происхождение — образу­ются при агенезии одного из поряд­ков ветвления бронхов. В первом случае газообмен не осуществля­ется, так как слепо заканчиваю­щиеся разветвления бронхов окру­жены соединительной тканью. Во втором случае крупные и средние бронхи непосредственно переходят

в легочную ткань или бронхиолы. В постнатальном периоде установившийся акт дыхания приводит к эктазии кист бронхов с развитием так называемых врожденных бронхоэктазов (рис. 298).

Врожденная эмфизема (относится к ранним и поздним фетопатиям) — резкое вздутие чаще верхней доли левого легкого в связи с гипоплазией хрящей, эластической и мышечной тканей бронхов. Она вызывает смещение органов средостения в противоположную сторону. Порок выявляется только в постна­тальном периоде.

Врожденные пороки легких, если они совместимы с жизнью, приводят к осложнениям в виде вторичной инфекции с развитием хронического бронхита и пневмонии, следствием которых являются пневмосклероз, облитерация плев­ральных полостей, легочное сердце с последующей его недостаточностью. Смерть от этих осложнений чаще наблюдается у взрослых.