Гипогонадотропный гипогонадизм

При гипогонадотропном гипогонадизме гипофункция яичников обусловлена недоста­точной секрецией ГРГ и/или гонадотропинов. Причина данного состояния находится на ги-поталамическом или гипофизарном уровне. Ведущими причинами развития первичной аме­нореи у пациентов данной группы являются задержка полового развития, пубертатная нерв­ная анорексия, опухоли ЦНС.

Задержка полового развития. О задержке полового развития следует говорить при от­сутствии признаков полового созревания (формирование молочных желез, рост волос на лобке и в подмышечных впадинах) до 14-летнего возраста. Причиной данного состояния могут быть расстройства конституциального развития (позднее развитие), хронические нарушения питания, изолированная недостаточность ГРГ наследственного характера в сочетании с аносмией (синдром Каллмана), а также редко встречающиеся заболевания ЦНС.

Гормональный статус: показано определение эстрадиола, ФСГ, ЛГ (базальный уровень и после стимуляции ГРГ), пролактина (с целью исключения пролактиномы), СТГ, гормонов щитовидной железы (сТ4, ТТГ, проба с ТРГ). Обычно уровень ФСГ и ЛГ снижен.

Пубертатная нервная анорексия. Как правило, заболевание развивается у девушек 13— 18 лет, однако известны случаи заболевания и в более поздние сроки. Нарушения менстру­ального цикла имеют функциональный характер. Причины заболевания связаны с нейро-психическими расстройствами центрального происхождения. Для поддержания нормальной функции репродуктивной системы необходимо сохранение так называемой критической массы тела с определенным содержанием жировой ткани (не менее 20 % от массы тела). Де­фицит жировой ткани приводит к превращению эстрогенов в катехолэстрогены, оказываю­щие тормозящий эффект на функцию гипоталамуса.

Гормональный статус: низкие уровни эстрадиола, ФСГ и ЛГ. Уровень ЛГ не чувствите­лен к стимуляции ГРГ, ФСГ умеренно чувствителен к стимуляции ГРГ.

Опухоли. Наибольшее число случаев гипогонадотропного гипогонадизма опухолевого генеза представлено краниофарингиомой. Пролактинома и другие опухоли ЦНС играют вто­ростепенную роль. Гормональные исследования могут быть разнонаправленными. Для под­тверждения диагноза необходимо проведение рентгенологических исследований головного мозга.

Эугонадальный гипогонадизм

Анатомические дефекты. Наиболее известным дефектом анатомического строения явля­ется аплазия матки и влагалища.

Гормональный статус: концентрация ФСГ, ЛГ, эстрадиола в норме для данной возрас­тной группы, проба с ГРГ также в пределах нормы.

Синдром поликистозных яичников характеризуется аменореей, гирсутизмом, ожирением с двусторонним поликистозом яичников. Типичным для синдрома является повышение кон­центрации ЛГ, сравнительно нормальный уровень ФСГ, воздействие ГРГ перераспределяет­ся в пользу ЛГ (ЛГ/ФСГ >1), уровень андрогенов незначительно или выраженно превышает допустимо нормальные значения (тестостерон, 17-а-гидроксипрогестерон повышены). Проба Абрахама с дексаметазоном позволяет отдифференцировать надпочечниковый генез гиперандрогенемии от яичникового (более подробно о синдроме поликистозных яичников см. «Вторичная аменорея»).

Синдром тестикулярной феминизации — это один из самых частых и самых ярких прояв­лений мужского псевдогермафродизма. При кариотипе 46,XY больные рождаются с женским

438

фенотипом и соответственно воспитываются. Наружные половые органы женские, влагали­ще оканчивается слепо, матка отсутствует. Гонады представлены семенниками, состоящими в основном из семенных канальцев. Обычно они расположены в полости живота. Феминиза­ция наружных половых органов у лиц с мужским кариотипом обусловлена недостаточностью синтеза андрогенов на ранних стадиях эмбрионального развития вследствие наследственной ферментной недостаточности и недостаточности рецепторов к андрогенам в органах-мише­нях. В период пубертата нормально развиваются молочные железы, телосложение женское, но менструации не происходят. Труднодиагностируемая форма.

Гормональный статус: уровень тестостерона в пубертате превышает возрастную норму мальчиков, а уровень эстрогенов в некоторых случаях приближается к возрастной норме де­вочек. Кроме тестикулярного происхождения, эстрогены могут образовываться и в результа­те периферической трансформации повышенного количества андрогенов. Обратная связь в системе гипофиз — гонады сохранена, хотя она сбалансирована на более высоком уровне, что отражается в повышенных уровнях Л Г и тестостерона.

Гиперандрогенемия

Гиперандрогенемия может быть связана с яичниковыми или надпочечниковыми факто­рами. Основными причинами заболевания являются синдром поликистозных яичников, раз­вившийся на перипубертатной стадии, и поздно начавшаяся гиперплазия надпочечников. Менее значимые причины: текаматоз и андрогенпродуцирующая опухоль яичников, выра­женный адреногенитальный синдром, опухоли коры надпочечников и синдром Иценко—Ку-шинга [Хейфец С.Н., Иванова Е.Г., 1995]. Более подробно о причинах гиперандрогенемии см. «Вторичная аменорея».

Гормональный статус: уровень андрогенов незначительно или выраженно превышает норму: тестостерон, ДГЭА-С, андростерон, 17-а-гидроксипрогестерон повышены. При син­дроме поликистозных яичников исследование гормонального статуса изложено в разделе «Эугонадальный гипогонадизм».