logo
Nazarenko_G

IV. Гиперандрогенемия.

Данная форма первичной аменореи характеризуется повышенным уровнем андроге-нов в крови. Наиболее частыми причинами гиперандрогенемия являются следую­щие.

  1. Опухоль (яичников, коры надпочечников).

  2. Адреногенитальный синдром (АГС).

Рассмотрим гормональные нарушения, которые возникают при перечисленных причи­нах первичной аменореи.

Гипергонадотропный гипогонадизм

Агенезия яичников, или первичная яичниковая недостаточность. Причиной такого состо­яния является либо дисгенезия гонад, т.е. остановка развития гонад до начала или одновре­менно с началом дифференцировки половых желез, либо дисгенезия яичников (нарушение развития гонад в период после дифференцировки женских органных структур). Первичная яичниковая недостаточность часто сочетается с хромосомными аберрациями, такими, как синдром Ульрика—Тернера, который характеризуется отсутствием второй Х-хромосомы и встречается с частотой 1:3000 новорожденных, у женщин с кариотипом XXX.

Гормональный статус: секреция гонадотропинов повышена, поэтому в крови определя­ется высокий уровень ФСГ, ЛГ; уровень эстрадиола резко снижен или вообще не определя­ется. Проба с ХГ отрицательная. Важная роль в диагностике заболевания принадлежит уста­новлению кариотипа.

Недостаточность яичников как следствие лучевой терапии, химиотерапии, хирургических операций (ятрогенная яичниковая недостаточность). Причиной этого нарушения яичниковой функции является проведение химио- или лучевой терапии детям со злокачественными но­вообразованиями. Клиническая картина включает отсутствие полового развития и половой инфантилизм.

Гормональный статус: высокая концентрация ФСГ и низкий или неопределяемый уро­вень эстрадиола (как и в случае первичной яичниковой недостаточности).

Синдром Шерешевского—Тернера — врожденное заболевание, обусловленное отсутстви­ем одной Х-хромосомы. Кариотип таких больных 45,X или 45,Х/46,ХХ. Больные характери­зуются низкорослостью, вторичные половые признаки не развиваются, в некоторых случаях отмечаются рост молочных желез и даже появление менструаций. Яичники неразвиты, со­держат только соединительную ткань; изредка обнаруживают отдельные половые клетки, что объясняет частичное половое созревание. Примерно у '/5 больных скрытый сахарный диабет.

437

Гормональный статус: уровень гонадотропинов в крови, особенно ФСГ, обычно выше, чем у сверстников, даже в раннем возрасте. Вместе с тем при оценке единичных результатов исследований ФСГ и ЛГ следует учитывать вариабельность концентраций гонадотропинов день ото дня в период пубертата, что может привести к неправильной трактовке данных ана­лизов. Чтобы избежать ошибки, рекомендуется исследовать уровень гонадотропинов не­однократно. Концентрация эстрадиола в крови резко снижена.

При подозрении на синдром Шерешевского—Тернера обязательно следует провести анализ хромосом.