Опухоли у детей

Влияние возраста на опухолевый рост проявляется в некоторых осо­бенностях опухолей у детей по сравнению с таковыми у взрослых.

Первой особенностью опухолей у детей является частое возник­новение их из эмбриональных тканей в результате нарушений формирования органов и тканей в период внутриутробного развития зародыша. Поэтому подавляющее большинство опухолей у детей развивается из тканей, задер­жавшихся в своем развитии на эмбриональном уровне, часто располагав­шихся не на месте — дистопично. Опухоли из эмбриональных тканей полу­чили название дизонтогенетических, или тератоидных.

Тератома (от греч. teratos — урод) — опухоль из эмбриональных недиф­ференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их мигра­ции в период морфогенеза половых желез зародыша. Нарушение морфоге­неза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот за­чаток лишается гуморальных и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста.

606

У взрослых тератоидные дизонтогенетические опухоли встречаются редко, у детей — это основной вид опухолей.

Второй особенностью опухолей у детей является частота воз­никновения у них доброкачественных опухолей и относительная редкость злокачественных, в то время как у взрослых злокачественные опухоли встречаются чаще.

Самыми частыми доброкачественными опухолями у детей являются опухоли кожных покровов — ангиомы и невусы.

Третьей особенностью опухолей у детей являются преобладание среди злокачественных опухолей сарком и редкость развития рака, тогда как у взрослых наблюдается обратное соотношение.

Среди сарком в детском возрасте преобладают лимфо- и остеосаркомы. Встречается рак преимущественно органов, не соприкасающихся с внешней средой, эндокринных желез — щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Рак желудка наблюдается как исключение у детей в возрасте 10— 11 лет. Высказано предположение, что канцерогенные вещества, получае­мые плодом трансплацентарно от матери, циркулируя в крови, соприка­саются прежде всего с тканями внутренней среды мезенхимального про­исхождения — сосудистым руслом и стромой органов, а также с эндокрин­ными железами, головным мозгом, внутренними органами.

Четвертой особенностью опухолей у детей является своеобра­зие течения у них некоторых злокачественных опухолей по сравнению с таковыми у взрослых. Так, злокачественные опухоли внутренних органов (эмбриональные нефрома и гепатома) у детей долго сохраняют экспансив­ный характер роста, свойственный доброкачественным опухолям, и долго не метастазируют. Наряду с этим некоторые доброкачественные опухоли у де­тей обладают инфильтрирующим ростом, например ангиомы. У детей наблю­дается удивительное явление перехода злокачественных опухолей (например, нейробластом) в доброкачественные (ганглионевромы), что у взрослых не наблюдается, это явление получило название реверсии опухоли. Злокачест­венные опухоли встречаются преимущественно у детей от периода новорож­денное™ до 6-летнего возраста. Чаще они бывают в возрасте 3—5 лет, что указывает на значение внутриутробных канцерогенных влияний, идущих, вероятно, от матери.

Классификация. Дизонтогенетический характер большинства опухолей у детей затрудняет создание их классификации. С одной стороны, у детей в одной и той же опухоли могут встречаться ткани разного гистогенеза, с другой — эмбриональный характер многих опухолей препятствует выяснению их тканевой принадлежности. Поэтому классифицировать опухоли у детей по гистогенетическому принципу, как классифицируют опухоли взрослых, не всегда возможно. Если исходить из принципов онтогенетического развития, то все опухоли у детей можно разделить на три основных типа.

К опухолям I типа относятся тератомы, или тератоидные, дизон­тогенетические, опухоли. Возникновение тератом в настоящее время объяс­няют нарушением миграции зародышевых половых клеток при формирова­нии каудального конца урогенитального гребня. Отделение части недиффе­ренцированных половых клеток каудального конца этого гребня и их пер-систирование приводят к развитию тератом.

По гистологическому строению различают гистиоидные, органоидные и организмоидные тератомы (см. Опухоли). Различают также тератомы, раз­вивающиеся из элементов эмбриобласта — эмбриональные тератомы и раз­вивающиеся из элементов трофобласта — экстраэмбриональные тератомы.

Различают зрелые эмбриональные и экстраэмбриональные тератомы и незрелые — тератобластомы.

607

Ткани зрелой тератомы созревают синхронно с тканями их носителя, Например, у плода они состоят из тканевых элементов, соответствующих возрасту плода, и теряют свой недифференцированный характер к моменту его рождения. Поэтому они не обладают полной автономностью, в них отсут­ствует способность к прогрессирующему росту. Этим зрелые тератомы отли­чаются от истинных доброкачественных опухолей. Тератобластома содержит незрелые недифференцированные ткани, чаще экстраэмбриональные, способ­ные к прогрессирующему росту, дает метастазы и является истинной зло­качественной опухолью.

Гистиоидные тератомы иначе называются гамартомами, при злокачест­венном варианте — гамарт об ласт омами. Гамартома (от греч. hamarta — ошибка) — опухоль из эмбриональной ткани, задержавшейся в своей диф-ференцировке по сравнению с тканями носителя опухоли, развивающейся из избыточно непропорционально развитых тканевых комплексов, например из избыточно развитых сосудов. К гамартомам у детей относятся ангиомы, невусы, эмбриональные опухоли внутренних органов, эмбриональные опу­холи мезодермального и мезенхимального гистогенеза (доброкачественные и злокачественные). В группу гамартом включают также опухоли, развиваю­щиеся на основе прогоном — остатков органов эмбрионального периода, не подвергшихся своевременной инволюции, например опухоли из остатков спинной хорды, жаберных дуг, гипофизарного хода и др.

К опухолям'II типа относятся те, которые возникают из эмбрио­нальных камбиальных тканей, сохранившихся в ЦНС, в симпатических ганглиях и надпочечниках в ходе нормального развития. Так, у ребенка в возрасте моложе 1 года такие незрелые камбиальные закладки сохраня­ются под эпендимой желудочков мозга и постепенно исчезают к концу пер­вого года после рождения. Незрелые клеточные элементы эмбрионального характера в виде симпатогоний с широкими потенциальными возможностями роста и дифференцировки сохраняются в мозговом слое надпочечников до 10—11 лет. Особенностью опухолей II типа являются определенные возраст­ные периоды, в пределах которых, как правило, эти опухоли наблюдаются. Однако точно отграничить их от гамартом не представляется возможным и выделение этого типа опухолей несколько условно. К опухолям II типа можно отнести медуллобластомы, ретинобластомы, нейробластомы.

К опухолям III типа относятся опухоли, возникающие по типу опухолей взрослых. У детей подавляющее большинство этих опухолей имеет мезенхимальный гистогенез, чаще всего встречаются гемобластозы, остеоген-ные опухоли и мезенхимальные опухоли мягких тканей. Эпителиальные доб­рокачественные опухоли — папилломы и полипы — у детей возникают отно­сительно часто. Эпителиальные злокачественные опухоли (рак) у детей бы­вают редко, встречается преимущественно рак эндокринных желез и поло­вых органов.

ДИЗОНТОГЕНЕТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

ГАМАРТОМЫ И ГАМАРТОБЛАСТОМЫ СОСУДИСТОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Гемангиома — опухоль из кровеносных сосудов, обладает автономным, прогрессирующим ростом в отличие от гемангиоэктазий, местного расшире­ния сосудов, при которых прогрессирующий рост отсутствует. У детей наблю­даются два основных типа: капиллярная и кавернозная гемангиомы.

Капиллярная, или гипертрофическая, гемангиома (см. Опухоли) — гамар­тома из пролиферирующих капилляров, имеет вид дольчатого узелка сине­ватого или красноватого цвета. Это самая частая доброкачественная опу-

608

Рис. 326. Гигантская капиллярная гемангиома спины и шеи у девочки 7 мес — синдром Казабаха—Мерритта (препарат А. Г. Талалаева).

Рис. 327. Кавернозная гемангиома печени у девочки 5 мес.

холь у детей. Однако иногда, особенно у детей грудного возраста, она начинает быстро расти. Редко встречаются гигантские врожденные частично капиллярные, частично — кавернозные гемангиомы (рис. 326), сопровождаю­щиеся тромбоцитопенией, массивными кровотечениями со смертельным исходом (синдром Казабаха — Меррита). Локализуются капиллярные ангиомы преиму­щественно в коже, реже — в печени и других органах и характеризуются высо­кой пролиферативной способностью. Они могут изъязвляться, и тогда у детей грудного возраста они служат источником сепсиса. Особенностью капиллярных ангиом является инфильтративный характер роста, с чем связаны частые реци­дивы после их удаления. Метастазов опухоль никогда не дает.

Кавернозная гемангиома — скорее порок развития сосудов, чем истинная опухоль, встречается у детей реже, чем капиллярная. Локализуется в пе­чени, коже, желудочно-кишечном тракте и в других органах. У детей груд­ного возраста изредка наблюдаются врожденные гигантские кавернозные ангиомы, занимающие до ²/з объема печени (рис. 327). Такие больные по­гибают, от кровотечений. Гемангиомы могут подвергаться рубцеванию — са­мопроизвольной регрессии.

Относительно редко у детей встречается ангиосаркома — истинная зло­качественная опухоль из сосудов.

Лимфангиома встречается у детей реже, чем гемангиома. В гипертро­фической лимфангиоме происходит пролиферация эндотелия лимфатических капилляров, образуются кавернозные полости с муфтами из лимфоидных клеток в их стенках. Развитие кавернозной лимфангиомы может сопровож-

21 Струков А. И., Серов В. В.

609

Рис. 328. Эмбриональная рабдомиосаркома.

даться макрохейлией и макроглоссией. Наблюдаются врожденные гигантские лимфангиомы шеи (hydroma cysticum colli congenitum), которые могут до­стигать размера детской головки. Опухоль прорастает в органы шеи, при­водит к асфиксии или вторично инфицируется. Удаление ее невозможно. Опухоль состоит из многочисленных полостей, выстланных эндотелием, между ними имеется бедная клетками рыхлая мезенхимальная ткань, наблюдается пролиферация солидных тяжей из эндотелия и капилляров, за счет которых и осуществляется инфильтрирующий рост. Редко у детей встречается лим-фангиосаркома.

ГАМАРТОМЫ И ГАМАРТОБЛАСТОМЫ ПОПЕРЕЧНОПОЛОСАТОЙ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Рабдомиома — доброкачественная опухоль из эмбриональных мышечных клеток. Относится к редким опухолям, наблюдается преимущественно у де­тей. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр ее достигает иногда 10—15 см на разрезе коричневатого цвета. Множест­венные врожденные рабдомиомы- сердца следует дифференцировать с гли-когенозом (см. Дистрофия).

Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома,— злокачест­венная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани (см. Опухоли). Она состоит из крупных клеток с крупными, часто поли­морфными ядрами, напоминающими эмбриональные миобласты. В цитоплаз­ме обнаруживается продольная и поперечная исчерченность (рис. 328). Ло­кализуется у детей эктопично в органах малого таза — мочевом пузыре, влагалище, клетчатке малого таза, в половых железах, реже — в носоглотке и других органах. В области мочевого пузыря и влагалища имеет вид бело­ватых полипозных, гроздевидных разрастаний, покрытых эпителием слизис­той оболочки, откуда и название опухоли этой локализации — ботриоидный (от botryoides — гроздевидный) полип.

Эта редкая злокачественная опухоль встречается преимущественно у детей. Инфильтрируя органы малого таза, вызывает обструкцию мочевыво-дящих путей, вплоть до развития уремии, изъязвляется, кровоточит, под­вергается вторичному инфицированию. Метастазирует в регионарные лим­фатические узлы и гематогенно — в легкие.

610

Рис. 329. Нефробластома (препарат В. Н. Суховой). Рис. 330. Гепатобластома.

ГАМАРТОБЛАСТОМЫ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ

Нефробластома, или эмбриональная нефрома {опухоль Вильмса, адено-саркома),— злокачественная опухоль почки, развивающаяся из плюриопо-тентной почечной закладки — метанефрогеннои ткани (рис. 329). Долго растет экспансивно, в пределах капсулы, сдавливая и оттесняя ткань почки. Иногда достигает гигантских размеров. На разрезе розовато-белого цвета, узловатого вида, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Позднее опухоль прорастает окружающие ткани и метастазирует в легкие. Состоит из со­лидных полей¹ или тяжей клеток с. овальным или круглым ядром, в центре которых формируются трубочки, напоминающие почечные канальцы или по­чечные клубочки. Между солидными полями и трубочками имеется рыхлая нежно-волокнистая ткань с вытянутыми клетками. В ней могут встречаться различные производные мезодермы — поперечнополосатые и гладкие мышеч­ные волокна, жировая клетчатка, сосуды, хрящ, в редких случаях — произ­водные эктодермы в виде нервной ткани.

За редким исключением, нефробластома встречается у детей (преиму­щественно от 1 года до 4 лет) и по частоте у них занимает четвертое место среди других опухолей.

Гепатобластома, или эмбриональная гепатома,— злокачественная опу­холь печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. В виде многочисленных беловато-желтых узлов прорастает ткань печени, растет быстро, метастазирует в лимфатические узлы и гематогенно — в лег­кие (рис." 330). Может продуцировать желчь как в основном узле, так и в

21 *

611

Рис. 331. Гепатобластома. Солидные тяжи из эмбрио­нальных печеночных кле­ток.

метастазах. Состоит из солидных полей эмбриональш печеночных клеток, среди которых встречаются трубочки и кисты, напоминающие желчные ходы (рис. 331). Степень дифференцировки печеночной ткани опухоли варьирует. Между солидными полями имеется рыхлая мезенхимальная ткань, содер­жащая иногда множество сосудов синусоидного типа, вплоть до образо­вания кавернозных полостей. В некоторых опухолях могут встречаться про­изводные мезенхимы и мезодермы: жировая ткань, хрящ, кость и иногда даже эмбриональная поперечнополосатая мышечная ткань. Гепатобластома обнаруживается преимущественно у детей грудного и раннего возраста.

Смертельный исход наступает иногда у ребенка до развития метаста­зов от кровоизлияния в брюшную полость, так как опухоль богата сосудами, и кровотечение возникает иногда при небольшой травме.