Болезни системы крови

Болезни системы крови составляют содержание клинической гематологии, основоположниками которой в нашей стране являются И. И. Мечников, С. П. Боткин, М. И. Аринкин, А. И. Крюков, И. А. Кассирский. Эти болезни развиваются в результате нарушений регуляции кроветворения и кроворазру-шения, что отражается на составе периферической крови. Поэтому на основа­нии данных изучения состава периферической крови можно ориентировочно судить о состоянии кроветворной системы в целом. Можно говорить об измене­ниях красного и белого ростков, а также плазмы крови — как количественных, так и качественных.

Изменения красного ростка системы крови могут быть представлены уменьшением содержания гемоглобина и количества эритроцитов (анемии) или их увеличением (истинная полицитемия, или эритремия); нарушением формы эритроцитов — эритроцит'опатиями (микросфероцитоз, овалоцитоз) или синте­за гемоглобина — гемоглобинопатиями, или гемоглобинозами (талассемия, серповидно-клеточная анемия).

Изменения белого ростка системы крови могут касаться как лейкоци­тов, так и тромбоцитов. Количество лейкоцитов в периферической крови может увеличиваться (лейкоцитоз) или уменьшаться (лейкопения), они могут обретать качества опухолевой клетки (гемобластоз). В равной мере можно говорить об увеличении количества тромбоцитов (тромбоцитоз) или об их уменьшении (тромбоцитопении) в периферической крови, а также об изменении их качества (тромбоцитопатии).

Изменения плазмы крови касаются главным образом ее белков. Количество их может увеличиваться (гиперпротеинемия) или уменьшаться (гипопротеине-мия); может изменяться и качество белков плазмы, тогда говорят о диспротеи-немиях.

Наиболее полное представление о состоянии кроветворной системы дает изучение пунктата костного мозга (грудины) итрепанобиопсии (гребень подвздошной кости), которыми широко пользуются в гематологической клинике.

Болезни системы крови чрезвычайно разнообразны. Наибольшее значение имеют анемии, гемобластозы (опухолевые заболевания, возникающие из крове­творных клеток), тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

АНЕМИИ

Анемии (греч. an — отрицательная приставка и haima — кровь), или мало­кровие,— группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением общего количества гемоглобина; обычно оно проявляется в уменьшении его содержания в единице объема крови. В большинстве случаев анемия сопровож­дается снижением числа эритроцитов в единице объема крови (исключение составляют железодефицитные состояния и талассемия). При анемии в перифе­рической крови нередко появляются эритроциты различной величины (пойкило-цитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхро-мия); в эритроцитах иногда обнаруживаются включения — базофильные зерна (так называемые тельца Жолли), базофильные кольца (так называемые кольца Кабо) и т. д. При некоторых анемиях в крови выявляются ядерные представите­ли (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелые формы (полихрома-тофилы) эритроцитов.

На основании изучения пунктата грудины можно судить о состоянии (гипер-или гипорегенерация) и типе эритропоэза (эритробластический, нормобластиче-ский, мегалобластический), свойственных той или иной форме анемии.

235

Этиология и патогенез. Причинами развития анемии могут быть кровопоте-ря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, повышенное кроворазрушение.

При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритро­цитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То же следует сказать и о кроворазрушении, т. е. гемолизе, который может быть связан с экзогенными и эндогенными факторами. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефици­та необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина В₁₂, фолиевой кислоты (так называемые дефицитные анемии), или от неусвое­ния этих веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии).

Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогенеза различают три основные группы анемий [Алексеев Г. А., 1970]: 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии); 2) вследствие нарушенного крово­образования; 3) вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические анемии). В каждой группе выделяются формы анемии. По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипо-пластической, апластической, диспластической.